Помимо описанных обособленных в клиническом и эволюционном отношении ангиомных синдромов в казуистике сосудистых невусов встречаются недифференцированные случаи, при которых гемангиомы на коже сочетаются с гемангиомами других органов (например, позвоночного столба, брюшных органов). Нередко в подобных случаях гемангиомы на коже обнаруживаются в зонах иннервации, соответствующих локализации гемангиомы в позвоночнике. Такие ангиоматозы можно встретить и у детей.

У детей с гемангиомами на коже после тяжелого физического напряжения (прыжки, падение, ушиб) наблюдали явления со стороны головного и спинного мозга (ригидность шеи, боли в одной половине тела, положительный симптом Кернига, ксантохромная спинномозговая жидкость) в результате арахноидального кровоизлияния при наличии гемангиомы спинного мозга, сочетающейся с изменениями на коже.

Эссенциальные флебэктазии (phlebectasiae essentiales)

Это врожденные изменения на конечностях (например, на всей руке), выражающиеся крупными, расширенными и изогнутыми венами с множеством флеболитов.

Телеангиэктазии

Расширение капилляров и мелких сосудов встречается как симптом при эритематозе, adenoma sebaceum, пигментной ксеродерме, розацеа, невусах, радиодермите, пойкилодермических состояниях кожи, атрофичных рубцах, заболеваниях сердца, при заболеваниях, вызывающих повышение давления в средостении и др.

Идиопатические, первичные телеангиэктазии наблюдаются как семейная особенность, как наследственное заболевание (болезнь Рендю-Ослера, некоторые конституциональные дефекты и общие врожденные заболевания), а также при сифилисе, зобе, ознобышах и пр. Как врожденная аномалия на коже голеней появляются звездообразные телеангиэктазии (эссенциальные телеангиэктазии). Они встречаются и при сращениях в перикарде (симптоматические телеангиэктазии).

У детей наблюдали врожденную телеангиэктатическую эритему, напоминающую эритематоз.

Телеангиэктатическая врожденная мраморность кожи (cutis marmo rata telangiectatica congenita) — редкое врожденное невоидное заболевание. Характеризуется телеангиэктазиями, сгруппированными пятнами или бляшками, рассеянными по коже всего тела. Изменения напоминают сетчатое ливедо.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Эта детская, семейная, подобная пернициозу анемия или детский аплазический миелоз, очень близка к врожденному дискератозу, сочетающемуся с миелопатией. Она поражает главным образом мальчиков и передается по наследству рецессивно. Появляется в возрасте около 7 лет и выражается предельной нейтропенией и тромбоцитопенией, достигающей до 40 000 — 10 000 тромбоцитов в 1 мм3. Клинически выражается purpura haemorrhagica…

Турен обозначает этим наименованием наследственное состояние у взрослых, выражающееся контрактурой Дюпюитрена, induratio penis plas tica, фибромами, келоидами и др. Кроме этого, у детей наблюдают (собственное наблюдение у ребенка одного года) появление симметрично расположенных на ладонях и подошвах фиброзных тяжей, подобных контрактуре Дюпюитрена, с явлениями общей дистрофии зубов. Эктодермальная наследственная полидисплазия (Polydysplasia ectodermalis hereditaria)Эта сравнительно редкая…

Волосы жидкие, короткие, тонкие, ломкие; наблюдаются очаги алопеции различных размеров. Брови также более редко оволосены. Оволосение наступает поздно, а гипотрихоз одинаково поражает как пушковые волосы, так и вторичное оволосение. После периода полового созревания оволосение подбородка нормальное, но в подкрыльцовых впадинах и в области половых органов остается скудным.Анодонтия (anodontia) Может быть полной или казаться таковой. Радиографически…

Общий вид пораженных детей напоминает fades при врожденном сифилисе — широкие и высокие десны, проминирующие супраорбитальные и фронтальные бугры, седловидный нос, прогнатизм, толстые губы с радиальными бороздками, исходящими от углов рта, торчащие, «как у сатира», уши. Вся кожа гладкая, тонкая, блестящая, необыкновенно мягкая (glossy skin). Наблюдаются нарушения пигментации кожи. Описывается появление различных видов сыпи. Ногтевые…

Слизистые носа, рта, горла также могут быть поражены явлениями атрофического ринита и озены, стоматита, ларингита с афонией. Отмечаются также дефекты развития глаз и ушей, недоразвитие слезных желез, эндокринные расстройства, общее запоздание физического и психического развития. Ввиду того, что в большинстве случаев нервная система не поражается, считают, что аномалия развивается после второго месяца эмбрионального развития. Хрусталик…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее