Гистиоцитоз X (Пятнисто-папулезная сыпь)

Пятнисто-папулезная сыпь вначале ограниченная, затем генерализуется, оставаясь наиболее выраженной в области Syndroma Abt Letterer Siwe у мальчика одного годапаховых складок и в подмышечных впадинах.

Элементы сыпи возвышаются над уровнем кожи, поверхность их покрыта жирными чешуйками. Нередко в начале процесса сыпь бывает инфильтрированной. Геморрагические высыпания, по-видимому, появляются независимо от других видов сыпи. Часто обнаруживают тромбодитопению, а у детей более старшего грудного возраста — генерализованную аденопатию. Изменения в костях и спленомегалия также более частые явления у детей более старшего возраста. Во время заболевания одни изменения костей проходят, а другие появляются.

Диагноз
подтверждается гистологическим исследованием, устанавливающим скопление плеоморфных, крупных мононуклеарных клеток, плазмоцитов, лимфоцитов, эозинофилов. Инфильтрат располагается в дерме, часто вокруг сально волосяных фолликулов. Можно увидеть и кровоподтеки. Часто наблюдается атрофиялимфоидной ткани и костного мозга, замещающихся мононуклеарными клетками.

Описание заболевания следует отличать от экземы, себороидного дерматита, эритродермии Лейнера, менингококцемии, лейкемий, милиарного туберкулеза, болезни Банти, анемии Кулея, сифилиса и, в особенности, отгистоплазмоза (вследствие ретикулогистиоцитарной пролиферации). Иногда трудно провести дифференциальный диагноз и с болезнью Ходжкина. Специфичной для заболевания является инфильтрация легких, печени, почек.

Сторонники концентрации о единстве болезни Ханда-Щоллера-Крисчена, болезни Леттерера Сиве и эозинофильной гранулемы относят острый нелипоидный диссеминированный ретикулоэндотелиоз к этому заболеванию и идентифицируют его с ним. Разнообразие клинических картин относят за счет возрастных различий и степени выраженности отдельных симптомов.

При синдроме Абта Леттерера Сиве не наблюдается ясного отложения липоидов вследствие раннего (за несколько недель или месяцев) наступления фатального исхода.

Прогноз болезни улучшился после введения кортикостероидной терапии, которая вместе с антибиотиками дает хорошие результаты.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Это редкое и малоизвестное заболевание встречается преимущественно у детей, особенно живущих в общежитиях. Выражается мелкими, расположенными около фолликулов, папулами с центральной роговой пробкой, которая может выступать на несколько миллиметров над кожей. В других случаях сыпь напоминает акне с комедонами или роговые папулы как при болезни Дарье. Локализуется главным образом на лице, но может охватить и…

Болезнь Дарье (dyskeratosis s. psorospermosis follicularis vegetans) — сравнительно редкий, но хорошо известный у взрослых дискератоз. Она начинается обычно в детском возрасте, нередко семейно. Выражается папуловидными сыпями, располагающимися нередко фолликулярно и перифолликулярно. Отдельные элементы сыпи плоские, сухие, выступающие над уровнем кожи узелки, размерами от булавочной головки до чечевицы. Они покрыты плотно прилегающими роговыми корочками грязно-коричневого…

Порокератоз Мибелли (hyperkeratosis figurata, centrifuga, atrophica) является кератозом, который обычно возникает также в раннем детском возрасте, но может появиться и в любом возрасте. Заболевание часто бывает семейным, наследственным. Чаще встречается у мальчиков и у мужчин. В детском возрасте заболевание начинается и выражается появлением небольших слегка возвышающихся бородавчатых узелков, очень медленно растущих в плоскости и претерпевающих…

Бородавчатый акрокератоз, как показывает название, выражается изменениями, локализующимися главным образом на тыльной поверхности кистей и стоп. Изменения похожи на бородавки с сильно выраженным гиперкератозом. Они располагаются нередко в виде линий, а окраска их желтоватая. Как клинически, так и гистологически они напоминают обыкновенные бородавки. При локализации их на тыльных поверхностях конечностей, напоминают так называемую верруциформную эпидермодисплазию…

Кератозы представляют собой сравнительно большую группу кожных заболеваний, которые при неизвестной этиологии и патогенезе объединяются на основании наиболее важного гистоморфологического и клинического признака — нарушенного усиленного ороговения кожи. В большинстве случаев дерматозов, относящихся к этой группе, имеет место врожденное, нарушенное ороговение, часто являющееся наследственным и семейным. Поэтому нередко кератозы рассматриваются в группе врожденных пороков развития…

Популярное
Новое Прочее