Невоидные синдромы сочетающиеся с аномалиями волос, ногтей, потовых и сальных желез и зубов

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Врожденные и наследственные дерматозы / Невоидные синдромы сочетающиеся с аномалиями волос, ногтей, потовых и сальных желез и зубов

Некоторые невоидные синдромы, особенно так называемые эктодермальные дисплазии, часто сочетаются с аномалиями волос, ногтей, потовых и сальных желез и зубов.

Волосы

Дефекты могут выражаться врожденной, ограниченной или полной алопецией; пороками развития самих волос (монилетрикс, кольцевидные волосы, шерстеобразные волосы и пр.); врожденным поседением (альбинизм).

Ногти

Дефекты ногтей могут выражаться отсутствием одного, нескольких или всех ногтей; различно выраженной гипертрофией или деформацией ногтей с подногтевым гиперкератозом или без такового (пахионихия, онихогрифоз, койлонихия, онихорексис, пигментные полоски и пр.).

Потовые и сальные железы

Неправильности развития их выражаются одиночным или общим, частичным или диффузным отсутствием желез или функциональной недостаточностью существующих.

Зубы

При общих пороках развития кожи, при эктодермальных дисплазиях и невоидных болезнях и синдромах нередко наблюдаются следующие виды аномалий зубов: неправильная расстановка, неправильная форма, ненормальное число, неправильно оформленная эмаль, ненормальные размеры.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Лейкоплакия полости рта является постоянным симптомом. Она выражается появлением беловатых или опалесцирующих пленок, охватывающих слизистую оболочку рта диффузно или отдельными участками (язык, щеки, небо, связки). Непораженная лейкоплакией слизистая оболочка атрофична, лаково-красного цвета, пронизана телеангиэктазиями, покрыта трещинами и налетами в виде корок. Иногда наблюдаются ограниченные гиперкератотические образования и пузыри.Дистрофия ногтей является постоянным симптомом, но со своими…

Плюриорифициальные измененияКроме лейкоплакии полости рта наблюдаются лейкоплакические изменения в области заднепроходного отверстия, мочеиспускательного канала, половых органов с явлениями стеноза, атрезии, представляющие опасность ракового перерождения. Особым и специфическим начальным симптомом является закупорка носослезных каналов в результате гиперкератотического лейкоплакического изменения конъюнктивы. В результате закупорки возникает обильное и очень мешающее больному слезотечение. Отмечаются также развитие пузырей на полуслизистых…

Диагноз и дифференциальный диагноз Описанная симптоматология врожденного дискератоза обособляет его как отдельную нозологическую единицу, которую легко распознавать при наличии всех симптомов. При неполной выраженности преобладание отдельных симптомов может приблизить это заболевание к другим синдромам группы поликератоза, которые перечислены выше. При этих синдромах лейкоплакия наблюдается нередко, но изменения со стороны ногтей чаще бывают типа пахионихии или,…

Известны следующие конституциональные и семейные гемопатии: нарушение гемопоэза (анемия типа Cooley, типа Herrick); нарушение гемолиза в смысле гипергемолиза (семейная гемолитическая анемия); гемопатия с избирательной аплазией гранулоцитов (семейная нейтропения Gansslen); избирательная аплазия мегакарциоцитов (семейная врожденная тромбоцитопеническая пурпура с мекакариоцитопенией); избирательная аплазия клеток красного ряда (анемии типа Blackfan Diamond); нарушение коагуляции (хронические конституциональные пурпуры). Все эти гемопатии…

Эта детская, семейная, подобная пернициозу анемия или детский аплазический миелоз, очень близка к врожденному дискератозу, сочетающемуся с миелопатией. Она поражает главным образом мальчиков и передается по наследству рецессивно. Появляется в возрасте около 7 лет и выражается предельной нейтропенией и тромбоцитопенией, достигающей до 40 000 — 10 000 тромбоцитов в 1 мм3. Клинически выражается purpura haemorrhagica…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее