Невоидные синдромы сочетающиеся с аномалиями волос, ногтей, потовых и сальных желез и зубов

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Врожденные и наследственные дерматозы / Невоидные синдромы сочетающиеся с аномалиями волос, ногтей, потовых и сальных желез и зубов

Некоторые невоидные синдромы, особенно так называемые эктодермальные дисплазии, часто сочетаются с аномалиями волос, ногтей, потовых и сальных желез и зубов.

Волосы

Дефекты могут выражаться врожденной, ограниченной или полной алопецией; пороками развития самих волос (монилетрикс, кольцевидные волосы, шерстеобразные волосы и пр.); врожденным поседением (альбинизм).

Ногти

Дефекты ногтей могут выражаться отсутствием одного, нескольких или всех ногтей; различно выраженной гипертрофией или деформацией ногтей с подногтевым гиперкератозом или без такового (пахионихия, онихогрифоз, койлонихия, онихорексис, пигментные полоски и пр.).

Потовые и сальные железы

Неправильности развития их выражаются одиночным или общим, частичным или диффузным отсутствием желез или функциональной недостаточностью существующих.

Зубы

При общих пороках развития кожи, при эктодермальных дисплазиях и невоидных болезнях и синдромах нередко наблюдаются следующие виды аномалий зубов: неправильная расстановка, неправильная форма, ненормальное число, неправильно оформленная эмаль, ненормальные размеры.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Под этим названием Турен объединяет множество врожденных, наследственных, часто семейных невоидных синдромов, характеризующихся склонностью к гиперплазии рогового слоя, в различном сочетании с другими эктодермальными дисплазиями (ногтей, волос, зубов, потовых желез), сопровождающимися нервными и мезодермальными аномалиями (костей) или без таковых. Некоторые авторы относят поликератоз к ихтиозным состояниям. Основным и наиболее частым проявлением при этих синдромах является…

Явления со стороны внутренних органов При туберозном склерозе наблюдают множественные эволютивные «спланхнопатии», которые вместе с явлениями со стороны костей и нервной системы охватывают около 85% случаев. Чаще всего (около 50% случаев) это опухоли в почтах (ангиомы, фибромы, аденомы, гамартомы, смешанные опухоли). Явление со стороны почек симулируют злокачественные опухоли (саркомы) и часто ошибочно диагностируются как отдельные…

Этот синдром позднее описан как синдром Шефера или Сименса и представляет собой прототип врожденного поликератоза. Характеризуется гиперкератотическими, нечетко отграниченными бляшками на локтевых, коленных суставах, реже на ягодицах и на лопатках, сочетающихся с ладонно-подошвенным гиперкератозом, пахионихией и лейкокератозом языка. В 27% случаев наблюдаются пузыри на гиперкератотических участках, на ладонях и подошвах, на губах и во рту….

Эта невусная аномалия, называемая также синдромом Пеутца (Peutz), является семейным и наследственным заболеванием. Проявляется обычно в детском и юношеском возрасте, вообще в возрасте моложе 20 лет. Выражается следующими симптомами: Периорцфициальный лентигиноз На лице, вокруг естественных отверстий (рот, нос, глаза) на губах, на носу, веках, реже в других местах тела (кожа спины, ног) наблюдается множество мелких…

Эта врожденная дисплазия поражает почти исключительно мальчиков. Она встречается часто, но не исключительно семейно. Начальные симптомы появляются в возрасте от 5 до 12 лет, а полная клиническая картина заболевания развивается в течение 3 — 5 лет. Первыми симптомами являются изменения со стороны рта, глаз (слезотечение), затем развиваются явления со стороны ногтей и кожи. Они выражаются…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее