Гистиоцитоз X (Пятнисто-папулезная сыпь)

Пятнисто-папулезная сыпь вначале ограниченная, затем генерализуется, оставаясь наиболее выраженной в области Syndroma Abt Letterer Siwe у мальчика одного годапаховых складок и в подмышечных впадинах.

Элементы сыпи возвышаются над уровнем кожи, поверхность их покрыта жирными чешуйками. Нередко в начале процесса сыпь бывает инфильтрированной. Геморрагические высыпания, по-видимому, появляются независимо от других видов сыпи. Часто обнаруживают тромбодитопению, а у детей более старшего грудного возраста — генерализованную аденопатию. Изменения в костях и спленомегалия также более частые явления у детей более старшего возраста. Во время заболевания одни изменения костей проходят, а другие появляются.

Диагноз
подтверждается гистологическим исследованием, устанавливающим скопление плеоморфных, крупных мононуклеарных клеток, плазмоцитов, лимфоцитов, эозинофилов. Инфильтрат располагается в дерме, часто вокруг сально волосяных фолликулов. Можно увидеть и кровоподтеки. Часто наблюдается атрофиялимфоидной ткани и костного мозга, замещающихся мононуклеарными клетками.

Описание заболевания следует отличать от экземы, себороидного дерматита, эритродермии Лейнера, менингококцемии, лейкемий, милиарного туберкулеза, болезни Банти, анемии Кулея, сифилиса и, в особенности, отгистоплазмоза (вследствие ретикулогистиоцитарной пролиферации). Иногда трудно провести дифференциальный диагноз и с болезнью Ходжкина. Специфичной для заболевания является инфильтрация легких, печени, почек.

Сторонники концентрации о единстве болезни Ханда-Щоллера-Крисчена, болезни Леттерера Сиве и эозинофильной гранулемы относят острый нелипоидный диссеминированный ретикулоэндотелиоз к этому заболеванию и идентифицируют его с ним. Разнообразие клинических картин относят за счет возрастных различий и степени выраженности отдельных симптомов.

При синдроме Абта Леттерера Сиве не наблюдается ясного отложения липоидов вследствие раннего (за несколько недель или месяцев) наступления фатального исхода.

Прогноз болезни улучшился после введения кортикостероидной терапии, которая вместе с антибиотиками дает хорошие результаты.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

При легких и среднетяжелых формах буллезной ихтиозиформной эритродермии в первые месяцы и годы жизни преобладает эритемодермия с развитием пузырей, причем вначале ихтиозиформные изменения не видны. Позднее они вместе с гиперкератозом начинают преобладать над эритродермией. По мнению некоторых авторов, буллезные формы врожденной ихтиозиформной эритродермии отличаются от небуллезных и в гистопатологическом отношении. Главные отличия заключаются в структуре…

Буллезные формы этого заболевания отождествляются с болезнью Дарье. Такие формы отличаются от врожденной ихтиозиформной эритродермии по своей типичной гистопатологической структуре.Болезнь Хэйли-Хэйли (morbus Hailey-Hailey)Учитывается при дифференциальном диагнозе врожденного ихтиоза в детском возрасте в исключительных случаях, и то при некоторых ограниченных формах. Эпидемическая пузырчатка новорожденных (pemphigus epidemicus neonatorum) И его самая тяжелая форма — эксфолиативный дерматит новорожденных…

Этот гиперкератоз наблюдается уже при рождении ребенка или развивается в раннем детском возрасте. Он обычно начинается на втором месяце жизни появлением лиловой каймы на ладонях и подошвах и позднее выражается сильным ороговением кожи этого участка. Пораженная кожа приобретает восково-желтую или темно-коричневую окраску, причем участки гиперкератоза резко отграничиваются от окружающей нормальной кожи узкой розово-фиолетовой или синевато-красной…

Гиперкератоз при этом заболевании (keratosis pilaris s. keratosis folli cularis) поражает устья сально-волосяных фолликулов. В этих местах образуются небольшие роговые пробки, торчащие над уровнем кожи в виде узелков и содержащие пушковые волоски, которые иногда могут пронизывать пробки. Размеры их очень малы — от кончика булавки до булавочной головки. Цвет — нормальной кожи или красновато-серый. Иногда…

Это редкое и малоизвестное заболевание встречается преимущественно у детей, особенно живущих в общежитиях. Выражается мелкими, расположенными около фолликулов, папулами с центральной роговой пробкой, которая может выступать на несколько миллиметров над кожей. В других случаях сыпь напоминает акне с комедонами или роговые папулы как при болезни Дарье. Локализуется главным образом на лице, но может охватить и…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее