Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (рентгенологическая картина)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (рентгенологическая картина)

Рентгенологическая картина наиболее характерна в костях, образующих коленный сустав. Эпифизы смежных костей значительно уплощены, суставные поверхности имеют неровные бахромчатые контуры. Костная структура метаэпифизтов разрежена и перестроена по груботра-бекулярному типу.

Ростковая зона неравномерно расширена и у больных более старшего возраста не имеет тенденции к закрытию или сужению. Надколенник громадных размеров, контуры его неровные, отмечались участки фрагментации. Как правило, в полости пораженного сустава определялись внутрисуставные тела неправильной формы с четкими и ровными контурами, различных размеров, располагавшиеся изолированно или конгломератами.


Разрастание хрящевой ткани

Разрастание хрящевой ткани Разрастание хрящевой ткани Разрастание хрящевой ткани

Разрастание диспластической хрящевой ткани с деформацией
обоих эпифизов коленного сустава при
множественной суставной хондродисплазии.


Крупные внутрисуставные тела имели груботрабекулярную структуру, мелкие напоминали оссификаты. В костях свода черепа, чаще в передних отделах, наблюдались массивные костные разрастания. Последние имели четкие бугристые наружные контуры и менее четкий внутричерепной компонент. У 3 больных определялся сколиоз. Тела грудных и поясничных позвонков неравномерно уплощены, костная структура их умеренно разрежена, трабекулы утолщены.

Ангиография пораженных конечностей выявила следующее:
изменения ангиоархитектоники и функции сосудов очага поражения сходны с изменениями при первичных злокачественных опухолях костей. Васкуляризация повышена. Сосуды имеют неравномерный просвет, неровные контуры, встречаются однотипные вытянутые и извитые формы сосудов. В период капиллярной фазы подчеркнута, уплотнена и расширена зона роста измененной кости. Интенсивность уплотнения высокая, продолжительность задержки контрастного вещества более 25 секунд.

Капиллярная фаза в окружающих тканях менее выражена, чем в зоне роста, продолжительность ее несколько меньшая
— до 17 секунд. Наблюдается ранний венозный отток в период выраженной артериальной фазы на 3 секунды. Отток замедленный.

Вены неравномерно расширены.
В отличие от первичных злокачественных опухолей костей изменения сосудов при деформирующей суставной хондродисплазии носят диффузный характер. Лимфография (А. А. Беляева) выявила увеличение размера регионарных лимфатических узлов на стороне преимущественного поражения. Отмечалась грубая крапчатость их структуры. Лимфатические сосуды имели неравномерный просвет.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Brailsford (1948) привел свое наблюдение больной с гигантизмом левой ноги и разрастаниями хряща в полости крупных суставов. У больной была ампутирована нога, так как разрастание хряща расценивалось как злокачественно протекающий хондроматоз кости. При осмотре через 12 лет больная была здорова. Следовательно, можно думать, что она страдала хрящевой дисплазией, сопровождавшейся гигантизмом ноги с хрящевыми разрастаниями в…

В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра. С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра. Вертлужная впадина…

При спондило-эпифизарной дисплазии Maroto и Lami выделили в 1961 г. два варианта. Один из них — спондило-эпифизарная дисплазия tarda. Это стертая форма с нерезко выраженными типичными изменениями. У детей она может вообще не проявляться клинически или сопровождается небольшими жалобами у детей старшего возраста (у 8 наших больных). Однако чаще она обнаруживается у взрослых в связи…

Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…

Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы. При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как…

Популярное
Новое Прочее