Подкожно-узловатый тромбоцитопенический гемангиоматоз (haeman giomatosis subcutanea nodularis thrombocytopenica)

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Врожденные и наследственные дерматозы / Подкожно-узловатый тромбоцитопенический гемангиоматоз (haeman giomatosis subcutanea nodularis thrombocytopenica)

Фишер (E. Fischer) описывает гемангиомный синдром, характеризующийся расположенными под кожей лица и верхних конечностей узловатыми гемангиомами размерами от пшеничного зерна до лесного ореха. Эти гемангиомы появляются при рождении, увеличиваются в последующие 1 — 2 месяца и покрывают всю кожу.

У грудных детей наряду с подобными гемангиомами наблюдается склонность к подкожным кровоподтекам, кровавой рвоте и мелене. Со стороны крови обнаруживают умеренную анемию и тромбоцитопению. Количество мегакариоцитов в костном мозгу уменьшается. Селезенка увеличивается и становится плотной.

Пигментные невусы (Naevi pigmentosi)

Пигментные невусы представляют собой пятнистые или возвышающиеся плотные образования, бурого или синеватого, иногда темно-коричневого или черного цвета. Они образуются или путем обыкновенного скопления пигмента меланина, или пролиферацией богатых пигментом клеточных элементов. Подобные образования наблюдаются помимо кожи и в центральной нервной системе, оболочках мозга, глазах.

К чисто пигментным невусам детского возраста относятся эфелиды, лентиго, невус Сэттона, n. maculopigmentosus s. spilus, n. caeruleus, монгольские пятна и так называемый межуточный тип пигментного невуса.

Кроме того, пигментный характер могут иметь различные другие, так называемые смешанные невусы — пигментный веррукозный и волосяной невус (n. pigmentosus verrucosus et pilosus) и др.

Некоторые пигментные невусы уже рассматривались при болезнях новорожденных и при дисхромиях.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Общий вид пораженных детей напоминает fades при врожденном сифилисе — широкие и высокие десны, проминирующие супраорбитальные и фронтальные бугры, седловидный нос, прогнатизм, толстые губы с радиальными бороздками, исходящими от углов рта, торчащие, «как у сатира», уши. Вся кожа гладкая, тонкая, блестящая, необыкновенно мягкая (glossy skin). Наблюдаются нарушения пигментации кожи. Описывается появление различных видов сыпи. Ногтевые…

Слизистые носа, рта, горла также могут быть поражены явлениями атрофического ринита и озены, стоматита, ларингита с афонией. Отмечаются также дефекты развития глаз и ушей, недоразвитие слезных желез, эндокринные расстройства, общее запоздание физического и психического развития. Ввиду того, что в большинстве случаев нервная система не поражается, считают, что аномалия развивается после второго месяца эмбрионального развития. Хрусталик…

Опухоли при этой болезни могут быть единичными или превышать несколько сотен, размерами от горошины до головы человека и крупнее, могут локализоваться на различных местах кожи, беспорядочно и иметь различный внешний облик. Наиболее типичны опухоли типа fibroma molluscum. Они появляются в виде синеватых пятен, из которых впоследствии образуется расположенная в коже опухоль. Она постепенно выходит над…

Утолщения периферических нервов На периферических нервных стволах (кубитальных, трахеальных, шейных) прощупываются утолщения — веретенообразные, в виде четок или круглые, как толстые жгуты. Нарушение психики выражается апатией, меланхолией, расстройством речи, нередко снижением интеллекта, инфантильностью.  Изменения со стороны костей — кифосколиоз, деформации костей неба и челюстей, кистозные образования в костях, неправильная конфигурация черепа, spina bifida и др….

Это невоидная болезнь, называемая также множественной аденомой или аденомой сальных желез Пренгля (или sclerosis tuberosa s. epiloia), является клиническим выражением обширного порока развития тканей с образованием опухолей экто- и мезодермальной структуры в различных органах и системах. Характеризуется следующими четырьмя группами симптомов: своеобразными невоидными образованиями на коже и слизистых; эпилептиформными припадками; отсталостью интеллекта; различными явлениями со…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее