Множественная эпифизарная хондродисплазия (прогрессирование)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная эпифизарная хондродисплазия (прогрессирование)

В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра.

С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра.

Вертлужная впадина в большинстве случаев плоская:
несоответствие суставных поверхностей приводит иногда к подвывихам в тазобедренном суставе. У 17 больных нами отмечалась фрагментация ядер окостенения эпифизов, особенно в периферических отделах. У 4 больных имелся подвывих головки бедра, у 5 была варусная деформация шейки бедра.

Лишь в единичных случаях имелись изменения в костях запястья, предплюсны, эпифизов пястных и плюсневых костей. Изменения выражались главным образом в уменьшении их размеров.

Впервые в литературе сотрудниками нашей клиники обращено внимание на своеобразную форму эпифизов при множественной эпифизарной дисплазии (в отличие от спондило-эпифизарной дисплазии) (О. Л. Нечволодова). При множественной эпифизарной дисплазии эпифизы не уплощены, а значительно уменьшены в размерах, особенно в поперечнике.

Их основание заметно короче площадки эпифизарного хряща, что особенно четко выражено в области тазобедренных и коленных суставов. Этот признак настолько постоянен, что часто помогает нам в диагностике при недостаточно четких изменениях в позвоночнике. Различная форма эпифизов вполне закономерна, если учесть отличия в патогенезе множественной и спондило-эпифизарной дисплазии.


Множественная эпифизарная дисплазия

Множественная эпифизарная дисплазия Множественная эпифизарная дисплазия

Множественная эпифизарная дисплазия: рентгенограмма коленного
сустава больного 9 лет, рентгенограмма спустя 4 года.


В отечественной литературе не придается особого значения исследованию голеностопных суставов при множественной эпифизарной дисплазии. В то же время большинство зарубежных авторов отводят большую диагностическую роль изменениям в этом суставе.

Мы убедились в этом, включив в число обязательных областей рентгенологического исследования голеностопный сустав. У всех больных мы нашли неправильную клиновидную форму дистального эпифиза большеберцовой кости, деформацию блока таранной кости с порочной установкой стопы. Форма таза нормальная, деформация, характерная для спондило-эпифизарной дисплазии, отсутствует.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Радиологическое исследование проведено у детей старшего возраста. Обнаружено значительное накопление изотопа в области крупных суставов на стороне преимущественного поражения. В прилежащих отделах костей радиоактивность меньшая. Биоэлектрическое исследование мышц пораженных конечностей позволило установить значительное уменьшение электрической активности по сравнению с мышцами здоровой конечности. Это связано с чрезмерным растяжением мышц вследствие усиленного роста костей. Клиническое исследование крови…

Дифференциальная диагностика множественной эпифизарной дисплазии проводится с ахондроплазией и болезнью Моркио — Брайлсфорда, врожденным вывихом бедра, болезнью Пертеса, точечной эпифизарной дисплазией и др. При сходных поражениях эпифизов длинных трубчатых костей отличительными особенностями при болезни Моркио являются резкая деформация позвоночника с непременным выпячиванием тела позвонка в грудном или поясничном отделе, укорочение туловища за счет кифосколиоза, скованная…

Рентгенологически при псевдоахондропластических формах эпифизарной дисплазии изменения суставов типичны для эпифизарной дисплазии, но очень резко выражены. Помимо уплощения и деформации эпифизов длинных трубчатых костей, мы наблюдали уплощение и деформацию костей запястья и предплюсны, конусовидное сужение проксимальных концов пястных и плюсневых костей. Последнее мы не видели ни у одного больного с обычной формой спондило-эпифизарной дисплазии. При…

Лечение больных с множественной деформирующей суставной хондродисплазией сопряжено с известными трудностями. Это определяется множественностью и тяжестью деформации. В случаях незначительного удлинения одной нижней конечности назначалась ортопедическая обувь с целью устранения разницы в длине ног. В более запущенных случаях возникала необходимость в оперативном лечении. Характер операций зависел от локализации процесса. Чаще производились операции на нижних конечностях….

Сложной бывает дифференциация у маленьких детей ранних клинико-рентгенологических изменений в тазобедренных суставах при эпифизарной дисплазии и типичной дисплазии тазобедренных суставов. Г. П. Юкиной и О. Л. Нечволодовой подробно изучены эти сложные в диагностическом плане случаи. Диагностические различия между врожденным двусторонним вывихом бедра и эпифизарной дисплазией заключаются в следующем. У детей с врожденным вывихом бедра в…

Популярное
Новое Прочее