Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (клиническая картина)
Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности.
Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей составляло от 7 до 25 см. Хрящевые разрастания чаще имелись в коленных суставах — 8 больных. Поражение тазобедренного и голеностопного суставов наблюдалось только в комбинации с изменениями коленного сустава.
Увеличение объема пораженного сустава составляло 8 — 12 см. Поражение верхних конечностей носило характер гигантизма пальцев с хрящевыми разрастаниями в межфаланговых суставах. Описанные изменения верхних конечностей обнаружены у 7 больных в сочетании с деформациями нижних конечностей.
Наиболее тяжелые случаи гигантизма и деформаций суставов касаются больных, у которых заболевание проявилось при рождении. Для этой группы больных характерно разрастание хряща в виде плотных валиков по ходу швов черепа. Сосудистые и пигментные пятна располагались на туловище и конечностях, преимущественно на стороне поражения.
Гиперкератоз кожи был сильнее выражен у больных с ранними симптомами заболевания и наибольшего развития достигал на подошвенной поверхности стоп, где возникали гроздевидные разрастания. На склерах гиперкератоз проявлялся в виде беловатых бляшек.
Множественная деформирующая суставная хондродисплазия
Множественная деформирующая суставная хондродисплазия у мальчика 10 лет. Гигантизм левой ноги, остеомы черепа, деформация грудной клетки.
Множественная деформирующая суставная хондродисплазия
Множественная деформирующая суставная хондродисплазия у девочки 7 лет. Гигантизм левой ноги и левой руки, множественные липомы, ангиоматоз на правой половине живота.
Множественная деформирующая суставная хондродисплазия
Множественная деформирующая суставная хондродисплазия у мальчика 14 лет. Гигантизм и деформация обеих нижних конечностей.
У 4 больных имелись множественные липомы различной величины. Они располагались по передней поверхности грудной клетки и живота.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков
Володя Л. в 1959 г. был госпитализирован в детскую терапевтическую клинику I Московского медицинского института по поводу «врожденных опухолей», а затем переведен под наше наблюдение в детскую хирургическую клинику II Московского медицинского института. Родился от первой нормальной беременности в срок, от здоровых родителей. При рождении имелось небольшое утолщение пальцев левой кисти. При осмотре обращали на…
Наши данные свидетельствуют о том, что консервативное лечение показано всем детям с эпифизарной дисплазией, так как оно улучшает общее состояние ребенка, устраняет боли. Но особенно оно эффективно в отношении детей, у которых это заболевание только начинает проявляться. Повторные курсы санаторно-курортного лечения, ограничение нагрузки на суставы могут замедлить процесс деструкции и предупредить развитие контрактур. При тяжелых…
Ира В., 6 лет, 9/III 1965 г. поступила в отделение кисти ЦИТО по поводу деформаций и частичного гигантизма пальцев обеих кистей. Родилась в срок, при нормальном течении периода беременности и родов у матери. Утолщение пальцев отмечено с рождения. В 2-летнем возрасте появились деформация черепа и пигментные пятна на коже. С 3 месяцев имели место кратковременные…
Витя Р., 15 лет, родился от первой нормальной беременности в срок от здоровых родителей. Первые симптомы заболевания установлены в возрасте 5 лет, когда родители заметили у сына слегка выраженную раскачивающуюся походку. К 8 годам она постепенно приобрела характер «утиной», к 11 годам мальчик из-за развившихся контрактур в тазобедренных суставах мог передвигаться только вприсядку. Больной наблюдается…
У детей более старшего возраста в толще хрящевых разрастаний имеются крупные очаги губчатой костной ткани, местами с явлениями энхондрального костеобразования на их периферии. Таким образом, обнаруженные морфологические изменения сводятся к местному гигантизму, массивному разрастанию суставного хряща с нарушением его архитектоники. Изменения ростковой пластинки имеют вторичный характер. Итак, все наблюдавшиеся нами больные были со сходной клинической…
