Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (клиническая картина)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (клиническая картина)

Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности.

Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей составляло от 7 до 25 см. Хрящевые разрастания чаще имелись в коленных суставах — 8 больных. Поражение тазобедренного и голеностопного суставов наблюдалось только в комбинации с изменениями коленного сустава.

Увеличение объема пораженного сустава составляло 8 — 12 см. Поражение верхних конечностей носило характер гигантизма пальцев с хрящевыми разрастаниями в межфаланговых суставах. Описанные изменения верхних конечностей обнаружены у 7 больных в сочетании с деформациями нижних конечностей.

Наиболее тяжелые случаи гигантизма и деформаций суставов касаются больных, у которых заболевание проявилось при рождении. Для этой группы больных характерно разрастание хряща в виде плотных валиков по ходу швов черепа. Сосудистые и пигментные пятна располагались на туловище и конечностях, преимущественно на стороне поражения.

Гиперкератоз кожи был сильнее выражен у больных с ранними симптомами заболевания и наибольшего развития достигал на подошвенной поверхности стоп, где возникали гроздевидные разрастания. На склерах гиперкератоз проявлялся в виде беловатых бляшек.


Множественная деформирующая суставная хондродисплазия

Множественная деформирующая суставная хондродисплазия

Множественная деформирующая суставная хондродисплазия у мальчика 10 лет. Гигантизм левой ноги, остеомы черепа, деформация грудной клетки.


Множественная деформирующая суставная хондродисплазия

Множественная деформирующая суставная хондродисплазия

Множественная деформирующая суставная хондродисплазия у девочки 7 лет. Гигантизм левой ноги и левой руки, множественные липомы, ангиоматоз на правой половине живота.


Множественная деформирующая суставная хондродисплазия

Множественная деформирующая суставная хондродисплазия

Множественная деформирующая суставная хондродисплазия у мальчика 14 лет. Гигантизм и деформация обеих нижних конечностей.


У 4 больных имелись множественные липомы различной величины. Они располагались по передней поверхности грудной клетки и живота.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Лечение физарной дисплазии шейки бедра зависит от стадии заболевания. При отсутствии эпифизеолиза целесообразны разгрузка конечности (на срок не менее года), строгий постельный режим в условиях санатория с лечебной гимнастикой, массажем и физиотерапией. При отсутствии сдвигов в течении болезни в результате санаторного лечения целесообразны активные хирургические вмешательства, рассчитанные на оссификацию шейки бедра в правильном положении. При…

Клиническая картина множественной эпифизарной дисплазии характеризуется постепенным развитием деформаций по мере роста ребенка и зависит от количества пораженных суставов и степени выраженности деформаций. В процесс, как правило, вовлекается большинство эпифизов, что соответствует самому названию заболевания. Однако мы наблюдали больных с поражением только 3 — 4 эпифизов. У родственников 3 наших больных мы обнаружили множественную эпифизарную…

Несмотря на врожденный характер заболевания, при рождении дети клинически ничем не отличаются от здоровых. Заболевание проявляется лишь после того, как ребенок начинает ходить. У части детей родители отмечают нарушение походки от легкой хромоты до «утиной». Иногда ребенок просто малоподвижен. Старшие дети жалуются на быструю утомляемость. Постепенно выявляются деформации конечностей (genu varum, valgum) и позвоночника (сколиоз)….

Первое и наиболее подробное описание эпифизарных дисплазии дано в монографии Maroteaux и Lamy (1961). Однако с накоплением материала оказалось, что рассматривать дисплазии эпифиза как единое заболевание в настоящее время совершенно недостаточно с точки зрения как клинико-рентгенологической, так и генетической характеристики. Эпифизарные дисплазии связаны с пороками развития тканей, составляющих основу эпифиза. В эпифизе имеется две зоны:…

Основными жалобами при поступлении в клинику являются быстрая утомляемость и боли при ходьбе в суставах нижних конечностей, хромота, нарушение походки (раскачивающаяся походка) и различные деформации нижних конечностей — в первую очередь контрактуры, увеличение суставов в объеме. К 5 — 6 годам жизни внешний вид больных детей изменяется и приобретает типичные черты: больные относительно низкого роста…

Популярное
Новое Прочее