Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (рентгенологическая картина)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (рентгенологическая картина)

Рентгенологическая картина наиболее характерна в костях, образующих коленный сустав. Эпифизы смежных костей значительно уплощены, суставные поверхности имеют неровные бахромчатые контуры. Костная структура метаэпифизтов разрежена и перестроена по груботра-бекулярному типу.

Ростковая зона неравномерно расширена и у больных более старшего возраста не имеет тенденции к закрытию или сужению. Надколенник громадных размеров, контуры его неровные, отмечались участки фрагментации. Как правило, в полости пораженного сустава определялись внутрисуставные тела неправильной формы с четкими и ровными контурами, различных размеров, располагавшиеся изолированно или конгломератами.


Разрастание хрящевой ткани

Разрастание хрящевой ткани Разрастание хрящевой ткани Разрастание хрящевой ткани

Разрастание диспластической хрящевой ткани с деформацией
обоих эпифизов коленного сустава при
множественной суставной хондродисплазии.


Крупные внутрисуставные тела имели груботрабекулярную структуру, мелкие напоминали оссификаты. В костях свода черепа, чаще в передних отделах, наблюдались массивные костные разрастания. Последние имели четкие бугристые наружные контуры и менее четкий внутричерепной компонент. У 3 больных определялся сколиоз. Тела грудных и поясничных позвонков неравномерно уплощены, костная структура их умеренно разрежена, трабекулы утолщены.

Ангиография пораженных конечностей выявила следующее:
изменения ангиоархитектоники и функции сосудов очага поражения сходны с изменениями при первичных злокачественных опухолях костей. Васкуляризация повышена. Сосуды имеют неравномерный просвет, неровные контуры, встречаются однотипные вытянутые и извитые формы сосудов. В период капиллярной фазы подчеркнута, уплотнена и расширена зона роста измененной кости. Интенсивность уплотнения высокая, продолжительность задержки контрастного вещества более 25 секунд.

Капиллярная фаза в окружающих тканях менее выражена, чем в зоне роста, продолжительность ее несколько меньшая
— до 17 секунд. Наблюдается ранний венозный отток в период выраженной артериальной фазы на 3 секунды. Отток замедленный.

Вены неравномерно расширены.
В отличие от первичных злокачественных опухолей костей изменения сосудов при деформирующей суставной хондродисплазии носят диффузный характер. Лимфография (А. А. Беляева) выявила увеличение размера регионарных лимфатических узлов на стороне преимущественного поражения. Отмечалась грубая крапчатость их структуры. Лимфатические сосуды имели неравномерный просвет.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Лечение физарной дисплазии шейки бедра зависит от стадии заболевания. При отсутствии эпифизеолиза целесообразны разгрузка конечности (на срок не менее года), строгий постельный режим в условиях санатория с лечебной гимнастикой, массажем и физиотерапией. При отсутствии сдвигов в течении болезни в результате санаторного лечения целесообразны активные хирургические вмешательства, рассчитанные на оссификацию шейки бедра в правильном положении. При…

Клиническая картина множественной эпифизарной дисплазии характеризуется постепенным развитием деформаций по мере роста ребенка и зависит от количества пораженных суставов и степени выраженности деформаций. В процесс, как правило, вовлекается большинство эпифизов, что соответствует самому названию заболевания. Однако мы наблюдали больных с поражением только 3 — 4 эпифизов. У родственников 3 наших больных мы обнаружили множественную эпифизарную…

Несмотря на врожденный характер заболевания, при рождении дети клинически ничем не отличаются от здоровых. Заболевание проявляется лишь после того, как ребенок начинает ходить. У части детей родители отмечают нарушение походки от легкой хромоты до «утиной». Иногда ребенок просто малоподвижен. Старшие дети жалуются на быструю утомляемость. Постепенно выявляются деформации конечностей (genu varum, valgum) и позвоночника (сколиоз)….

Первое и наиболее подробное описание эпифизарных дисплазии дано в монографии Maroteaux и Lamy (1961). Однако с накоплением материала оказалось, что рассматривать дисплазии эпифиза как единое заболевание в настоящее время совершенно недостаточно с точки зрения как клинико-рентгенологической, так и генетической характеристики. Эпифизарные дисплазии связаны с пороками развития тканей, составляющих основу эпифиза. В эпифизе имеется две зоны:…

Основными жалобами при поступлении в клинику являются быстрая утомляемость и боли при ходьбе в суставах нижних конечностей, хромота, нарушение походки (раскачивающаяся походка) и различные деформации нижних конечностей — в первую очередь контрактуры, увеличение суставов в объеме. К 5 — 6 годам жизни внешний вид больных детей изменяется и приобретает типичные черты: больные относительно низкого роста…

Популярное
Новое Прочее