Эпифизарная точечная хондродисплазия (Рита Д.)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Эпифизарная точечная хондродисплазия (Рита Д.)

Рита Д. с 3-недельного возраста наблюдается нами в течение 10 лет. Родилась в 7,5 месяцев беременности при нормальных родах с укорочением левого бедра на 3 см, варусной деформацией левой голени, фиксированным врожденным правосторонним сколиозом в поясничном отделе.

На рентгенограммах все эпифизы, включая трубчатые кости, а также ребра, грудину, кости таза, имели точечную структуру в виде плотных костных вкраплений.


Эпифизарная точечная хондродисплазия

Эпифизарная точечная хондродисплазия

Рентгенограмма тела больной трехнедельного возраста.


В течение 4 лет в ортопедической поликлинике при детской больнице имени Н. Ф. Филатова проводились массаж и лечебная физкультура. Наблюдалось некоторое отставание в росте, сколиоз не прогрессировал, укорочение бедра увеличилось на 1 см.

Варусная деформация голени и припухлость дистального конца бедра симулировали опухоль. На рентгенограмме к 3-летнему возрасту произошло слияние почти всех точечных островков окостенения в единое целое.

Оставались диспластические изменения вдоль гребня подвздошной кости с обеих сторон и три островка окостенения в дистальной эпифизе левого бедра, имеющего уродливую форму. Дисплазия этого эпифиза, по-видимому, сочеталась с дисплазией зоны роста, так как бедро было укорочено уже на 4 см.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Первое и наиболее подробное описание эпифизарных дисплазии дано в монографии Maroteaux и Lamy (1961). Однако с накоплением материала оказалось, что рассматривать дисплазии эпифиза как единое заболевание в настоящее время совершенно недостаточно с точки зрения как клинико-рентгенологической, так и генетической характеристики. Эпифизарные дисплазии связаны с пороками развития тканей, составляющих основу эпифиза. В эпифизе имеется две зоны:…

Клиническая картина множественной эпифизарной дисплазии характеризуется постепенным развитием деформаций по мере роста ребенка и зависит от количества пораженных суставов и степени выраженности деформаций. В процесс, как правило, вовлекается большинство эпифизов, что соответствует самому названию заболевания. Однако мы наблюдали больных с поражением только 3 — 4 эпифизов. У родственников 3 наших больных мы обнаружили множественную эпифизарную…

Рентгенологические изменения скелета типичны, однообразны. Изменены эпифизы всех трубчатых костей, но наиболее отчетливо эпифизы бедер и костей голени. Отмечается различная степень их уплощения. Поперечник эпифиза не уменьшен, соответствует эпифизарной пластинке и иногда оказывается даже шире последней, грибовидно нависая. Помимо уплощения эпифизов, выявляются характерные рентгенологические признаки: в области коленного сустава — сглаженность межмыщелковых возвышений большеберцовой кости…

Заболевание впервые описано и выделено нами в отдельную группу в 1962 г. как редкая форма дисплазии скелета с разрастанием в полостях суставов хрящевой ткани в комбинации со вторичным гигантизмом и другими проявлениями недостаточности мезенхимы. Ведущим симптомом во всех описанных случаях было разрастание хрящевых масс в полости суставов, а также гигантизм одной или нескольких конечностей. В…

Основными жалобами при поступлении в клинику являются быстрая утомляемость и боли при ходьбе в суставах нижних конечностей, хромота, нарушение походки (раскачивающаяся походка) и различные деформации нижних конечностей — в первую очередь контрактуры, увеличение суставов в объеме. К 5 — 6 годам жизни внешний вид больных детей изменяется и приобретает типичные черты: больные относительно низкого роста…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее