Рентгенологическая картина наиболее характерна в костях, образующих коленный сустав. Эпифизы смежных костей значительно уплощены, суставные поверхности имеют неровные бахромчатые контуры. Костная структура метаэпифизтов разрежена и перестроена по груботра-бекулярному типу.
Ростковая зона неравномерно расширена и у больных более старшего возраста не имеет тенденции к закрытию или сужению. Надколенник громадных размеров, контуры его неровные, отмечались участки фрагментации. Как правило, в полости пораженного сустава определялись внутрисуставные тела неправильной формы с четкими и ровными контурами, различных размеров, располагавшиеся изолированно или конгломератами.
Разрастание хрящевой ткани
Разрастание диспластической хрящевой ткани с деформацией
обоих эпифизов коленного сустава при
множественной суставной хондродисплазии.
Крупные внутрисуставные тела имели груботрабекулярную структуру, мелкие напоминали оссификаты. В костях свода черепа, чаще в передних отделах, наблюдались массивные костные разрастания. Последние имели четкие бугристые наружные контуры и менее четкий внутричерепной компонент. У 3 больных определялся сколиоз. Тела грудных и поясничных позвонков неравномерно уплощены, костная структура их умеренно разрежена, трабекулы утолщены.
Ангиография пораженных конечностей выявила следующее: изменения ангиоархитектоники и функции сосудов очага поражения сходны с изменениями при первичных злокачественных опухолях костей. Васкуляризация повышена. Сосуды имеют неравномерный просвет, неровные контуры, встречаются однотипные вытянутые и извитые формы сосудов. В период капиллярной фазы подчеркнута, уплотнена и расширена зона роста измененной кости. Интенсивность уплотнения высокая, продолжительность задержки контрастного вещества более 25 секунд.
Капиллярная фаза в окружающих тканях менее выражена, чем в зоне роста, продолжительность ее несколько меньшая — до 17 секунд. Наблюдается ранний венозный отток в период выраженной артериальной фазы на 3 секунды. Отток замедленный.
Вены неравномерно расширены. В отличие от первичных злокачественных опухолей костей изменения сосудов при деформирующей суставной хондродисплазии носят диффузный характер. Лимфография (А. А. Беляева) выявила увеличение размера регионарных лимфатических узлов на стороне преимущественного поражения. Отмечалась грубая крапчатость их структуры. Лимфатические сосуды имели неравномерный просвет.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков
Дифференциальная диагностика деформирующей суставной хондродисплазии не представляет трудностей. Необходимо деформирующую суставную хондродисплазию отличать от других патологических состояний, связанных с отложением и разрастанием хрящевой и костной ткани в области суставов. К ним относятся: хондроматоз суставов и острый кальциноз мягких тканей. Хондроматоз суставов — отдельное заболевание, ничего общего не имеющее с хондроматозом костей (дисхондроплазией). Оно выражается в…
Как самостоятельное заболевание эпифизарную точечную хондродисплазию (chondrodysplasia epiphisaria punctata) описал в 1949 г. Fairbank. До этого еще в 1927 г. автор сообщил о 2 наблюдениях этого вида дисплазии. Jansen (1934) назвал заболевание метафизарным дизостозом. Первый случай болезни описал Konradi в 1914 г., считая ее абортивной формой хондродистрофии, у 3-месячной девочки. В литературе заболевание известно также…
Хроническое обызвествление описано как интерстициальный кальциноз (ограниченный и опухолевый). Немецкие авторы называют ere Kalkgicht. Отложение солей кальция в мягких тканях происходит внезапно и сопровождается острыми болями. Острый кальциноз мягких тканей наблюдается на верхних и нижних конечностях. Если под термином «кальцификация» подразумевается инкрустация солями кальция тканей, которые при этом патологическом процессе утрачивают свои биологические свойства и…
Рита Д. с 3-недельного возраста наблюдается нами в течение 10 лет. Родилась в 7,5 месяцев беременности при нормальных родах с укорочением левого бедра на 3 см, варусной деформацией левой голени, фиксированным врожденным правосторонним сколиозом в поясничном отделе. На рентгенограммах все эпифизы, включая трубчатые кости, а также ребра, грудину, кости таза, имели точечную структуру в виде…
Матвей А., 9 лет, обратился с жалобами на припухлость и боли в области передней поверхности правого коленного сустава, боли при движениях в коленном суставе, хромоту. Без видимой причины появились боли, припухлость по передней поверхности правого коленного сустава. Температура в течение 3 суток держалась около 38°. Районный педиатр считал, что у мальчика гриппозная инфекция. После нормализации…
