Множественная эпифизарная хондродисплазия (прогрессирование)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная эпифизарная хондродисплазия (прогрессирование)

В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра.

С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра.

Вертлужная впадина в большинстве случаев плоская:
несоответствие суставных поверхностей приводит иногда к подвывихам в тазобедренном суставе. У 17 больных нами отмечалась фрагментация ядер окостенения эпифизов, особенно в периферических отделах. У 4 больных имелся подвывих головки бедра, у 5 была варусная деформация шейки бедра.

Лишь в единичных случаях имелись изменения в костях запястья, предплюсны, эпифизов пястных и плюсневых костей. Изменения выражались главным образом в уменьшении их размеров.

Впервые в литературе сотрудниками нашей клиники обращено внимание на своеобразную форму эпифизов при множественной эпифизарной дисплазии (в отличие от спондило-эпифизарной дисплазии) (О. Л. Нечволодова). При множественной эпифизарной дисплазии эпифизы не уплощены, а значительно уменьшены в размерах, особенно в поперечнике.

Их основание заметно короче площадки эпифизарного хряща, что особенно четко выражено в области тазобедренных и коленных суставов. Этот признак настолько постоянен, что часто помогает нам в диагностике при недостаточно четких изменениях в позвоночнике. Различная форма эпифизов вполне закономерна, если учесть отличия в патогенезе множественной и спондило-эпифизарной дисплазии.


Множественная эпифизарная дисплазия

Множественная эпифизарная дисплазия Множественная эпифизарная дисплазия

Множественная эпифизарная дисплазия: рентгенограмма коленного
сустава больного 9 лет, рентгенограмма спустя 4 года.


В отечественной литературе не придается особого значения исследованию голеностопных суставов при множественной эпифизарной дисплазии. В то же время большинство зарубежных авторов отводят большую диагностическую роль изменениям в этом суставе.

Мы убедились в этом, включив в число обязательных областей рентгенологического исследования голеностопный сустав. У всех больных мы нашли неправильную клиновидную форму дистального эпифиза большеберцовой кости, деформацию блока таранной кости с порочной установкой стопы. Форма таза нормальная, деформация, характерная для спондило-эпифизарной дисплазии, отсутствует.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Brailsford (1948) привел свое наблюдение больной с гигантизмом левой ноги и разрастаниями хряща в полости крупных суставов. У больной была ампутирована нога, так как разрастание хряща расценивалось как злокачественно протекающий хондроматоз кости. При осмотре через 12 лет больная была здорова. Следовательно, можно думать, что она страдала хрящевой дисплазией, сопровождавшейся гигантизмом ноги с хрящевыми разрастаниями в…

Важным проявлением диспластического процесса можно считать состояние вывиха и подвывиха бедра как следствие недоразвития проксимального конца бедренной кости, а также костей таза. В этом случае для больных характерны «утиная» походка, положительный симптом Тренделенбурга, высокое стояние гипертрофированных больших вертелов, ограничение отведения и ротации бедер. Укорочение бедра за счет вывиха было отмечено у 6 больных детей (у…

При спондило-эпифизарной дисплазии Maroto и Lami выделили в 1961 г. два варианта. Один из них — спондило-эпифизарная дисплазия tarda. Это стертая форма с нерезко выраженными типичными изменениями. У детей она может вообще не проявляться клинически или сопровождается небольшими жалобами у детей старшего возраста (у 8 наших больных). Однако чаще она обнаруживается у взрослых в связи…

Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…

Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы. При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как…

Популярное
Новое Прочее