Naevi vasculares s. angiomatosi

Васкулярные (ангиоматозные или сосудистые) невусы встречаются чаще других в грудном и детском возрасте. Они поражают прежде всего кожу и слизистые оболочки, но могут существовать и в любом обильно снабжаемом кровью органе, и являются результатом порока развития кровеносных сосудов, которые могут расширяться или же ненормально увеличиваться в количестве. Клинически они выражаются образованием плоских, узловатых или опухолеподобных образований, видимых уже при рождении ребенка или развивающихся позднее.

Происхождение сосудистых невусов еще невыяснено. Следующие факты указывают на несомненную связь их с нервной системой: расположение их по ходу определенных нервных стволов (например, ветвей тройничного нерва); частое сочетание сосудистых невусов (телеангиэктазий) с неврофиброматозом Реклингаузена; сочетание сосудистых невусов кожи с ангиомами мозга.

Предполагается развитие ангиом и в результате порочного образования зародышевых центров, которые впоследствии развиваются как сосудистые опухоли. Некоторые ангиомы можно считать истинными ангиобластомами. В подобных случаях ангиома может развиваться прогрессирующе как злокачественная опухоль.

Прогноз ангиом в большинстве случаев благоприятный. Очень редко из ангиомы может развиться ангиосаркома. Ухудшению прогноза ангиом в грудном и детском возрасте могут способствовать кровотечения и вторичная анемия. Иногда очень трудно отличить рассеянные прогрессирующие гемангиомы от ангиосаркомы даже на секции.

Важен и интересен вопрос о возможностях самопроизвольного исчезновения ангиом. Плоские сосудистые невусы, за исключением телеангиэктазий лица у новорожденных, редко исчезают сами, хотя им свойственно иногда частичное обратное развитие. Пауковидный сосудистый невус может полностью исчезнуть самопроизвольно. Кавернозные и туберозные гемангиомы могут уменьшиться и иногда самопроизвольно исчезнуть впервые годы жизни.

Чаще им свойственно стационарное или прогрессирующее развитие, а уменьшение их обычно происходит путем некротизирования, изъязвления и рубцевания. Глубокие кавернозные гемангиомы могут исчезнуть, не оставляя после себя следов.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Эта детская, семейная, подобная пернициозу анемия или детский аплазический миелоз, очень близка к врожденному дискератозу, сочетающемуся с миелопатией. Она поражает главным образом мальчиков и передается по наследству рецессивно. Появляется в возрасте около 7 лет и выражается предельной нейтропенией и тромбоцитопенией, достигающей до 40 000 — 10 000 тромбоцитов в 1 мм3. Клинически выражается purpura haemorrhagica…

Турен обозначает этим наименованием наследственное состояние у взрослых, выражающееся контрактурой Дюпюитрена, induratio penis plas tica, фибромами, келоидами и др. Кроме этого, у детей наблюдают (собственное наблюдение у ребенка одного года) появление симметрично расположенных на ладонях и подошвах фиброзных тяжей, подобных контрактуре Дюпюитрена, с явлениями общей дистрофии зубов. Эктодермальная наследственная полидисплазия (Polydysplasia ectodermalis hereditaria)Эта сравнительно редкая…

Волосы жидкие, короткие, тонкие, ломкие; наблюдаются очаги алопеции различных размеров. Брови также более редко оволосены. Оволосение наступает поздно, а гипотрихоз одинаково поражает как пушковые волосы, так и вторичное оволосение. После периода полового созревания оволосение подбородка нормальное, но в подкрыльцовых впадинах и в области половых органов остается скудным.Анодонтия (anodontia) Может быть полной или казаться таковой. Радиографически…

Общий вид пораженных детей напоминает fades при врожденном сифилисе — широкие и высокие десны, проминирующие супраорбитальные и фронтальные бугры, седловидный нос, прогнатизм, толстые губы с радиальными бороздками, исходящими от углов рта, торчащие, «как у сатира», уши. Вся кожа гладкая, тонкая, блестящая, необыкновенно мягкая (glossy skin). Наблюдаются нарушения пигментации кожи. Описывается появление различных видов сыпи. Ногтевые…

Слизистые носа, рта, горла также могут быть поражены явлениями атрофического ринита и озены, стоматита, ларингита с афонией. Отмечаются также дефекты развития глаз и ушей, недоразвитие слезных желез, эндокринные расстройства, общее запоздание физического и психического развития. Ввиду того, что в большинстве случаев нервная система не поражается, считают, что аномалия развивается после второго месяца эмбрионального развития. Хрусталик…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее