Синдром Паркеса-Вебера (Parkes-Weber)

Syndroma klippel — Trenaunay у девочки 11-ти летПодобен описанному выше. Встречается у детей более старшего возраста и взрослых, но нам приходилось наблюдать его и у новорожденных. На конечностях образуются односторонние плексиформные, плоские или туберозные гемангиомы, конечность гипертрофируется, а кости ее поражаются разрежающим оститом с гиперплазией.

В последние годы все чаще применяется флебографическое исследование перечисленных трех синдромов. Оно позволяет, с одной стороны, подробно изучить ненормальное развитие венозных сосудов, а с другой — провести изолирование, перевязку или удаление лишних венозных сосудов. Таким образом, создается возможность для улучшения внешнего вида и функций пораженной конечности.

Множественная прогрессирующая ангиома (angioma multiplex progres sivum). Этот сравнительно редкий и поэтому менее известный и обычно ошибочно определяемый ангиоматоз наблюдается у детей старшего возраста и подростков. Обычно насчитывают 10 — 15 очагов ангиоматозных изменений, расположенных главным образом на конечностях и лице. Заболевание начинается появлением плотных подкожных узелков, которые при надавливании уменьшаются. Постепенно количество их увеличивается, а покрывающая их кожа припухает и становится синюшно-красной. В дальнейшем оформляются синеватого цвета, легко кровоточащие небольшие опухоли, размерами от дробинки до лесного ореха. Ангиомы располагаются на стопах, голенях и лице. Период развития их, в общем, длится от 6 месяцев до 2 — 3 лет. В дальнейшем некоторые из ангиом образуют довольно обширные бляшки с неясными контурами, а другие остаются стационарными или самопроизвольно регрессируют.

Синдром Сервели (Serveli) характеризуется образованием на нижних конечностях крупных варикозных узлов, свободных внутрисосудистых кальцификатов, имеющих специфическую рентгенологическую картину, необыкновенно сильным остеопорозом с пустотами (эрозиями) в костях, вызванными флебэктазиями и общим укорочением костей конечности. Флебография указывает на расширение вен, а артериография изменений не обнаруживает. В отношении костей этот синдром противоположен синдрому Клиппеля-Тренонея.

Дифференциальный диагноз следует проводить с множественной идиопатической геморрагической саркомой Капоши и болезнью Рандю-Ослера, причем, по мнению известных авторов, множественную прогрессирующую ангиому можно считать фрустной формой последней, без геморрагий со стороны слизистых оболочек.

Лечение состоит в раннем удалении отдельных гемангиом снежной угольной кислотой или электролизом.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Количество болезненных состояний, которые вследствие их врожденного происхождения, семейности, наследственности и еще невыясненных этиологии и патогенеза относят к невоидным болезням и синдромам, очень велико. Это обусловливается в известной степени склонностью некоторых авторов описывать как нозологические единицы отдельные синдромы, представляющие собой неполную картину более общих дисплазий. Невоидные болезни и синдромы являются системными врожденными дисплазиями эктодермальных или…

На губах, деснах, языке и слизистых щек иногда наблюдаются множество фиброматозных образований. Они представляют собой опухоли в виде бородавок или папиллом, мелкие, гладкие, плотные, расположенные в самой слизистой оболочке и приподнимающие ее над уровнем окружающей ткани. Эти фиброматозные образования, цвета окружающей слизистой или желтовато-розовые, на красной кайме губ кажутся более бледными, гиперкератотическими бородавчатыми. Межзубные сосочки…

Под этим названием Турен объединяет множество врожденных, наследственных, часто семейных невоидных синдромов, характеризующихся склонностью к гиперплазии рогового слоя, в различном сочетании с другими эктодермальными дисплазиями (ногтей, волос, зубов, потовых желез), сопровождающимися нервными и мезодермальными аномалиями (костей) или без таковых. Некоторые авторы относят поликератоз к ихтиозным состояниям. Основным и наиболее частым проявлением при этих синдромах является…

Явления со стороны внутренних органов При туберозном склерозе наблюдают множественные эволютивные «спланхнопатии», которые вместе с явлениями со стороны костей и нервной системы охватывают около 85% случаев. Чаще всего (около 50% случаев) это опухоли в почтах (ангиомы, фибромы, аденомы, гамартомы, смешанные опухоли). Явление со стороны почек симулируют злокачественные опухоли (саркомы) и часто ошибочно диагностируются как отдельные…

Этот синдром позднее описан как синдром Шефера или Сименса и представляет собой прототип врожденного поликератоза. Характеризуется гиперкератотическими, нечетко отграниченными бляшками на локтевых, коленных суставах, реже на ягодицах и на лопатках, сочетающихся с ладонно-подошвенным гиперкератозом, пахионихией и лейкокератозом языка. В 27% случаев наблюдаются пузыри на гиперкератотических участках, на ладонях и подошвах, на губах и во рту….

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее