Гистиоцитоз X (Пятнисто-папулезная сыпь)

Пятнисто-папулезная сыпь вначале ограниченная, затем генерализуется, оставаясь наиболее выраженной в области Syndroma Abt Letterer Siwe у мальчика одного годапаховых складок и в подмышечных впадинах.

Элементы сыпи возвышаются над уровнем кожи, поверхность их покрыта жирными чешуйками. Нередко в начале процесса сыпь бывает инфильтрированной. Геморрагические высыпания, по-видимому, появляются независимо от других видов сыпи. Часто обнаруживают тромбодитопению, а у детей более старшего грудного возраста — генерализованную аденопатию. Изменения в костях и спленомегалия также более частые явления у детей более старшего возраста. Во время заболевания одни изменения костей проходят, а другие появляются.

Диагноз
подтверждается гистологическим исследованием, устанавливающим скопление плеоморфных, крупных мононуклеарных клеток, плазмоцитов, лимфоцитов, эозинофилов. Инфильтрат располагается в дерме, часто вокруг сально волосяных фолликулов. Можно увидеть и кровоподтеки. Часто наблюдается атрофиялимфоидной ткани и костного мозга, замещающихся мононуклеарными клетками.

Описание заболевания следует отличать от экземы, себороидного дерматита, эритродермии Лейнера, менингококцемии, лейкемий, милиарного туберкулеза, болезни Банти, анемии Кулея, сифилиса и, в особенности, отгистоплазмоза (вследствие ретикулогистиоцитарной пролиферации). Иногда трудно провести дифференциальный диагноз и с болезнью Ходжкина. Специфичной для заболевания является инфильтрация легких, печени, почек.

Сторонники концентрации о единстве болезни Ханда-Щоллера-Крисчена, болезни Леттерера Сиве и эозинофильной гранулемы относят острый нелипоидный диссеминированный ретикулоэндотелиоз к этому заболеванию и идентифицируют его с ним. Разнообразие клинических картин относят за счет возрастных различий и степени выраженности отдельных симптомов.

При синдроме Абта Леттерера Сиве не наблюдается ясного отложения липоидов вследствие раннего (за несколько недель или месяцев) наступления фатального исхода.

Прогноз болезни улучшился после введения кортикостероидной терапии, которая вместе с антибиотиками дает хорошие результаты.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

В большой группе ихтиозных состояний, несмотря на множество переходных форм и редких, трудно классируемых случаев, прежде всего, следует различать обыкновенный ихтиоз (ichthyosis vulgaris) от врожденного ихтиоза (ichthyosis congenita). Вторая форма вполне совпадает с так называемой врожденной ихтиозиформной эритродермией Брока. Каждая из этих форм, в зависимости от морфологии, степени выраженности, возрастных особенностей, сопровождающих симптомов, прогноза и…

Поражения обычно располагаются симметрично в следующем порядке по частоте локализации: подкрыльцовые впадины, шея, паховые области, пупок, область живота, реже на бедрах и локтевых сгибах, в области ануса, промежности, около ноздрей, губ, на пояснице, на тыльной поверхности ладоней и кистей. Кожа на пораженных участках приобретает серо-желтую, темную почти черную окраску. Гипперпигментация постепенно сливается с окружающей здоровой…

Об этой форме говорят, когда степень ксеродермы более сильная и поражение охватывает всю кожу. При этой форме обыкновенного ихтиоза чешуйки мелкие, центральная их часть прикреплена к основанию. И в этом случае поражение сильнее выражено на наружных поверхностях конечностей. Нередко поражается кожа лица и головы. Слизистые по виду нормальные, но губы вместе с лицом становятся сухими,…

Лечение Необходимо, прежде всего, искать злокачественное новообразование и удалить его при обнаружении. Большие папилломатозные разрастания можно удалить хирургическим путем или электрокоагуляцией. Рекомендуют местный гигиенический уход и применение смягчающих мазей. Лечение рентгеновскими и радиевыми лучами может оказать известный временный результат. Pseudoacanthosis nigricans. Подобные acanthosis nigricans изменения в складках могут появиться в результате продолжительного трения кожи в…

Чувствительность кожи при всех формах ихтиоза сохраняется. Субъективные жалобы обычно отсутствуют, за исключением чувства сухости, натянутости кожи; иногда больной жалуется на умеренный зуд. Наклонность ихтиозной кожи к легкому экзематизированию является важным фактом, который следует учитывать. Экземы у детей, особенно себороидный дерматит и почесуха Бенье, развиваются нередко на пораженной ихтиозом коже. Ихтиоз, как правило, длится в…

Популярное
Новое Прочее