Ретикулезы и гематодермии злокачественная лимфорети кулодермия (Хронические лимфатические лейкемии)

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Ретикулярные воспалительные реакции на микроорганизмы / Ретикулезы и гематодермии злокачественная лимфорети кулодермия (Хронические лимфатические лейкемии)

Хронические лимфатические лейкемии в детском возрасте встречаются сравнительно редко. В этом возрасте обычно преобладают острые лейкозы. Ретикулезы в детском возрасте также редко протекают с характерной для ретикулеза взрослых хронической эволюцией. Наиболее типичным хроническим ретикулезом у детей является так называемый гистиоцитозис X (эозинофильная гранулема, болезнь Ханда-Шюллера-Крисчена). При подозрении на наличие хронического ретикулеза у детей следует помнить и исключать, прежде всего, эту форму гистиоцитоза.

Однако, кроме этого, заболевание следует отличать и от других форм; одной из них является злокачественный лимфоретикулез. Примером является следующий случай, который наблюдали вышеуказанные авторы.

У ребенка 9 лет на седьмом году жизни появились экземоподобные изменения вокруг рта, а позднее на конечностях и туловище.

Постепенно эти изменения перешли в инфильтрированные, возвышающиеся над поверхностью кожи, безболезненные, незудящие бляшки. Через два года было установлено увеличение лимфатических узлов в подмышечной и паховой областях.

Картина крови в этот момент обнаружила следующее:
10 300 лейкоцитов, 12% эозинофильных клеток. При гистологическом исследовании поражения кожи и лимфатических узлов был обнаружен инфильтрат, составленный из мелких ретикулярных клеток и небольшого количества эозинофилов; ретикулярная пролиферация со светлыми, подобными эпителиоидным, клетками, со множеством эозинофилов.

Позднее изменения на коже получили следующий вид:

  • на лице — экзематоподобные бляшки;
  • на конечностях и в области ягодиц — красные слегка флуктуирующие, расположенные на уровне кожи или слегка возвышающиеся над ней инфильтрированные бляшки эластической консистенции;
  • за ушными раковинами, на одном бедре, в области ягодиц, на тыльной поверхности стопы — глубокие узелковые инфильтраты.

Лимфатические узлы в паховой и подмышечной областях стали крупными, твердыми, безболезненными.

При гистологическом исследовании было установлено, что дермальные инфильтраты мономорфные, составленные из одноядерных мелких клеток (лимфоциты, гистиоциты). Позднее появились и эозинофильные полинуклеарные клетки. На дермограмме установлено, что в подробностях клеточный инфильтрат составлен преимущественно (58%) из крупных лимфоцитов и 20% лимфобластов.

Картина крови при повторном исследовании оказалась нормальной. Миелограмма показала наличие 20% крупных молодых лимфоцитов.

Общее состояние оставалось хорошим до конца наблюдения, без видимых симптомов со стороны внутренних органов (селезенка, печень). Температура нормальная. Многочисленные рентгенографии костей показали только наличие незначительного ограниченного дефекта левой большеберцовой кости, но без какого либо другого признака болезни Ханда-Шюллера-Крисчена. Все виды лечения остались без результатов, за исключением значительного рассасывания инфильтратов после рентгенотерапии.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Кератозы представляют собой сравнительно большую группу кожных заболеваний, которые при неизвестной этиологии и патогенезе объединяются на основании наиболее важного гистоморфологического и клинического признака — нарушенного усиленного ороговения кожи. В большинстве случаев дерматозов, относящихся к этой группе, имеет место врожденное, нарушенное ороговение, часто являющееся наследственным и семейным. Поэтому нередко кератозы рассматриваются в группе врожденных пороков развития…

Это заболевание, называемое еще и «папиллярнопигментной дистрофией кожи», не является кератозом в истинном смысле слова. В некоторых случаях видимый гиперкератоз может отсутствовать.Различают две клинические формы: позднюю форму у взрослых (после периода полового созревания), называемую еще и злокачественной, ввиду частого сочетания его с висцеральным раком, и раннюю юношескую форму, называемую доброкачественной, хотя и она в некоторых…

В большой группе ихтиозных состояний, несмотря на множество переходных форм и редких, трудно классируемых случаев, прежде всего, следует различать обыкновенный ихтиоз (ichthyosis vulgaris) от врожденного ихтиоза (ichthyosis congenita). Вторая форма вполне совпадает с так называемой врожденной ихтиозиформной эритродермией Брока. Каждая из этих форм, в зависимости от морфологии, степени выраженности, возрастных особенностей, сопровождающих симптомов, прогноза и…

Поражения обычно располагаются симметрично в следующем порядке по частоте локализации: подкрыльцовые впадины, шея, паховые области, пупок, область живота, реже на бедрах и локтевых сгибах, в области ануса, промежности, около ноздрей, губ, на пояснице, на тыльной поверхности ладоней и кистей. Кожа на пораженных участках приобретает серо-желтую, темную почти черную окраску. Гипперпигментация постепенно сливается с окружающей здоровой…

Об этой форме говорят, когда степень ксеродермы более сильная и поражение охватывает всю кожу. При этой форме обыкновенного ихтиоза чешуйки мелкие, центральная их часть прикреплена к основанию. И в этом случае поражение сильнее выражено на наружных поверхностях конечностей. Нередко поражается кожа лица и головы. Слизистые по виду нормальные, но губы вместе с лицом становятся сухими,…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее