Серпигинозная ангиома (angioma serpiginosum)

Редкое заболевание сосудов, развивается незаметно, медленно прогрессирует и длится неопределенное время. Оно выражается в точечных или сгруппированных папуловидных и эритематозных сосудистых элементах, которые могут образовывать линейные, кольцевидные или рассеянные формы. При этом наблюдаются и дисхромии. Поражения локализуются главным образом на передней поверхности туловища и на конечностях.

Болезнь Рендю-Ослера (Morbus Rendu-Osler)

Этот ангиоматоз называется также angiomatosis (s. telangiectasia) hereditaria haemorrhagica.

Семейное и наследственное заболевание, характеризующееся кровоточивостью слизистых и наличием множественных мелких телеангиэктатических гемангиом на коже и слизистых оболочках. Гемангиомы состоят из расширенных капилляров с центральным папуловидным вздутием и радиальными звездообразными разветвлениями, достигая в диаметре 1 — 2 см. Редко отмечаются тяжелые формы заболевания с обильными и стойкими кровотечениями. Чаще наблюдаются более легкие случаи.

Заболевание начинается в детстве или после периода полового созревания и длится всю жизнь. Обычно еще в раннем детстве наступают кровотечения изо рта (десен) и носа. Позднее (к 15 годам) на коже и слизистых оболочках появляются указанные гемангиомы.

Очень характерно наличие многочисленных телеангиэктазий на губах, небе и языке, а также повсюду на слизистой оболочке рта, носовой полости, на коже лица и пальцев рук. Гемангиомные образования обнаруживаются также и во внутренних органах (мочевой пузырь, матка, бронхи, кишечник, прямая кишка). Самопроизвольно или после травм из этих мест, но главным образом изо рта и носа, начинаются частые и трудно останавливаемые кровотечения, приводящие к вторичной анемии и угрожающие жизни. В более поздних стадиях заболевания увеличиваются селезенка и печень. В отличие от гемофилии, с которой у этого заболевания много общего, в особенности до появления гемангиом, свертывание крови происходит нормально.

Благодаря обнаружению заболевания у большинства членов одной семьи и наличию множественных телеангиэктазий, диагноз нетруден.

Трудности в диагнозе могут быть лишь в начальном периоде — при дифференцировании с гемофилией, а позднее — с некоторыми эссенциальными телеангиэктазиями и пурпурами.

Лечение

Звездообразные гемангиомы можно удалить электричеством. В некоторых случаях введение препаратов змеиного яда может оказать положительное воздействие на кровотечения. Показаны также витамины С и К, кальций, овариальные препараты и особая гемопоэтическая сыворотка. При развившейся вторичной анемии назначают препараты печени. В тяжелых случаях переливают кровь.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Эта врожденная дисплазия поражает почти исключительно мальчиков. Она встречается часто, но не исключительно семейно. Начальные симптомы появляются в возрасте от 5 до 12 лет, а полная клиническая картина заболевания развивается в течение 3 — 5 лет. Первыми симптомами являются изменения со стороны рта, глаз (слезотечение), затем развиваются явления со стороны ногтей и кожи. Они выражаются…

Лейкоплакия полости рта является постоянным симптомом. Она выражается появлением беловатых или опалесцирующих пленок, охватывающих слизистую оболочку рта диффузно или отдельными участками (язык, щеки, небо, связки). Непораженная лейкоплакией слизистая оболочка атрофична, лаково-красного цвета, пронизана телеангиэктазиями, покрыта трещинами и налетами в виде корок. Иногда наблюдаются ограниченные гиперкератотические образования и пузыри.Дистрофия ногтей является постоянным симптомом, но со своими…

Плюриорифициальные измененияКроме лейкоплакии полости рта наблюдаются лейкоплакические изменения в области заднепроходного отверстия, мочеиспускательного канала, половых органов с явлениями стеноза, атрезии, представляющие опасность ракового перерождения. Особым и специфическим начальным симптомом является закупорка носослезных каналов в результате гиперкератотического лейкоплакического изменения конъюнктивы. В результате закупорки возникает обильное и очень мешающее больному слезотечение. Отмечаются также развитие пузырей на полуслизистых…

Диагноз и дифференциальный диагноз Описанная симптоматология врожденного дискератоза обособляет его как отдельную нозологическую единицу, которую легко распознавать при наличии всех симптомов. При неполной выраженности преобладание отдельных симптомов может приблизить это заболевание к другим синдромам группы поликератоза, которые перечислены выше. При этих синдромах лейкоплакия наблюдается нередко, но изменения со стороны ногтей чаще бывают типа пахионихии или,…

Известны следующие конституциональные и семейные гемопатии: нарушение гемопоэза (анемия типа Cooley, типа Herrick); нарушение гемолиза в смысле гипергемолиза (семейная гемолитическая анемия); гемопатия с избирательной аплазией гранулоцитов (семейная нейтропения Gansslen); избирательная аплазия мегакарциоцитов (семейная врожденная тромбоцитопеническая пурпура с мекакариоцитопенией); избирательная аплазия клеток красного ряда (анемии типа Blackfan Diamond); нарушение коагуляции (хронические конституциональные пурпуры). Все эти гемопатии…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее