Ангиомные синдромы (ангиоматозы)

В некоторых случаях сосудистые невусы кожи сочетаются в определенном системном порядке с гемангиомами или другими изменениями в некоторых органах и системах. В таких случаях говорят об ангиомных синдромах.

Синдром Линдау (Lindau)

Выражается врожденными гемангиомами мозжечка, четвертого желудочка мозга, сетчатки, поджелудочной железы, почек, иногда сочетающимися с гемангиомами кожи. Они могут локализоваться на лице и нередко бывают кавернозными.

Этот синдром выражается явлениями опухоли мозга, повышенного внутричерепного давления, нарушениями зрения и пр.

Синдром Штурдж-Крабе-Вебера (Sturge-Krabbe-Weber)

Речь идет о сочетании гемангиом в мозгу и на коже — главным образом лица в области тройничного нерва. Синдром характеризуется эпилептиформными припадками типа Джексона и врожденной глаукомой.

Синдром Клиппеля-Тренонея (Klippel-Trenaunay)

При этом синдроме, называемом еще и варикозным остеогипертрофическим невусом, изменения располагаются систематизированно и односторонне на конечностях и выражаются врожденным расширением вен, туберозными плексиформными гемангиомами и гипертрофией костей.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Эта детская, семейная, подобная пернициозу анемия или детский аплазический миелоз, очень близка к врожденному дискератозу, сочетающемуся с миелопатией. Она поражает главным образом мальчиков и передается по наследству рецессивно. Появляется в возрасте около 7 лет и выражается предельной нейтропенией и тромбоцитопенией, достигающей до 40 000 — 10 000 тромбоцитов в 1 мм3. Клинически выражается purpura haemorrhagica…

Турен обозначает этим наименованием наследственное состояние у взрослых, выражающееся контрактурой Дюпюитрена, induratio penis plas tica, фибромами, келоидами и др. Кроме этого, у детей наблюдают (собственное наблюдение у ребенка одного года) появление симметрично расположенных на ладонях и подошвах фиброзных тяжей, подобных контрактуре Дюпюитрена, с явлениями общей дистрофии зубов. Эктодермальная наследственная полидисплазия (Polydysplasia ectodermalis hereditaria)Эта сравнительно редкая…

Волосы жидкие, короткие, тонкие, ломкие; наблюдаются очаги алопеции различных размеров. Брови также более редко оволосены. Оволосение наступает поздно, а гипотрихоз одинаково поражает как пушковые волосы, так и вторичное оволосение. После периода полового созревания оволосение подбородка нормальное, но в подкрыльцовых впадинах и в области половых органов остается скудным.Анодонтия (anodontia) Может быть полной или казаться таковой. Радиографически…

Общий вид пораженных детей напоминает fades при врожденном сифилисе — широкие и высокие десны, проминирующие супраорбитальные и фронтальные бугры, седловидный нос, прогнатизм, толстые губы с радиальными бороздками, исходящими от углов рта, торчащие, «как у сатира», уши. Вся кожа гладкая, тонкая, блестящая, необыкновенно мягкая (glossy skin). Наблюдаются нарушения пигментации кожи. Описывается появление различных видов сыпи. Ногтевые…

Слизистые носа, рта, горла также могут быть поражены явлениями атрофического ринита и озены, стоматита, ларингита с афонией. Отмечаются также дефекты развития глаз и ушей, недоразвитие слезных желез, эндокринные расстройства, общее запоздание физического и психического развития. Ввиду того, что в большинстве случаев нервная система не поражается, считают, что аномалия развивается после второго месяца эмбрионального развития. Хрусталик…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее