Спондило-эпифизарная дисплазия (рентгенологические изменения скелета)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Спондило-эпифизарная дисплазия (рентгенологические изменения скелета)

Рентгенологические изменения скелета типичны, однообразны. Изменены эпифизы всех трубчатых костей, но наиболее отчетливо эпифизы бедер и костей голени. Отмечается различная степень их уплощения. Поперечник эпифиза не уменьшен, соответствует эпифизарной пластинке и иногда оказывается даже шире последней, грибовидно нависая.

Помимо уплощения эпифизов, выявляются характерные рентгенологические признаки: в области коленного сустава — сглаженность межмыщелковых возвышений большеберцовой кости и расширение межмыщелковой ямки бедра, в области локтевого сустава — углубление в средней части эпифиза плеча в результате недоразвития блока плечевой кости, описанное Н. С. Косинской (1965). В наших исследованиях эти изменения имелись только у детей старшего возраста и у взрослых (М. В. Волков, Е. М. Меерсон, О. Л. Нечволодова, Г. П. Юкина, 1972).

В лучезапястном суставе обнаруживалось неравномерное уплощение эпифиза луча с тенденцией к косорукости. Дольчатый надколенник, который иногда описывается как характернейший рентгенологический симптом (Н. С. Косинская, 1965), встретился нам лишь у 7 больных.

Очень характерными для спондило-эпифизарной дисплазии оказались изменения формы таза, которые впервые подробно описаны и объяснены Rubin. В отечественной литературе об этом лишь вскользь упоминает С. А. Рейнберг (1964). У маленьких детей таз имеет нормальную форму. Но с возрастом и нагрузкой вертлужные впадины постепенно углубляются, образуется как бы псевдопротрузия.

Поперечник входа в малый таз заметно суживается. Таз приобретает настолько характерную форму, что она является важным дифференциально-диагностическим признаком спондило-эпифизарной дисплазии. У всех наших больных в возрасте старше 7 лет мы наблюдали различную степень этой деформации.

На кистях стопы уплощены головки пястных и плюсневых костей, а при выраженных формах — уплощены и деформированы кости запястья и предплюсны. Решающую роль в диагностике спондило-эпифизарной дисплазии играют изменения в позвоночнике.

Позвонок — это своеобразный эпифиз, в котором функцию суставного хряща выполняет хрящевой диск, поэтому изменения в позвонках принципиально аналогичны изменениям в эпифизах длинных трубчатых костей. Все тела позвонков в той или иной степени уплощены (универсальная платиспондилия), но больше в грудном и переходном пояснично-грудном отделе, где они иногда приобретают неправильную клиновидную форму.

Переднезадний и боковой размеры тел позвонков нормальные, замыкающие пластинки неровные. У всех 19 больных имелась та или иная степень платиспондилии, клиновидная деформация позвонков обнаружена у половины больных. В качестве примера типичной формы спондило-эпифизарной дисплазии приводим историю болезни ребенка.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Дисплазия шейки бедренной кости описывалась под разными названиями: остеодистрофия шейки бедра, остеохондропатия шейки бедра, collilysis и др. В результате нарушения роста физарного хряща шейки бедра наступает при отсутствии разгрузки патологический эпифизеолиз с последующим развитием варусной деформации шейки, поэтому заболевание чаще описывается как coxa vara collilysis. Физарная дисплазия шейки бедренной кости Еще Muller (1889), Lauenstein (1897),…

Матвей А., 9 лет, обратился с жалобами на припухлость и боли в области передней поверхности правого коленного сустава, боли при движениях в коленном суставе, хромоту. Без видимой причины появились боли, припухлость по передней поверхности правого коленного сустава. Температура в течение 3 суток держалась около 38°. Районный педиатр считал, что у мальчика гриппозная инфекция. После нормализации…

Silverman (1961) описал интересный симптом при точечной эпифизарной дисплазии — вертикальную расщелину между задней и средней третью тел позвонков на боковой рентгенограмме. Эти изменения, а также частые при точечной эпифизарной дисплазии клиновидные и бабочковидные позвонки объясняются различными вариантами центров оссификации. В настоящее время имеется много сообщений о том, что в случае выживания детей с точечной…

Лечение физарной дисплазии шейки бедра зависит от стадии заболевания. При отсутствии эпифизеолиза целесообразны разгрузка конечности (на срок не менее года), строгий постельный режим в условиях санатория с лечебной гимнастикой, массажем и физиотерапией. При отсутствии сдвигов в течении болезни в результате санаторного лечения целесообразны активные хирургические вмешательства, рассчитанные на оссификацию шейки бедра в правильном положении. При…

Множественная эпифизарная хондродисплазия является сравнительно редким системным заболеванием из группы эпифизарных дисплазии. В основе множественной эпифизарной хондродисплазии лежит дефект центра оссификации эпифизов. При этом образование хряща происходит нормально, нарушены процессы оссификации и образования хондральной полости. Lacreix (1962) высказал предположение об отсутствии «организующего вещества» — остеогенина. Возможно, причиной является и дефект в соединительной ткани сосудов (Trueta,…

Популярное
Новое Прочее