Синдром Паркеса-Вебера (Parkes-Weber)

Syndroma klippel — Trenaunay у девочки 11-ти летПодобен описанному выше. Встречается у детей более старшего возраста и взрослых, но нам приходилось наблюдать его и у новорожденных. На конечностях образуются односторонние плексиформные, плоские или туберозные гемангиомы, конечность гипертрофируется, а кости ее поражаются разрежающим оститом с гиперплазией.

В последние годы все чаще применяется флебографическое исследование перечисленных трех синдромов. Оно позволяет, с одной стороны, подробно изучить ненормальное развитие венозных сосудов, а с другой — провести изолирование, перевязку или удаление лишних венозных сосудов. Таким образом, создается возможность для улучшения внешнего вида и функций пораженной конечности.

Множественная прогрессирующая ангиома (angioma multiplex progres sivum). Этот сравнительно редкий и поэтому менее известный и обычно ошибочно определяемый ангиоматоз наблюдается у детей старшего возраста и подростков. Обычно насчитывают 10 — 15 очагов ангиоматозных изменений, расположенных главным образом на конечностях и лице. Заболевание начинается появлением плотных подкожных узелков, которые при надавливании уменьшаются. Постепенно количество их увеличивается, а покрывающая их кожа припухает и становится синюшно-красной. В дальнейшем оформляются синеватого цвета, легко кровоточащие небольшие опухоли, размерами от дробинки до лесного ореха. Ангиомы располагаются на стопах, голенях и лице. Период развития их, в общем, длится от 6 месяцев до 2 — 3 лет. В дальнейшем некоторые из ангиом образуют довольно обширные бляшки с неясными контурами, а другие остаются стационарными или самопроизвольно регрессируют.

Синдром Сервели (Serveli) характеризуется образованием на нижних конечностях крупных варикозных узлов, свободных внутрисосудистых кальцификатов, имеющих специфическую рентгенологическую картину, необыкновенно сильным остеопорозом с пустотами (эрозиями) в костях, вызванными флебэктазиями и общим укорочением костей конечности. Флебография указывает на расширение вен, а артериография изменений не обнаруживает. В отношении костей этот синдром противоположен синдрому Клиппеля-Тренонея.

Дифференциальный диагноз следует проводить с множественной идиопатической геморрагической саркомой Капоши и болезнью Рандю-Ослера, причем, по мнению известных авторов, множественную прогрессирующую ангиому можно считать фрустной формой последней, без геморрагий со стороны слизистых оболочек.

Лечение состоит в раннем удалении отдельных гемангиом снежной угольной кислотой или электролизом.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Лейкоплакия полости рта является постоянным симптомом. Она выражается появлением беловатых или опалесцирующих пленок, охватывающих слизистую оболочку рта диффузно или отдельными участками (язык, щеки, небо, связки). Непораженная лейкоплакией слизистая оболочка атрофична, лаково-красного цвета, пронизана телеангиэктазиями, покрыта трещинами и налетами в виде корок. Иногда наблюдаются ограниченные гиперкератотические образования и пузыри.Дистрофия ногтей является постоянным симптомом, но со своими…

Плюриорифициальные измененияКроме лейкоплакии полости рта наблюдаются лейкоплакические изменения в области заднепроходного отверстия, мочеиспускательного канала, половых органов с явлениями стеноза, атрезии, представляющие опасность ракового перерождения. Особым и специфическим начальным симптомом является закупорка носослезных каналов в результате гиперкератотического лейкоплакического изменения конъюнктивы. В результате закупорки возникает обильное и очень мешающее больному слезотечение. Отмечаются также развитие пузырей на полуслизистых…

Диагноз и дифференциальный диагноз Описанная симптоматология врожденного дискератоза обособляет его как отдельную нозологическую единицу, которую легко распознавать при наличии всех симптомов. При неполной выраженности преобладание отдельных симптомов может приблизить это заболевание к другим синдромам группы поликератоза, которые перечислены выше. При этих синдромах лейкоплакия наблюдается нередко, но изменения со стороны ногтей чаще бывают типа пахионихии или,…

Известны следующие конституциональные и семейные гемопатии: нарушение гемопоэза (анемия типа Cooley, типа Herrick); нарушение гемолиза в смысле гипергемолиза (семейная гемолитическая анемия); гемопатия с избирательной аплазией гранулоцитов (семейная нейтропения Gansslen); избирательная аплазия мегакарциоцитов (семейная врожденная тромбоцитопеническая пурпура с мекакариоцитопенией); избирательная аплазия клеток красного ряда (анемии типа Blackfan Diamond); нарушение коагуляции (хронические конституциональные пурпуры). Все эти гемопатии…

Эта детская, семейная, подобная пернициозу анемия или детский аплазический миелоз, очень близка к врожденному дискератозу, сочетающемуся с миелопатией. Она поражает главным образом мальчиков и передается по наследству рецессивно. Появляется в возрасте около 7 лет и выражается предельной нейтропенией и тромбоцитопенией, достигающей до 40 000 — 10 000 тромбоцитов в 1 мм3. Клинически выражается purpura haemorrhagica…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее