Болезнь Дарье (dyskeratosis s. psorospermosis follicularis vegetans) — сравнительно редкий, но хорошо известный у взрослых дискератоз. Она начинается обычно в детском возрасте, нередко семейно.

Выражается папуловидными сыпями, располагающимися нередко фолликулярно и перифолликулярно. Отдельные элементы сыпи плоские, сухие, выступающие над уровнем кожи узелки, размерами от булавочной головки до чечевицы. Они покрыты плотно прилегающими роговыми корочками грязно-коричневого цвета различных оттенков. Большинство элементов находятся в воронкообразных углублениях, часто являющихся расширенным устием сально-волосяного фолликула.

Вначале сыпи изолированные, а затем сливаются, со склонностью образовывать бляшки. Они располагаются симметрично в так называемых себорейных областях — волосистая часть головы, носогубные складки, височные области, средняя часть груди и область между лопатками, в больших суставных сгибах. Иногда они могут охватить весь кожный покров.

Постепенно поверхность бляшек становится бородавчатой или папилломатозной. В складках и на соприкасающихся поверхностях кожи появляются папилломатозные разрастания, которые нередко эрозируются и издают неприятный запах. На коже тыльной поверхности кистей высыпания имеют вид плоских бородавок. Ладони и подошвы гиперкератотически изменены. Ногти часто дистрофические. На волосистой части головы наслаиваются серовато-грязного цвета чешуйки. Наблюдаются изменения и со стороны слизистой оболочки рта (белесовато-синеватые папулы, подобные лейкоплакии пятна и пр.).

Субъективные жалобы обычно отсутствуют. Общее состояние остается непораженным. Однако иногда заболевание сопровождается умственной отсталостью, и дети не в состоянии учиться в школе. Наблюдаются и нарушения функций эндокринных желез.

Этиология заболевания неизвестна; это врожденная аномалия.

Гистопатологическая картина специфическая и обусловливается особым нарушением ороговения, выраженным образованием внутри и на месте отдельных клеток эпидермиса так называемых «круглых телец» «corps ronds», «клеток с мантией» и «зерен» («grains»).

Лечение трудное. Известные результаты получаются при применении больших доз витамина А (50 000 — 100 000 ЕД в сутки в течение многих месяцев); рентгеновая терапия, салициловые мази, ванны с крахмалом.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Это заболевание, называемое еще и «папиллярнопигментной дистрофией кожи», не является кератозом в истинном смысле слова. В некоторых случаях видимый гиперкератоз может отсутствовать.Различают две клинические формы: позднюю форму у взрослых (после периода полового созревания), называемую еще и злокачественной, ввиду частого сочетания его с висцеральным раком, и раннюю юношескую форму, называемую доброкачественной, хотя и она в некоторых…

Кератозы представляют собой сравнительно большую группу кожных заболеваний, которые при неизвестной этиологии и патогенезе объединяются на основании наиболее важного гистоморфологического и клинического признака — нарушенного усиленного ороговения кожи. В большинстве случаев дерматозов, относящихся к этой группе, имеет место врожденное, нарушенное ороговение, часто являющееся наследственным и семейным. Поэтому нередко кератозы рассматриваются в группе врожденных пороков развития…

Поражения обычно располагаются симметрично в следующем порядке по частоте локализации: подкрыльцовые впадины, шея, паховые области, пупок, область живота, реже на бедрах и локтевых сгибах, в области ануса, промежности, около ноздрей, губ, на пояснице, на тыльной поверхности ладоней и кистей. Кожа на пораженных участках приобретает серо-желтую, темную почти черную окраску. Гипперпигментация постепенно сливается с окружающей здоровой…

В большой группе ихтиозных состояний, несмотря на множество переходных форм и редких, трудно классируемых случаев, прежде всего, следует различать обыкновенный ихтиоз (ichthyosis vulgaris) от врожденного ихтиоза (ichthyosis congenita). Вторая форма вполне совпадает с так называемой врожденной ихтиозиформной эритродермией Брока. Каждая из этих форм, в зависимости от морфологии, степени выраженности, возрастных особенностей, сопровождающих симптомов, прогноза и…

Лечение Необходимо, прежде всего, искать злокачественное новообразование и удалить его при обнаружении. Большие папилломатозные разрастания можно удалить хирургическим путем или электрокоагуляцией. Рекомендуют местный гигиенический уход и применение смягчающих мазей. Лечение рентгеновскими и радиевыми лучами может оказать известный временный результат. Pseudoacanthosis nigricans. Подобные acanthosis nigricans изменения в складках могут появиться в результате продолжительного трения кожи в…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее