Врожденный ихтиоз, врожденная ихтиозиформная эритродермия (ichthyosis congenita s. Erythroderma congenita icht hy os i form is)

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Ретикулярные воспалительные реакции на микроорганизмы / Врожденный ихтиоз, врожденная ихтиозиформная эритродермия (ichthyosis congenita s. Erythroderma congenita icht hy os i form is)

Ichthyosis congenita у мальчика 47 днейЗаболевание существует ёще при рождении ребенка. В более редких случаях оно появляется в раннем детском возрасте, а также описываются и поздние формы у взрослых. Оно выражается эритродермическим покраснением кожи и генерализованным гиперкератозом. Оба явления варьируют по степени и распространенности. С течением времени эритродермия обнаруживает склонность к регрессу, а гиперкератоз — к прогрессированию.

Ихтиозиформная эритродермия, в отличие от обыкновенного ихтиоза, поражает и сгибательные поверхности конечностей и другие складки тела, причем нередко изменения на этих участках кожи более сильно выражены.

Так, гиперкератотические наслоения обычно наблюдаются именно в подмышечных и паховых складках, на шее, локтевых и подколенных сгибах.

Кожа лица становится красной, натянутой и шелушится. Веки выворачиваются наружу. Волосистая часть головы обильно покрыта чешуйками.

Волосы и ногти растут исключительно быстро (гипердермотрофия); ногтевые пластинки утолщаются, становятся выпуклыми, появляется гиперкератоз под ногтями.

Кожа на всех пораженных участках утолщается, инфильтрируется, местами возникают трещины. Гиперкератоз выражается образованием различной толщины чешуек, которые могут достичь больших роговых наслоений, сухих роговых масс, темно-коричневого цвета как при ichthyosis hystrix.

На ладонях и подошвах значительная кератодермия, на подобие наблюдаемой при pityriasis rubra pilaris или при отравлениях мышьяком.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

При легких и среднетяжелых формах буллезной ихтиозиформной эритродермии в первые месяцы и годы жизни преобладает эритемодермия с развитием пузырей, причем вначале ихтиозиформные изменения не видны. Позднее они вместе с гиперкератозом начинают преобладать над эритродермией. По мнению некоторых авторов, буллезные формы врожденной ихтиозиформной эритродермии отличаются от небуллезных и в гистопатологическом отношении. Главные отличия заключаются в структуре…

Буллезные формы этого заболевания отождествляются с болезнью Дарье. Такие формы отличаются от врожденной ихтиозиформной эритродермии по своей типичной гистопатологической структуре.Болезнь Хэйли-Хэйли (morbus Hailey-Hailey)Учитывается при дифференциальном диагнозе врожденного ихтиоза в детском возрасте в исключительных случаях, и то при некоторых ограниченных формах. Эпидемическая пузырчатка новорожденных (pemphigus epidemicus neonatorum) И его самая тяжелая форма — эксфолиативный дерматит новорожденных…

Этот гиперкератоз наблюдается уже при рождении ребенка или развивается в раннем детском возрасте. Он обычно начинается на втором месяце жизни появлением лиловой каймы на ладонях и подошвах и позднее выражается сильным ороговением кожи этого участка. Пораженная кожа приобретает восково-желтую или темно-коричневую окраску, причем участки гиперкератоза резко отграничиваются от окружающей нормальной кожи узкой розово-фиолетовой или синевато-красной…

Гиперкератоз при этом заболевании (keratosis pilaris s. keratosis folli cularis) поражает устья сально-волосяных фолликулов. В этих местах образуются небольшие роговые пробки, торчащие над уровнем кожи в виде узелков и содержащие пушковые волоски, которые иногда могут пронизывать пробки. Размеры их очень малы — от кончика булавки до булавочной головки. Цвет — нормальной кожи или красновато-серый. Иногда…

Это редкое и малоизвестное заболевание встречается преимущественно у детей, особенно живущих в общежитиях. Выражается мелкими, расположенными около фолликулов, папулами с центральной роговой пробкой, которая может выступать на несколько миллиметров над кожей. В других случаях сыпь напоминает акне с комедонами или роговые папулы как при болезни Дарье. Локализуется главным образом на лице, но может охватить и…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее