Спондило-эпифизарная дисплазия (рентгенологические изменения скелета)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Спондило-эпифизарная дисплазия (рентгенологические изменения скелета)

Рентгенологические изменения скелета типичны, однообразны. Изменены эпифизы всех трубчатых костей, но наиболее отчетливо эпифизы бедер и костей голени. Отмечается различная степень их уплощения. Поперечник эпифиза не уменьшен, соответствует эпифизарной пластинке и иногда оказывается даже шире последней, грибовидно нависая.

Помимо уплощения эпифизов, выявляются характерные рентгенологические признаки: в области коленного сустава — сглаженность межмыщелковых возвышений большеберцовой кости и расширение межмыщелковой ямки бедра, в области локтевого сустава — углубление в средней части эпифиза плеча в результате недоразвития блока плечевой кости, описанное Н. С. Косинской (1965). В наших исследованиях эти изменения имелись только у детей старшего возраста и у взрослых (М. В. Волков, Е. М. Меерсон, О. Л. Нечволодова, Г. П. Юкина, 1972).

В лучезапястном суставе обнаруживалось неравномерное уплощение эпифиза луча с тенденцией к косорукости. Дольчатый надколенник, который иногда описывается как характернейший рентгенологический симптом (Н. С. Косинская, 1965), встретился нам лишь у 7 больных.

Очень характерными для спондило-эпифизарной дисплазии оказались изменения формы таза, которые впервые подробно описаны и объяснены Rubin. В отечественной литературе об этом лишь вскользь упоминает С. А. Рейнберг (1964). У маленьких детей таз имеет нормальную форму. Но с возрастом и нагрузкой вертлужные впадины постепенно углубляются, образуется как бы псевдопротрузия.

Поперечник входа в малый таз заметно суживается. Таз приобретает настолько характерную форму, что она является важным дифференциально-диагностическим признаком спондило-эпифизарной дисплазии. У всех наших больных в возрасте старше 7 лет мы наблюдали различную степень этой деформации.

На кистях стопы уплощены головки пястных и плюсневых костей, а при выраженных формах — уплощены и деформированы кости запястья и предплюсны. Решающую роль в диагностике спондило-эпифизарной дисплазии играют изменения в позвоночнике.

Позвонок — это своеобразный эпифиз, в котором функцию суставного хряща выполняет хрящевой диск, поэтому изменения в позвонках принципиально аналогичны изменениям в эпифизах длинных трубчатых костей. Все тела позвонков в той или иной степени уплощены (универсальная платиспондилия), но больше в грудном и переходном пояснично-грудном отделе, где они иногда приобретают неправильную клиновидную форму.

Переднезадний и боковой размеры тел позвонков нормальные, замыкающие пластинки неровные. У всех 19 больных имелась та или иная степень платиспондилии, клиновидная деформация позвонков обнаружена у половины больных. В качестве примера типичной формы спондило-эпифизарной дисплазии приводим историю болезни ребенка.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Первое и наиболее подробное описание эпифизарных дисплазии дано в монографии Maroteaux и Lamy (1961). Однако с накоплением материала оказалось, что рассматривать дисплазии эпифиза как единое заболевание в настоящее время совершенно недостаточно с точки зрения как клинико-рентгенологической, так и генетической характеристики. Эпифизарные дисплазии связаны с пороками развития тканей, составляющих основу эпифиза. В эпифизе имеется две зоны:…

Клиническая картина множественной эпифизарной дисплазии характеризуется постепенным развитием деформаций по мере роста ребенка и зависит от количества пораженных суставов и степени выраженности деформаций. В процесс, как правило, вовлекается большинство эпифизов, что соответствует самому названию заболевания. Однако мы наблюдали больных с поражением только 3 — 4 эпифизов. У родственников 3 наших больных мы обнаружили множественную эпифизарную…

Несмотря на врожденный характер заболевания, при рождении дети клинически ничем не отличаются от здоровых. Заболевание проявляется лишь после того, как ребенок начинает ходить. У части детей родители отмечают нарушение походки от легкой хромоты до «утиной». Иногда ребенок просто малоподвижен. Старшие дети жалуются на быструю утомляемость. Постепенно выявляются деформации конечностей (genu varum, valgum) и позвоночника (сколиоз)….

Заболевание впервые описано и выделено нами в отдельную группу в 1962 г. как редкая форма дисплазии скелета с разрастанием в полостях суставов хрящевой ткани в комбинации со вторичным гигантизмом и другими проявлениями недостаточности мезенхимы. Ведущим симптомом во всех описанных случаях было разрастание хрящевых масс в полости суставов, а также гигантизм одной или нескольких конечностей. В…

Основными жалобами при поступлении в клинику являются быстрая утомляемость и боли при ходьбе в суставах нижних конечностей, хромота, нарушение походки (раскачивающаяся походка) и различные деформации нижних конечностей — в первую очередь контрактуры, увеличение суставов в объеме. К 5 — 6 годам жизни внешний вид больных детей изменяется и приобретает типичные черты: больные относительно низкого роста…

Популярное
Новое Прочее