Множественная эпифизарная хондродисплазия (рентгенологическая картина)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная эпифизарная хондродисплазия (рентгенологическая картина)

Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы.

При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как при болезни Шойермапа — May. Истинной илатиспондилии не бывает никогда.

Неровность контуров, двояковыпуклая форма тел позвонков, расширение апофизарных углов, описанные Maroteaux и Lamy, могут быть вариантами нормального возрастного обызвествления, поэтому Rubin предостерегает от переоценки этих признаков.

У преобладающего большинства наших больных позвоночник был рентгенологически нормальным. У 6 детей мы отметили широкие прямоугольные апофизарные углы, у 2 больных были скошены передне-верхние углы одного — двух позвонков в грудопоясничном отделе и у 2 маленьких детей намечалась вертикальная расщелина в задней трети тел позвонков.

Патологические изменения в эпифизах верхних конечностей выражены не в такой степени, как в эпифизах нижних конечностей, благодаря меньшей нагрузке. Головки плечевых костей и эпифизы костей, образующих локтевой сустав, имеют неправильную форму, сплющены, недоразвиты.

Кости предплюсны и запястья тоже деформированы, фаланги пальцев кистей и стоп широкие, эпифизы их уплощены, неправильной формы. Характерны изменения в надколенниках.

У 12 наших больных обнаружены различные аномалии в развитии надколенника: у 6 выявлен дольчатый надколенник, у 4 отмечена задержка появления ядра окостенения, у 2 больных установлено отсутствие надколенника. Изменения в надколеннике являются проявлением общей дисплазии скелета.

Наши наблюдения дают основание предположить, что наличие отклонений в развитии надколенника является определенным диагностическим признаком при множественной эпифизарной дисплазии (Л. И. Самойлова, Н. Н. Нефедьева, 1968). Биохимические исследования крови и мочи у больных с множественной эпифизарной дисплазией свидетельствуют о повышении активности щелочной фосфатазы (до 6 ед.) у 1/3 наблюдавшихся больных.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Дифференциальная диагностика деформирующей суставной хондродисплазии не представляет трудностей. Необходимо деформирующую суставную хондродисплазию отличать от других патологических состояний, связанных с отложением и разрастанием хрящевой и костной ткани в области суставов. К ним относятся: хондроматоз суставов и острый кальциноз мягких тканей. Хондроматоз суставов — отдельное заболевание, ничего общего не имеющее с хондроматозом костей (дисхондроплазией). Оно выражается в…

Рита Д. с 3-недельного возраста наблюдается нами в течение 10 лет. Родилась в 7,5 месяцев беременности при нормальных родах с укорочением левого бедра на 3 см, варусной деформацией левой голени, фиксированным врожденным правосторонним сколиозом в поясничном отделе. На рентгенограммах все эпифизы, включая трубчатые кости, а также ребра, грудину, кости таза, имели точечную структуру в виде…

Хроническое обызвествление описано как интерстициальный кальциноз (ограниченный и опухолевый). Немецкие авторы называют ere Kalkgicht. Отложение солей кальция в мягких тканях происходит внезапно и сопровождается острыми болями. Острый кальциноз мягких тканей наблюдается на верхних и нижних конечностях. Если под термином «кальцификация» подразумевается инкрустация солями кальция тканей, которые при этом патологическом процессе утрачивают свои биологические свойства и…

Silverman (1961) описал интересный симптом при точечной эпифизарной дисплазии — вертикальную расщелину между задней и средней третью тел позвонков на боковой рентгенограмме. Эти изменения, а также частые при точечной эпифизарной дисплазии клиновидные и бабочковидные позвонки объясняются различными вариантами центров оссификации. В настоящее время имеется много сообщений о том, что в случае выживания детей с точечной…

Дисплазия шейки бедренной кости описывалась под разными названиями: остеодистрофия шейки бедра, остеохондропатия шейки бедра, collilysis и др. В результате нарушения роста физарного хряща шейки бедра наступает при отсутствии разгрузки патологический эпифизеолиз с последующим развитием варусной деформации шейки, поэтому заболевание чаще описывается как coxa vara collilysis. Физарная дисплазия шейки бедренной кости Еще Muller (1889), Lauenstein (1897),…

Популярное
Новое Прочее