Множественная эпифизарная хондродисплазия (прогрессирование)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная эпифизарная хондродисплазия (прогрессирование)

В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра.

С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра.

Вертлужная впадина в большинстве случаев плоская:
несоответствие суставных поверхностей приводит иногда к подвывихам в тазобедренном суставе. У 17 больных нами отмечалась фрагментация ядер окостенения эпифизов, особенно в периферических отделах. У 4 больных имелся подвывих головки бедра, у 5 была варусная деформация шейки бедра.

Лишь в единичных случаях имелись изменения в костях запястья, предплюсны, эпифизов пястных и плюсневых костей. Изменения выражались главным образом в уменьшении их размеров.

Впервые в литературе сотрудниками нашей клиники обращено внимание на своеобразную форму эпифизов при множественной эпифизарной дисплазии (в отличие от спондило-эпифизарной дисплазии) (О. Л. Нечволодова). При множественной эпифизарной дисплазии эпифизы не уплощены, а значительно уменьшены в размерах, особенно в поперечнике.

Их основание заметно короче площадки эпифизарного хряща, что особенно четко выражено в области тазобедренных и коленных суставов. Этот признак настолько постоянен, что часто помогает нам в диагностике при недостаточно четких изменениях в позвоночнике. Различная форма эпифизов вполне закономерна, если учесть отличия в патогенезе множественной и спондило-эпифизарной дисплазии.


Множественная эпифизарная дисплазия

Множественная эпифизарная дисплазия Множественная эпифизарная дисплазия

Множественная эпифизарная дисплазия: рентгенограмма коленного
сустава больного 9 лет, рентгенограмма спустя 4 года.


В отечественной литературе не придается особого значения исследованию голеностопных суставов при множественной эпифизарной дисплазии. В то же время большинство зарубежных авторов отводят большую диагностическую роль изменениям в этом суставе.

Мы убедились в этом, включив в число обязательных областей рентгенологического исследования голеностопный сустав. У всех больных мы нашли неправильную клиновидную форму дистального эпифиза большеберцовой кости, деформацию блока таранной кости с порочной установкой стопы. Форма таза нормальная, деформация, характерная для спондило-эпифизарной дисплазии, отсутствует.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Хроническое обызвествление описано как интерстициальный кальциноз (ограниченный и опухолевый). Немецкие авторы называют ere Kalkgicht. Отложение солей кальция в мягких тканях происходит внезапно и сопровождается острыми болями. Острый кальциноз мягких тканей наблюдается на верхних и нижних конечностях. Если под термином «кальцификация» подразумевается инкрустация солями кальция тканей, которые при этом патологическом процессе утрачивают свои биологические свойства и…

Silverman (1961) описал интересный симптом при точечной эпифизарной дисплазии — вертикальную расщелину между задней и средней третью тел позвонков на боковой рентгенограмме. Эти изменения, а также частые при точечной эпифизарной дисплазии клиновидные и бабочковидные позвонки объясняются различными вариантами центров оссификации. В настоящее время имеется много сообщений о том, что в случае выживания детей с точечной…

Дисплазия шейки бедренной кости описывалась под разными названиями: остеодистрофия шейки бедра, остеохондропатия шейки бедра, collilysis и др. В результате нарушения роста физарного хряща шейки бедра наступает при отсутствии разгрузки патологический эпифизеолиз с последующим развитием варусной деформации шейки, поэтому заболевание чаще описывается как coxa vara collilysis. Физарная дисплазия шейки бедренной кости Еще Muller (1889), Lauenstein (1897),…

Матвей А., 9 лет, обратился с жалобами на припухлость и боли в области передней поверхности правого коленного сустава, боли при движениях в коленном суставе, хромоту. Без видимой причины появились боли, припухлость по передней поверхности правого коленного сустава. Температура в течение 3 суток держалась около 38°. Районный педиатр считал, что у мальчика гриппозная инфекция. После нормализации…

Спондило-эпифизарная дисплазия связана с нарушением развития эпифизов, в том числе эпифизарных островков тел позвонков. Как дефект суставного хряща она описана в 1928 г. Е. С. Рабиновичем и И. А. Мухиным и как отдельное заболевание — в 1929 г. Morquio и независимо от него Brailsford. В настоящее время в мировой литературе описано более 100 случаев этого…

Популярное
Новое Прочее