Невоксантоэндотелиома (Гистологическое исследование)

При гистологическом исследовании обнаруживают: под нормальным или слегка истонченным эпидермисом плотный или умеренно плотный клеточный инфильтрат, занимающий верхний или средний слой дермы, реже глубокий слой или подкожную жировую клетчатку.

Инфильтрат полиморфный, гранулематозного строения, составлен из гистиоцитов, гигантских клеток, пенистых клеток, фибробластов. Позднее можно наблюдать небольшую, более банальную воспалительную реакцию, из лимфоцитов, небольшого количества эозинофилов и наступающий затем прогрессивный фиброз.

Наиболее характерной является гистиоцитарная пролиферация нормального типа и наличие множества гигантских клеток различного типа и размера. Клетки Тутона находят исключительно редко. Количество пенистых суданофильных клеток различно, иногда они вообще отсутствуют. Считают, что они появляются только в начале заболевания, а с течением времени при наступлении фибринизации исчезают. Изменения со стороны сосудов не типичные.

Патогенез невоксантоэндотелиомы неизвестен. Это является причиной многочисленных наименований, под которыми описывается это заболевание (xanthoma juvenile, xanthoma tuberosum congenitum, xanthoma naeviforme, xanthoma disseminatum, morbus Mac Donagh).

Большинство этих наименований совсем неподходяще и вносит большую неясность.

Как мы уже видели, «ксантомные» поражения кожи у детей можно наблюдать при разнообразных случаях.

Туберозная ксантома — наблюдается при гиперхолестеринемии, а эруптивная ксантома — при гиперлипемии. Ксантомы с вторичной липемией, наблюдаются также при так называемой болезни Гирке (v. Girke), при липоидном нефрозе и биллиарном циррозе. Все эти состояния не имеют ничего общего с невоксан тоэндотелиомой. Истинная диссеминированная ксантома не сопровождается холестеринемией и липоидемией, но при ней сыпи расположены в виде желтоватых папул на сгибательных поверхностях конечностей, где образуют сплошные бляшки.

При этом заболевании часто поражаются и слизистые оболочки, но самопроизвольное обратное развитие не наступает. Диссеминированный ксантоматоз сходен с болезнью Ханда-Шюллера-Крисчена с фатальным прогнозом, тогда как при невоксантоэндотелиоме не наблюдают ни несахарного диабета, ни экзофтальма, ни поражения костей.

Во избежание указанных недоразумений, некоторые авторы предлагают называть невоксантоэндотелиому ювенильным ксантогранулематозом или гитантоклеточной ювенильной гранулемой.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Кератозы представляют собой сравнительно большую группу кожных заболеваний, которые при неизвестной этиологии и патогенезе объединяются на основании наиболее важного гистоморфологического и клинического признака — нарушенного усиленного ороговения кожи. В большинстве случаев дерматозов, относящихся к этой группе, имеет место врожденное, нарушенное ороговение, часто являющееся наследственным и семейным. Поэтому нередко кератозы рассматриваются в группе врожденных пороков развития…

Это заболевание, называемое еще и «папиллярнопигментной дистрофией кожи», не является кератозом в истинном смысле слова. В некоторых случаях видимый гиперкератоз может отсутствовать.Различают две клинические формы: позднюю форму у взрослых (после периода полового созревания), называемую еще и злокачественной, ввиду частого сочетания его с висцеральным раком, и раннюю юношескую форму, называемую доброкачественной, хотя и она в некоторых…

В большой группе ихтиозных состояний, несмотря на множество переходных форм и редких, трудно классируемых случаев, прежде всего, следует различать обыкновенный ихтиоз (ichthyosis vulgaris) от врожденного ихтиоза (ichthyosis congenita). Вторая форма вполне совпадает с так называемой врожденной ихтиозиформной эритродермией Брока. Каждая из этих форм, в зависимости от морфологии, степени выраженности, возрастных особенностей, сопровождающих симптомов, прогноза и…

Поражения обычно располагаются симметрично в следующем порядке по частоте локализации: подкрыльцовые впадины, шея, паховые области, пупок, область живота, реже на бедрах и локтевых сгибах, в области ануса, промежности, около ноздрей, губ, на пояснице, на тыльной поверхности ладоней и кистей. Кожа на пораженных участках приобретает серо-желтую, темную почти черную окраску. Гипперпигментация постепенно сливается с окружающей здоровой…

Об этой форме говорят, когда степень ксеродермы более сильная и поражение охватывает всю кожу. При этой форме обыкновенного ихтиоза чешуйки мелкие, центральная их часть прикреплена к основанию. И в этом случае поражение сильнее выражено на наружных поверхностях конечностей. Нередко поражается кожа лица и головы. Слизистые по виду нормальные, но губы вместе с лицом становятся сухими,…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее