Невоксантоэндотелиома (Гистологическое исследование)

При гистологическом исследовании обнаруживают: под нормальным или слегка истонченным эпидермисом плотный или умеренно плотный клеточный инфильтрат, занимающий верхний или средний слой дермы, реже глубокий слой или подкожную жировую клетчатку.

Инфильтрат полиморфный, гранулематозного строения, составлен из гистиоцитов, гигантских клеток, пенистых клеток, фибробластов. Позднее можно наблюдать небольшую, более банальную воспалительную реакцию, из лимфоцитов, небольшого количества эозинофилов и наступающий затем прогрессивный фиброз.

Наиболее характерной является гистиоцитарная пролиферация нормального типа и наличие множества гигантских клеток различного типа и размера. Клетки Тутона находят исключительно редко. Количество пенистых суданофильных клеток различно, иногда они вообще отсутствуют. Считают, что они появляются только в начале заболевания, а с течением времени при наступлении фибринизации исчезают. Изменения со стороны сосудов не типичные.

Патогенез невоксантоэндотелиомы неизвестен. Это является причиной многочисленных наименований, под которыми описывается это заболевание (xanthoma juvenile, xanthoma tuberosum congenitum, xanthoma naeviforme, xanthoma disseminatum, morbus Mac Donagh).

Большинство этих наименований совсем неподходяще и вносит большую неясность.

Как мы уже видели, «ксантомные» поражения кожи у детей можно наблюдать при разнообразных случаях.

Туберозная ксантома — наблюдается при гиперхолестеринемии, а эруптивная ксантома — при гиперлипемии. Ксантомы с вторичной липемией, наблюдаются также при так называемой болезни Гирке (v. Girke), при липоидном нефрозе и биллиарном циррозе. Все эти состояния не имеют ничего общего с невоксан тоэндотелиомой. Истинная диссеминированная ксантома не сопровождается холестеринемией и липоидемией, но при ней сыпи расположены в виде желтоватых папул на сгибательных поверхностях конечностей, где образуют сплошные бляшки.

При этом заболевании часто поражаются и слизистые оболочки, но самопроизвольное обратное развитие не наступает. Диссеминированный ксантоматоз сходен с болезнью Ханда-Шюллера-Крисчена с фатальным прогнозом, тогда как при невоксантоэндотелиоме не наблюдают ни несахарного диабета, ни экзофтальма, ни поражения костей.

Во избежание указанных недоразумений, некоторые авторы предлагают называть невоксантоэндотелиому ювенильным ксантогранулематозом или гитантоклеточной ювенильной гранулемой.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Этот гиперкератоз наблюдается уже при рождении ребенка или развивается в раннем детском возрасте. Он обычно начинается на втором месяце жизни появлением лиловой каймы на ладонях и подошвах и позднее выражается сильным ороговением кожи этого участка. Пораженная кожа приобретает восково-желтую или темно-коричневую окраску, причем участки гиперкератоза резко отграничиваются от окружающей нормальной кожи узкой розово-фиолетовой или синевато-красной…

Гиперкератоз при этом заболевании (keratosis pilaris s. keratosis folli cularis) поражает устья сально-волосяных фолликулов. В этих местах образуются небольшие роговые пробки, торчащие над уровнем кожи в виде узелков и содержащие пушковые волоски, которые иногда могут пронизывать пробки. Размеры их очень малы — от кончика булавки до булавочной головки. Цвет — нормальной кожи или красновато-серый. Иногда…

Это редкое и малоизвестное заболевание встречается преимущественно у детей, особенно живущих в общежитиях. Выражается мелкими, расположенными около фолликулов, папулами с центральной роговой пробкой, которая может выступать на несколько миллиметров над кожей. В других случаях сыпь напоминает акне с комедонами или роговые папулы как при болезни Дарье. Локализуется главным образом на лице, но может охватить и…

Болезнь Дарье (dyskeratosis s. psorospermosis follicularis vegetans) — сравнительно редкий, но хорошо известный у взрослых дискератоз. Она начинается обычно в детском возрасте, нередко семейно. Выражается папуловидными сыпями, располагающимися нередко фолликулярно и перифолликулярно. Отдельные элементы сыпи плоские, сухие, выступающие над уровнем кожи узелки, размерами от булавочной головки до чечевицы. Они покрыты плотно прилегающими роговыми корочками грязно-коричневого…

Порокератоз Мибелли (hyperkeratosis figurata, centrifuga, atrophica) является кератозом, который обычно возникает также в раннем детском возрасте, но может появиться и в любом возрасте. Заболевание часто бывает семейным, наследственным. Чаще встречается у мальчиков и у мужчин. В детском возрасте заболевание начинается и выражается появлением небольших слегка возвышающихся бородавчатых узелков, очень медленно растущих в плоскости и претерпевающих…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее