Naevi vasculares s. angiomatosi

Васкулярные (ангиоматозные или сосудистые) невусы встречаются чаще других в грудном и детском возрасте. Они поражают прежде всего кожу и слизистые оболочки, но могут существовать и в любом обильно снабжаемом кровью органе, и являются результатом порока развития кровеносных сосудов, которые могут расширяться или же ненормально увеличиваться в количестве. Клинически они выражаются образованием плоских, узловатых или опухолеподобных образований, видимых уже при рождении ребенка или развивающихся позднее.

Происхождение сосудистых невусов еще невыяснено. Следующие факты указывают на несомненную связь их с нервной системой: расположение их по ходу определенных нервных стволов (например, ветвей тройничного нерва); частое сочетание сосудистых невусов (телеангиэктазий) с неврофиброматозом Реклингаузена; сочетание сосудистых невусов кожи с ангиомами мозга.

Предполагается развитие ангиом и в результате порочного образования зародышевых центров, которые впоследствии развиваются как сосудистые опухоли. Некоторые ангиомы можно считать истинными ангиобластомами. В подобных случаях ангиома может развиваться прогрессирующе как злокачественная опухоль.

Прогноз ангиом в большинстве случаев благоприятный. Очень редко из ангиомы может развиться ангиосаркома. Ухудшению прогноза ангиом в грудном и детском возрасте могут способствовать кровотечения и вторичная анемия. Иногда очень трудно отличить рассеянные прогрессирующие гемангиомы от ангиосаркомы даже на секции.

Важен и интересен вопрос о возможностях самопроизвольного исчезновения ангиом. Плоские сосудистые невусы, за исключением телеангиэктазий лица у новорожденных, редко исчезают сами, хотя им свойственно иногда частичное обратное развитие. Пауковидный сосудистый невус может полностью исчезнуть самопроизвольно. Кавернозные и туберозные гемангиомы могут уменьшиться и иногда самопроизвольно исчезнуть впервые годы жизни.

Чаще им свойственно стационарное или прогрессирующее развитие, а уменьшение их обычно происходит путем некротизирования, изъязвления и рубцевания. Глубокие кавернозные гемангиомы могут исчезнуть, не оставляя после себя следов.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Лейкоплакия полости рта является постоянным симптомом. Она выражается появлением беловатых или опалесцирующих пленок, охватывающих слизистую оболочку рта диффузно или отдельными участками (язык, щеки, небо, связки). Непораженная лейкоплакией слизистая оболочка атрофична, лаково-красного цвета, пронизана телеангиэктазиями, покрыта трещинами и налетами в виде корок. Иногда наблюдаются ограниченные гиперкератотические образования и пузыри.Дистрофия ногтей является постоянным симптомом, но со своими…

Плюриорифициальные измененияКроме лейкоплакии полости рта наблюдаются лейкоплакические изменения в области заднепроходного отверстия, мочеиспускательного канала, половых органов с явлениями стеноза, атрезии, представляющие опасность ракового перерождения. Особым и специфическим начальным симптомом является закупорка носослезных каналов в результате гиперкератотического лейкоплакического изменения конъюнктивы. В результате закупорки возникает обильное и очень мешающее больному слезотечение. Отмечаются также развитие пузырей на полуслизистых…

Диагноз и дифференциальный диагноз Описанная симптоматология врожденного дискератоза обособляет его как отдельную нозологическую единицу, которую легко распознавать при наличии всех симптомов. При неполной выраженности преобладание отдельных симптомов может приблизить это заболевание к другим синдромам группы поликератоза, которые перечислены выше. При этих синдромах лейкоплакия наблюдается нередко, но изменения со стороны ногтей чаще бывают типа пахионихии или,…

Известны следующие конституциональные и семейные гемопатии: нарушение гемопоэза (анемия типа Cooley, типа Herrick); нарушение гемолиза в смысле гипергемолиза (семейная гемолитическая анемия); гемопатия с избирательной аплазией гранулоцитов (семейная нейтропения Gansslen); избирательная аплазия мегакарциоцитов (семейная врожденная тромбоцитопеническая пурпура с мекакариоцитопенией); избирательная аплазия клеток красного ряда (анемии типа Blackfan Diamond); нарушение коагуляции (хронические конституциональные пурпуры). Все эти гемопатии…

Эта детская, семейная, подобная пернициозу анемия или детский аплазический миелоз, очень близка к врожденному дискератозу, сочетающемуся с миелопатией. Она поражает главным образом мальчиков и передается по наследству рецессивно. Появляется в возрасте около 7 лет и выражается предельной нейтропенией и тромбоцитопенией, достигающей до 40 000 — 10 000 тромбоцитов в 1 мм3. Клинически выражается purpura haemorrhagica…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее