Множественная эпифизарная хондродисплазия (рентгенологическая картина)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная эпифизарная хондродисплазия (рентгенологическая картина)

Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы.

При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как при болезни Шойермапа — May. Истинной илатиспондилии не бывает никогда.

Неровность контуров, двояковыпуклая форма тел позвонков, расширение апофизарных углов, описанные Maroteaux и Lamy, могут быть вариантами нормального возрастного обызвествления, поэтому Rubin предостерегает от переоценки этих признаков.

У преобладающего большинства наших больных позвоночник был рентгенологически нормальным. У 6 детей мы отметили широкие прямоугольные апофизарные углы, у 2 больных были скошены передне-верхние углы одного — двух позвонков в грудопоясничном отделе и у 2 маленьких детей намечалась вертикальная расщелина в задней трети тел позвонков.

Патологические изменения в эпифизах верхних конечностей выражены не в такой степени, как в эпифизах нижних конечностей, благодаря меньшей нагрузке. Головки плечевых костей и эпифизы костей, образующих локтевой сустав, имеют неправильную форму, сплющены, недоразвиты.

Кости предплюсны и запястья тоже деформированы, фаланги пальцев кистей и стоп широкие, эпифизы их уплощены, неправильной формы. Характерны изменения в надколенниках.

У 12 наших больных обнаружены различные аномалии в развитии надколенника: у 6 выявлен дольчатый надколенник, у 4 отмечена задержка появления ядра окостенения, у 2 больных установлено отсутствие надколенника. Изменения в надколеннике являются проявлением общей дисплазии скелета.

Наши наблюдения дают основание предположить, что наличие отклонений в развитии надколенника является определенным диагностическим признаком при множественной эпифизарной дисплазии (Л. И. Самойлова, Н. Н. Нефедьева, 1968). Биохимические исследования крови и мочи у больных с множественной эпифизарной дисплазией свидетельствуют о повышении активности щелочной фосфатазы (до 6 ед.) у 1/3 наблюдавшихся больных.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Дисплазия шейки бедренной кости описывалась под разными названиями: остеодистрофия шейки бедра, остеохондропатия шейки бедра, collilysis и др. В результате нарушения роста физарного хряща шейки бедра наступает при отсутствии разгрузки патологический эпифизеолиз с последующим развитием варусной деформации шейки, поэтому заболевание чаще описывается как coxa vara collilysis. Физарная дисплазия шейки бедренной кости Еще Muller (1889), Lauenstein (1897),…

Матвей А., 9 лет, обратился с жалобами на припухлость и боли в области передней поверхности правого коленного сустава, боли при движениях в коленном суставе, хромоту. Без видимой причины появились боли, припухлость по передней поверхности правого коленного сустава. Температура в течение 3 суток держалась около 38°. Районный педиатр считал, что у мальчика гриппозная инфекция. После нормализации…

Спондило-эпифизарная дисплазия связана с нарушением развития эпифизов, в том числе эпифизарных островков тел позвонков. Как дефект суставного хряща она описана в 1928 г. Е. С. Рабиновичем и И. А. Мухиным и как отдельное заболевание — в 1929 г. Morquio и независимо от него Brailsford. В настоящее время в мировой литературе описано более 100 случаев этого…

Лечение физарной дисплазии шейки бедра зависит от стадии заболевания. При отсутствии эпифизеолиза целесообразны разгрузка конечности (на срок не менее года), строгий постельный режим в условиях санатория с лечебной гимнастикой, массажем и физиотерапией. При отсутствии сдвигов в течении болезни в результате санаторного лечения целесообразны активные хирургические вмешательства, рассчитанные на оссификацию шейки бедра в правильном положении. При…

Множественная эпифизарная хондродисплазия является сравнительно редким системным заболеванием из группы эпифизарных дисплазии. В основе множественной эпифизарной хондродисплазии лежит дефект центра оссификации эпифизов. При этом образование хряща происходит нормально, нарушены процессы оссификации и образования хондральной полости. Lacreix (1962) высказал предположение об отсутствии «организующего вещества» — остеогенина. Возможно, причиной является и дефект в соединительной ткани сосудов (Trueta,…

Популярное
Новое Прочее