Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (рентгенологическая картина)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (рентгенологическая картина)

Рентгенологическая картина наиболее характерна в костях, образующих коленный сустав. Эпифизы смежных костей значительно уплощены, суставные поверхности имеют неровные бахромчатые контуры. Костная структура метаэпифизтов разрежена и перестроена по груботра-бекулярному типу.

Ростковая зона неравномерно расширена и у больных более старшего возраста не имеет тенденции к закрытию или сужению. Надколенник громадных размеров, контуры его неровные, отмечались участки фрагментации. Как правило, в полости пораженного сустава определялись внутрисуставные тела неправильной формы с четкими и ровными контурами, различных размеров, располагавшиеся изолированно или конгломератами.


Разрастание хрящевой ткани

Разрастание хрящевой ткани Разрастание хрящевой ткани Разрастание хрящевой ткани

Разрастание диспластической хрящевой ткани с деформацией
обоих эпифизов коленного сустава при
множественной суставной хондродисплазии.


Крупные внутрисуставные тела имели груботрабекулярную структуру, мелкие напоминали оссификаты. В костях свода черепа, чаще в передних отделах, наблюдались массивные костные разрастания. Последние имели четкие бугристые наружные контуры и менее четкий внутричерепной компонент. У 3 больных определялся сколиоз. Тела грудных и поясничных позвонков неравномерно уплощены, костная структура их умеренно разрежена, трабекулы утолщены.

Ангиография пораженных конечностей выявила следующее:
изменения ангиоархитектоники и функции сосудов очага поражения сходны с изменениями при первичных злокачественных опухолях костей. Васкуляризация повышена. Сосуды имеют неравномерный просвет, неровные контуры, встречаются однотипные вытянутые и извитые формы сосудов. В период капиллярной фазы подчеркнута, уплотнена и расширена зона роста измененной кости. Интенсивность уплотнения высокая, продолжительность задержки контрастного вещества более 25 секунд.

Капиллярная фаза в окружающих тканях менее выражена, чем в зоне роста, продолжительность ее несколько меньшая
— до 17 секунд. Наблюдается ранний венозный отток в период выраженной артериальной фазы на 3 секунды. Отток замедленный.

Вены неравномерно расширены.
В отличие от первичных злокачественных опухолей костей изменения сосудов при деформирующей суставной хондродисплазии носят диффузный характер. Лимфография (А. А. Беляева) выявила увеличение размера регионарных лимфатических узлов на стороне преимущественного поражения. Отмечалась грубая крапчатость их структуры. Лимфатические сосуды имели неравномерный просвет.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Радиологическое исследование проведено у детей старшего возраста. Обнаружено значительное накопление изотопа в области крупных суставов на стороне преимущественного поражения. В прилежащих отделах костей радиоактивность меньшая. Биоэлектрическое исследование мышц пораженных конечностей позволило установить значительное уменьшение электрической активности по сравнению с мышцами здоровой конечности. Это связано с чрезмерным растяжением мышц вследствие усиленного роста костей. Клиническое исследование крови…

Морфологические данные при множественной эпифизарной дисплазии в отечественной литературе не приводятся. Гистологическая картина поражения суставных концов длинных трубчатых костей у детей при эпифизарной множественной дисплазии изучена у 8 оперированных нами больных (Г. И. Лаврищева, А. Г. Печерский). На препаратах суставной хрящ имеет гиалиновое строение, в большинстве случаев в поверхностных слоях отмечается замещение его волокнистой тканью…

Все больные карлики, что и приводит к ошибочному диагнозу ахондроплазии, с которым многие из этих больных обратились в ЦИТО. Череп, черты лица у большинства детей нормальные. Типичные для ахондроплазии выступающие лобные бугры, седловидный нос, прогнатия отсутствуют. Интеллект, как правило, не снижен или снижен незначительно, однако у 2 наших больных имелась выраженная умственная отсталость. Укорочение конечностей…

Лечение больных с множественной деформирующей суставной хондродисплазией сопряжено с известными трудностями. Это определяется множественностью и тяжестью деформации. В случаях незначительного удлинения одной нижней конечности назначалась ортопедическая обувь с целью устранения разницы в длине ног. В более запущенных случаях возникала необходимость в оперативном лечении. Характер операций зависел от локализации процесса. Чаще производились операции на нижних конечностях….

Дифференциальная диагностика множественной эпифизарной дисплазии проводится с ахондроплазией и болезнью Моркио — Брайлсфорда, врожденным вывихом бедра, болезнью Пертеса, точечной эпифизарной дисплазией и др. При сходных поражениях эпифизов длинных трубчатых костей отличительными особенностями при болезни Моркио являются резкая деформация позвоночника с непременным выпячиванием тела позвонка в грудном или поясничном отделе, укорочение туловища за счет кифосколиоза, скованная…

Популярное
Новое Прочее