Серпигинозная ангиома (angioma serpiginosum)

Редкое заболевание сосудов, развивается незаметно, медленно прогрессирует и длится неопределенное время. Оно выражается в точечных или сгруппированных папуловидных и эритематозных сосудистых элементах, которые могут образовывать линейные, кольцевидные или рассеянные формы. При этом наблюдаются и дисхромии. Поражения локализуются главным образом на передней поверхности туловища и на конечностях.

Болезнь Рендю-Ослера (Morbus Rendu-Osler)

Этот ангиоматоз называется также angiomatosis (s. telangiectasia) hereditaria haemorrhagica.

Семейное и наследственное заболевание, характеризующееся кровоточивостью слизистых и наличием множественных мелких телеангиэктатических гемангиом на коже и слизистых оболочках. Гемангиомы состоят из расширенных капилляров с центральным папуловидным вздутием и радиальными звездообразными разветвлениями, достигая в диаметре 1 — 2 см. Редко отмечаются тяжелые формы заболевания с обильными и стойкими кровотечениями. Чаще наблюдаются более легкие случаи.

Заболевание начинается в детстве или после периода полового созревания и длится всю жизнь. Обычно еще в раннем детстве наступают кровотечения изо рта (десен) и носа. Позднее (к 15 годам) на коже и слизистых оболочках появляются указанные гемангиомы.

Очень характерно наличие многочисленных телеангиэктазий на губах, небе и языке, а также повсюду на слизистой оболочке рта, носовой полости, на коже лица и пальцев рук. Гемангиомные образования обнаруживаются также и во внутренних органах (мочевой пузырь, матка, бронхи, кишечник, прямая кишка). Самопроизвольно или после травм из этих мест, но главным образом изо рта и носа, начинаются частые и трудно останавливаемые кровотечения, приводящие к вторичной анемии и угрожающие жизни. В более поздних стадиях заболевания увеличиваются селезенка и печень. В отличие от гемофилии, с которой у этого заболевания много общего, в особенности до появления гемангиом, свертывание крови происходит нормально.

Благодаря обнаружению заболевания у большинства членов одной семьи и наличию множественных телеангиэктазий, диагноз нетруден.

Трудности в диагнозе могут быть лишь в начальном периоде — при дифференцировании с гемофилией, а позднее — с некоторыми эссенциальными телеангиэктазиями и пурпурами.

Лечение

Звездообразные гемангиомы можно удалить электричеством. В некоторых случаях введение препаратов змеиного яда может оказать положительное воздействие на кровотечения. Показаны также витамины С и К, кальций, овариальные препараты и особая гемопоэтическая сыворотка. При развившейся вторичной анемии назначают препараты печени. В тяжелых случаях переливают кровь.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Под этим названием Турен объединяет множество врожденных, наследственных, часто семейных невоидных синдромов, характеризующихся склонностью к гиперплазии рогового слоя, в различном сочетании с другими эктодермальными дисплазиями (ногтей, волос, зубов, потовых желез), сопровождающимися нервными и мезодермальными аномалиями (костей) или без таковых. Некоторые авторы относят поликератоз к ихтиозным состояниям. Основным и наиболее частым проявлением при этих синдромах является…

Явления со стороны внутренних органов При туберозном склерозе наблюдают множественные эволютивные «спланхнопатии», которые вместе с явлениями со стороны костей и нервной системы охватывают около 85% случаев. Чаще всего (около 50% случаев) это опухоли в почтах (ангиомы, фибромы, аденомы, гамартомы, смешанные опухоли). Явление со стороны почек симулируют злокачественные опухоли (саркомы) и часто ошибочно диагностируются как отдельные…

Этот синдром позднее описан как синдром Шефера или Сименса и представляет собой прототип врожденного поликератоза. Характеризуется гиперкератотическими, нечетко отграниченными бляшками на локтевых, коленных суставах, реже на ягодицах и на лопатках, сочетающихся с ладонно-подошвенным гиперкератозом, пахионихией и лейкокератозом языка. В 27% случаев наблюдаются пузыри на гиперкератотических участках, на ладонях и подошвах, на губах и во рту….

Эта невусная аномалия, называемая также синдромом Пеутца (Peutz), является семейным и наследственным заболеванием. Проявляется обычно в детском и юношеском возрасте, вообще в возрасте моложе 20 лет. Выражается следующими симптомами: Периорцфициальный лентигиноз На лице, вокруг естественных отверстий (рот, нос, глаза) на губах, на носу, веках, реже в других местах тела (кожа спины, ног) наблюдается множество мелких…

Эта врожденная дисплазия поражает почти исключительно мальчиков. Она встречается часто, но не исключительно семейно. Начальные симптомы появляются в возрасте от 5 до 12 лет, а полная клиническая картина заболевания развивается в течение 3 — 5 лет. Первыми симптомами являются изменения со стороны рта, глаз (слезотечение), затем развиваются явления со стороны ногтей и кожи. Они выражаются…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее