Ангиомные синдромы (ангиоматозы)

В некоторых случаях сосудистые невусы кожи сочетаются в определенном системном порядке с гемангиомами или другими изменениями в некоторых органах и системах. В таких случаях говорят об ангиомных синдромах.

Синдром Линдау (Lindau)

Выражается врожденными гемангиомами мозжечка, четвертого желудочка мозга, сетчатки, поджелудочной железы, почек, иногда сочетающимися с гемангиомами кожи. Они могут локализоваться на лице и нередко бывают кавернозными.

Этот синдром выражается явлениями опухоли мозга, повышенного внутричерепного давления, нарушениями зрения и пр.

Синдром Штурдж-Крабе-Вебера (Sturge-Krabbe-Weber)

Речь идет о сочетании гемангиом в мозгу и на коже — главным образом лица в области тройничного нерва. Синдром характеризуется эпилептиформными припадками типа Джексона и врожденной глаукомой.

Синдром Клиппеля-Тренонея (Klippel-Trenaunay)

При этом синдроме, называемом еще и варикозным остеогипертрофическим невусом, изменения располагаются систематизированно и односторонне на конечностях и выражаются врожденным расширением вен, туберозными плексиформными гемангиомами и гипертрофией костей.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Под этим названием Турен объединяет множество врожденных, наследственных, часто семейных невоидных синдромов, характеризующихся склонностью к гиперплазии рогового слоя, в различном сочетании с другими эктодермальными дисплазиями (ногтей, волос, зубов, потовых желез), сопровождающимися нервными и мезодермальными аномалиями (костей) или без таковых. Некоторые авторы относят поликератоз к ихтиозным состояниям. Основным и наиболее частым проявлением при этих синдромах является…

Явления со стороны внутренних органов При туберозном склерозе наблюдают множественные эволютивные «спланхнопатии», которые вместе с явлениями со стороны костей и нервной системы охватывают около 85% случаев. Чаще всего (около 50% случаев) это опухоли в почтах (ангиомы, фибромы, аденомы, гамартомы, смешанные опухоли). Явление со стороны почек симулируют злокачественные опухоли (саркомы) и часто ошибочно диагностируются как отдельные…

Этот синдром позднее описан как синдром Шефера или Сименса и представляет собой прототип врожденного поликератоза. Характеризуется гиперкератотическими, нечетко отграниченными бляшками на локтевых, коленных суставах, реже на ягодицах и на лопатках, сочетающихся с ладонно-подошвенным гиперкератозом, пахионихией и лейкокератозом языка. В 27% случаев наблюдаются пузыри на гиперкератотических участках, на ладонях и подошвах, на губах и во рту….

Эта невусная аномалия, называемая также синдромом Пеутца (Peutz), является семейным и наследственным заболеванием. Проявляется обычно в детском и юношеском возрасте, вообще в возрасте моложе 20 лет. Выражается следующими симптомами: Периорцфициальный лентигиноз На лице, вокруг естественных отверстий (рот, нос, глаза) на губах, на носу, веках, реже в других местах тела (кожа спины, ног) наблюдается множество мелких…

Эта врожденная дисплазия поражает почти исключительно мальчиков. Она встречается часто, но не исключительно семейно. Начальные симптомы появляются в возрасте от 5 до 12 лет, а полная клиническая картина заболевания развивается в течение 3 — 5 лет. Первыми симптомами являются изменения со стороны рта, глаз (слезотечение), затем развиваются явления со стороны ногтей и кожи. Они выражаются…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее