Множественная эпифизарная хондродисплазия (рентгенологическая картина)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная эпифизарная хондродисплазия (рентгенологическая картина)

Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы.

При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как при болезни Шойермапа — May. Истинной илатиспондилии не бывает никогда.

Неровность контуров, двояковыпуклая форма тел позвонков, расширение апофизарных углов, описанные Maroteaux и Lamy, могут быть вариантами нормального возрастного обызвествления, поэтому Rubin предостерегает от переоценки этих признаков.

У преобладающего большинства наших больных позвоночник был рентгенологически нормальным. У 6 детей мы отметили широкие прямоугольные апофизарные углы, у 2 больных были скошены передне-верхние углы одного — двух позвонков в грудопоясничном отделе и у 2 маленьких детей намечалась вертикальная расщелина в задней трети тел позвонков.

Патологические изменения в эпифизах верхних конечностей выражены не в такой степени, как в эпифизах нижних конечностей, благодаря меньшей нагрузке. Головки плечевых костей и эпифизы костей, образующих локтевой сустав, имеют неправильную форму, сплющены, недоразвиты.

Кости предплюсны и запястья тоже деформированы, фаланги пальцев кистей и стоп широкие, эпифизы их уплощены, неправильной формы. Характерны изменения в надколенниках.

У 12 наших больных обнаружены различные аномалии в развитии надколенника: у 6 выявлен дольчатый надколенник, у 4 отмечена задержка появления ядра окостенения, у 2 больных установлено отсутствие надколенника. Изменения в надколеннике являются проявлением общей дисплазии скелета.

Наши наблюдения дают основание предположить, что наличие отклонений в развитии надколенника является определенным диагностическим признаком при множественной эпифизарной дисплазии (Л. И. Самойлова, Н. Н. Нефедьева, 1968). Биохимические исследования крови и мочи у больных с множественной эпифизарной дисплазией свидетельствуют о повышении активности щелочной фосфатазы (до 6 ед.) у 1/3 наблюдавшихся больных.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Володя Л. в 1959 г. был госпитализирован в детскую терапевтическую клинику I Московского медицинского института по поводу «врожденных опухолей», а затем переведен под наше наблюдение в детскую хирургическую клинику II Московского медицинского института. Родился от первой нормальной беременности в срок, от здоровых родителей. При рождении имелось небольшое утолщение пальцев левой кисти. При осмотре обращали на…

Витя Р., 15 лет, родился от первой нормальной беременности в срок от здоровых родителей. Первые симптомы заболевания установлены в возрасте 5 лет, когда родители заметили у сына слегка выраженную раскачивающуюся походку. К 8 годам она постепенно приобрела характер «утиной», к 11 годам мальчик из-за развившихся контрактур в тазобедренных суставах мог передвигаться только вприсядку. Больной наблюдается…

Ира В., 6 лет, 9/III 1965 г. поступила в отделение кисти ЦИТО по поводу деформаций и частичного гигантизма пальцев обеих кистей. Родилась в срок, при нормальном течении периода беременности и родов у матери. Утолщение пальцев отмечено с рождения. В 2-летнем возрасте появились деформация черепа и пигментные пятна на коже. С 3 месяцев имели место кратковременные…

Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии представляет собой отдельную нозологическую форму хрящевой дисплазии. Это редко встречающаяся односторонняя эпифизарная дисплазия с преимущественным поражением одной или нескольких соседних костей конечности. Описанное впервые как тарсомегалия в 1926 г. Mouchet и Belot у ребенка в возрасте 17г лет с поражением таранной кости, это заболевание позднее именовалось тарсо-эпифизарной аклазией, эпифизарной хондродистрофией. В…

У детей более старшего возраста в толще хрящевых разрастаний имеются крупные очаги губчатой костной ткани, местами с явлениями энхондрального костеобразования на их периферии. Таким образом, обнаруженные морфологические изменения сводятся к местному гигантизму, массивному разрастанию суставного хряща с нарушением его архитектоники. Изменения ростковой пластинки имеют вторичный характер. Итак, все наблюдавшиеся нами больные были со сходной клинической…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее