Эпифизарная точечная хондродисплазия (Рита Д.)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Эпифизарная точечная хондродисплазия (Рита Д.)

Рита Д. с 3-недельного возраста наблюдается нами в течение 10 лет. Родилась в 7,5 месяцев беременности при нормальных родах с укорочением левого бедра на 3 см, варусной деформацией левой голени, фиксированным врожденным правосторонним сколиозом в поясничном отделе.

На рентгенограммах все эпифизы, включая трубчатые кости, а также ребра, грудину, кости таза, имели точечную структуру в виде плотных костных вкраплений.


Эпифизарная точечная хондродисплазия

Эпифизарная точечная хондродисплазия

Рентгенограмма тела больной трехнедельного возраста.


В течение 4 лет в ортопедической поликлинике при детской больнице имени Н. Ф. Филатова проводились массаж и лечебная физкультура. Наблюдалось некоторое отставание в росте, сколиоз не прогрессировал, укорочение бедра увеличилось на 1 см.

Варусная деформация голени и припухлость дистального конца бедра симулировали опухоль. На рентгенограмме к 3-летнему возрасту произошло слияние почти всех точечных островков окостенения в единое целое.

Оставались диспластические изменения вдоль гребня подвздошной кости с обеих сторон и три островка окостенения в дистальной эпифизе левого бедра, имеющего уродливую форму. Дисплазия этого эпифиза, по-видимому, сочеталась с дисплазией зоны роста, так как бедро было укорочено уже на 4 см.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Заболевание впервые описано и выделено нами в отдельную группу в 1962 г. как редкая форма дисплазии скелета с разрастанием в полостях суставов хрящевой ткани в комбинации со вторичным гигантизмом и другими проявлениями недостаточности мезенхимы. Ведущим симптомом во всех описанных случаях было разрастание хрящевых масс в полости суставов, а также гигантизм одной или нескольких конечностей. В…

Основными жалобами при поступлении в клинику являются быстрая утомляемость и боли при ходьбе в суставах нижних конечностей, хромота, нарушение походки (раскачивающаяся походка) и различные деформации нижних конечностей — в первую очередь контрактуры, увеличение суставов в объеме. К 5 — 6 годам жизни внешний вид больных детей изменяется и приобретает типичные черты: больные относительно низкого роста…

Наташа А., 7 лет, обратилась в поликлинику ЦИТО в марте 1966 г. с жалобами на хромоту, быструю утомляемость и боли в ногах при ходьбе. Родилась в срок. Когда девочка начала ходить (в 17г года), мать заметила, что она прихрамывает. С возрастом хромота увеличилась. При осмотре в возрасте 7 лет отмечаются ограничение движений в тазобедренных суставах…

Brailsford (1948) привел свое наблюдение больной с гигантизмом левой ноги и разрастаниями хряща в полости крупных суставов. У больной была ампутирована нога, так как разрастание хряща расценивалось как злокачественно протекающий хондроматоз кости. При осмотре через 12 лет больная была здорова. Следовательно, можно думать, что она страдала хрящевой дисплазией, сопровождавшейся гигантизмом ноги с хрящевыми разрастаниями в…

Важным проявлением диспластического процесса можно считать состояние вывиха и подвывиха бедра как следствие недоразвития проксимального конца бедренной кости, а также костей таза. В этом случае для больных характерны «утиная» походка, положительный симптом Тренделенбурга, высокое стояние гипертрофированных больших вертелов, ограничение отведения и ротации бедер. Укорочение бедра за счет вывиха было отмечено у 6 больных детей (у…

Популярное
Новое Прочее