Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (клиническая картина)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (клиническая картина)

Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности.

Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей составляло от 7 до 25 см. Хрящевые разрастания чаще имелись в коленных суставах — 8 больных. Поражение тазобедренного и голеностопного суставов наблюдалось только в комбинации с изменениями коленного сустава.

Увеличение объема пораженного сустава составляло 8 — 12 см. Поражение верхних конечностей носило характер гигантизма пальцев с хрящевыми разрастаниями в межфаланговых суставах. Описанные изменения верхних конечностей обнаружены у 7 больных в сочетании с деформациями нижних конечностей.

Наиболее тяжелые случаи гигантизма и деформаций суставов касаются больных, у которых заболевание проявилось при рождении. Для этой группы больных характерно разрастание хряща в виде плотных валиков по ходу швов черепа. Сосудистые и пигментные пятна располагались на туловище и конечностях, преимущественно на стороне поражения.

Гиперкератоз кожи был сильнее выражен у больных с ранними симптомами заболевания и наибольшего развития достигал на подошвенной поверхности стоп, где возникали гроздевидные разрастания. На склерах гиперкератоз проявлялся в виде беловатых бляшек.


Множественная деформирующая суставная хондродисплазия

Множественная деформирующая суставная хондродисплазия

Множественная деформирующая суставная хондродисплазия у мальчика 10 лет. Гигантизм левой ноги, остеомы черепа, деформация грудной клетки.


Множественная деформирующая суставная хондродисплазия

Множественная деформирующая суставная хондродисплазия

Множественная деформирующая суставная хондродисплазия у девочки 7 лет. Гигантизм левой ноги и левой руки, множественные липомы, ангиоматоз на правой половине живота.


Множественная деформирующая суставная хондродисплазия

Множественная деформирующая суставная хондродисплазия

Множественная деформирующая суставная хондродисплазия у мальчика 14 лет. Гигантизм и деформация обеих нижних конечностей.


У 4 больных имелись множественные липомы различной величины. Они располагались по передней поверхности грудной клетки и живота.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Матвей А., 9 лет, обратился с жалобами на припухлость и боли в области передней поверхности правого коленного сустава, боли при движениях в коленном суставе, хромоту. Без видимой причины появились боли, припухлость по передней поверхности правого коленного сустава. Температура в течение 3 суток держалась около 38°. Районный педиатр считал, что у мальчика гриппозная инфекция. После нормализации…

Silverman (1961) описал интересный симптом при точечной эпифизарной дисплазии — вертикальную расщелину между задней и средней третью тел позвонков на боковой рентгенограмме. Эти изменения, а также частые при точечной эпифизарной дисплазии клиновидные и бабочковидные позвонки объясняются различными вариантами центров оссификации. В настоящее время имеется много сообщений о том, что в случае выживания детей с точечной…

Дисплазия шейки бедренной кости описывалась под разными названиями: остеодистрофия шейки бедра, остеохондропатия шейки бедра, collilysis и др. В результате нарушения роста физарного хряща шейки бедра наступает при отсутствии разгрузки патологический эпифизеолиз с последующим развитием варусной деформации шейки, поэтому заболевание чаще описывается как coxa vara collilysis. Физарная дисплазия шейки бедренной кости Еще Muller (1889), Lauenstein (1897),…

Множественная эпифизарная хондродисплазия является сравнительно редким системным заболеванием из группы эпифизарных дисплазии. В основе множественной эпифизарной хондродисплазии лежит дефект центра оссификации эпифизов. При этом образование хряща происходит нормально, нарушены процессы оссификации и образования хондральной полости. Lacreix (1962) высказал предположение об отсутствии «организующего вещества» — остеогенина. Возможно, причиной является и дефект в соединительной ткани сосудов (Trueta,…

Спондило-эпифизарная дисплазия связана с нарушением развития эпифизов, в том числе эпифизарных островков тел позвонков. Как дефект суставного хряща она описана в 1928 г. Е. С. Рабиновичем и И. А. Мухиным и как отдельное заболевание — в 1929 г. Morquio и независимо от него Brailsford. В настоящее время в мировой литературе описано более 100 случаев этого…

Популярное
Новое Прочее