Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Спондило-эпифизарная дисплазия (рентгенологические изменения скелета)
Рентгенологические изменения скелета типичны, однообразны. Изменены эпифизы всех трубчатых костей, но наиболее отчетливо эпифизы бедер и костей голени. Отмечается различная степень их уплощения. Поперечник эпифиза не уменьшен, соответствует эпифизарной пластинке и иногда оказывается даже шире последней, грибовидно нависая.
Помимо уплощения эпифизов, выявляются характерные рентгенологические признаки: в области коленного сустава — сглаженность межмыщелковых возвышений большеберцовой кости и расширение межмыщелковой ямки бедра, в области локтевого сустава — углубление в средней части эпифиза плеча в результате недоразвития блока плечевой кости, описанное Н. С. Косинской (1965). В наших исследованиях эти изменения имелись только у детей старшего возраста и у взрослых (М. В. Волков, Е. М. Меерсон, О. Л. Нечволодова, Г. П. Юкина, 1972).
В лучезапястном суставе обнаруживалось неравномерное уплощение эпифиза луча с тенденцией к косорукости. Дольчатый надколенник, который иногда описывается как характернейший рентгенологический симптом (Н. С. Косинская, 1965), встретился нам лишь у 7 больных.
Очень характерными для спондило-эпифизарной дисплазии оказались изменения формы таза, которые впервые подробно описаны и объяснены Rubin. В отечественной литературе об этом лишь вскользь упоминает С. А. Рейнберг (1964). У маленьких детей таз имеет нормальную форму. Но с возрастом и нагрузкой вертлужные впадины постепенно углубляются, образуется как бы псевдопротрузия.
Поперечник входа в малый таз заметно суживается. Таз приобретает настолько характерную форму, что она является важным дифференциально-диагностическим признаком спондило-эпифизарной дисплазии. У всех наших больных в возрасте старше 7 лет мы наблюдали различную степень этой деформации.
На кистях стопы уплощены головки пястных и плюсневых костей, а при выраженных формах — уплощены и деформированы кости запястья и предплюсны. Решающую роль в диагностике спондило-эпифизарной дисплазии играют изменения в позвоночнике.
Позвонок — это своеобразный эпифиз, в котором функцию суставного хряща выполняет хрящевой диск, поэтому изменения в позвонках принципиально аналогичны изменениям в эпифизах длинных трубчатых костей. Все тела позвонков в той или иной степени уплощены (универсальная платиспондилия), но больше в грудном и переходном пояснично-грудном отделе, где они иногда приобретают неправильную клиновидную форму.
Переднезадний и боковой размеры тел позвонков нормальные, замыкающие пластинки неровные. У всех 19 больных имелась та или иная степень платиспондилии, клиновидная деформация позвонков обнаружена у половины больных. В качестве примера типичной формы спондило-эпифизарной дисплазии приводим историю болезни ребенка.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков
Brailsford (1948) привел свое наблюдение больной с гигантизмом левой ноги и разрастаниями хряща в полости крупных суставов. У больной была ампутирована нога, так как разрастание хряща расценивалось как злокачественно протекающий хондроматоз кости. При осмотре через 12 лет больная была здорова. Следовательно, можно думать, что она страдала хрящевой дисплазией, сопровождавшейся гигантизмом ноги с хрящевыми разрастаниями в…
Важным проявлением диспластического процесса можно считать состояние вывиха и подвывиха бедра как следствие недоразвития проксимального конца бедренной кости, а также костей таза. В этом случае для больных характерны «утиная» походка, положительный симптом Тренделенбурга, высокое стояние гипертрофированных больших вертелов, ограничение отведения и ротации бедер. Укорочение бедра за счет вывиха было отмечено у 6 больных детей (у…
При спондило-эпифизарной дисплазии Maroto и Lami выделили в 1961 г. два варианта. Один из них — спондило-эпифизарная дисплазия tarda. Это стертая форма с нерезко выраженными типичными изменениями. У детей она может вообще не проявляться клинически или сопровождается небольшими жалобами у детей старшего возраста (у 8 наших больных). Однако чаще она обнаруживается у взрослых в связи…
Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…
В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра. С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра. Вертлужная впадина…
