Врожденный ихтиоз, врожденная ихтиозиформная эритродермия (ichthyosis congenita s. Erythroderma congenita icht hy os i form is)

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Ретикулярные воспалительные реакции на микроорганизмы / Врожденный ихтиоз, врожденная ихтиозиформная эритродермия (ichthyosis congenita s. Erythroderma congenita icht hy os i form is)

Ichthyosis congenita у мальчика 47 днейЗаболевание существует ёще при рождении ребенка. В более редких случаях оно появляется в раннем детском возрасте, а также описываются и поздние формы у взрослых. Оно выражается эритродермическим покраснением кожи и генерализованным гиперкератозом. Оба явления варьируют по степени и распространенности. С течением времени эритродермия обнаруживает склонность к регрессу, а гиперкератоз — к прогрессированию.

Ихтиозиформная эритродермия, в отличие от обыкновенного ихтиоза, поражает и сгибательные поверхности конечностей и другие складки тела, причем нередко изменения на этих участках кожи более сильно выражены.

Так, гиперкератотические наслоения обычно наблюдаются именно в подмышечных и паховых складках, на шее, локтевых и подколенных сгибах.

Кожа лица становится красной, натянутой и шелушится. Веки выворачиваются наружу. Волосистая часть головы обильно покрыта чешуйками.

Волосы и ногти растут исключительно быстро (гипердермотрофия); ногтевые пластинки утолщаются, становятся выпуклыми, появляется гиперкератоз под ногтями.

Кожа на всех пораженных участках утолщается, инфильтрируется, местами возникают трещины. Гиперкератоз выражается образованием различной толщины чешуек, которые могут достичь больших роговых наслоений, сухих роговых масс, темно-коричневого цвета как при ichthyosis hystrix.

На ладонях и подошвах значительная кератодермия, на подобие наблюдаемой при pityriasis rubra pilaris или при отравлениях мышьяком.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Порокератоз Мибелли (hyperkeratosis figurata, centrifuga, atrophica) является кератозом, который обычно возникает также в раннем детском возрасте, но может появиться и в любом возрасте. Заболевание часто бывает семейным, наследственным. Чаще встречается у мальчиков и у мужчин. В детском возрасте заболевание начинается и выражается появлением небольших слегка возвышающихся бородавчатых узелков, очень медленно растущих в плоскости и претерпевающих…

Бородавчатый акрокератоз, как показывает название, выражается изменениями, локализующимися главным образом на тыльной поверхности кистей и стоп. Изменения похожи на бородавки с сильно выраженным гиперкератозом. Они располагаются нередко в виде линий, а окраска их желтоватая. Как клинически, так и гистологически они напоминают обыкновенные бородавки. При локализации их на тыльных поверхностях конечностей, напоминают так называемую верруциформную эпидермодисплазию…

Это заболевание, называемое еще и «папиллярнопигментной дистрофией кожи», не является кератозом в истинном смысле слова. В некоторых случаях видимый гиперкератоз может отсутствовать.Различают две клинические формы: позднюю форму у взрослых (после периода полового созревания), называемую еще и злокачественной, ввиду частого сочетания его с висцеральным раком, и раннюю юношескую форму, называемую доброкачественной, хотя и она в некоторых…

Кератозы представляют собой сравнительно большую группу кожных заболеваний, которые при неизвестной этиологии и патогенезе объединяются на основании наиболее важного гистоморфологического и клинического признака — нарушенного усиленного ороговения кожи. В большинстве случаев дерматозов, относящихся к этой группе, имеет место врожденное, нарушенное ороговение, часто являющееся наследственным и семейным. Поэтому нередко кератозы рассматриваются в группе врожденных пороков развития…

Поражения обычно располагаются симметрично в следующем порядке по частоте локализации: подкрыльцовые впадины, шея, паховые области, пупок, область живота, реже на бедрах и локтевых сгибах, в области ануса, промежности, около ноздрей, губ, на пояснице, на тыльной поверхности ладоней и кистей. Кожа на пораженных участках приобретает серо-желтую, темную почти черную окраску. Гипперпигментация постепенно сливается с окружающей здоровой…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее