Спондило-эпифизарная дисплазия (рентгенологические изменения скелета)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Спондило-эпифизарная дисплазия (рентгенологические изменения скелета)

Рентгенологические изменения скелета типичны, однообразны. Изменены эпифизы всех трубчатых костей, но наиболее отчетливо эпифизы бедер и костей голени. Отмечается различная степень их уплощения. Поперечник эпифиза не уменьшен, соответствует эпифизарной пластинке и иногда оказывается даже шире последней, грибовидно нависая.

Помимо уплощения эпифизов, выявляются характерные рентгенологические признаки: в области коленного сустава — сглаженность межмыщелковых возвышений большеберцовой кости и расширение межмыщелковой ямки бедра, в области локтевого сустава — углубление в средней части эпифиза плеча в результате недоразвития блока плечевой кости, описанное Н. С. Косинской (1965). В наших исследованиях эти изменения имелись только у детей старшего возраста и у взрослых (М. В. Волков, Е. М. Меерсон, О. Л. Нечволодова, Г. П. Юкина, 1972).

В лучезапястном суставе обнаруживалось неравномерное уплощение эпифиза луча с тенденцией к косорукости. Дольчатый надколенник, который иногда описывается как характернейший рентгенологический симптом (Н. С. Косинская, 1965), встретился нам лишь у 7 больных.

Очень характерными для спондило-эпифизарной дисплазии оказались изменения формы таза, которые впервые подробно описаны и объяснены Rubin. В отечественной литературе об этом лишь вскользь упоминает С. А. Рейнберг (1964). У маленьких детей таз имеет нормальную форму. Но с возрастом и нагрузкой вертлужные впадины постепенно углубляются, образуется как бы псевдопротрузия.

Поперечник входа в малый таз заметно суживается. Таз приобретает настолько характерную форму, что она является важным дифференциально-диагностическим признаком спондило-эпифизарной дисплазии. У всех наших больных в возрасте старше 7 лет мы наблюдали различную степень этой деформации.

На кистях стопы уплощены головки пястных и плюсневых костей, а при выраженных формах — уплощены и деформированы кости запястья и предплюсны. Решающую роль в диагностике спондило-эпифизарной дисплазии играют изменения в позвоночнике.

Позвонок — это своеобразный эпифиз, в котором функцию суставного хряща выполняет хрящевой диск, поэтому изменения в позвонках принципиально аналогичны изменениям в эпифизах длинных трубчатых костей. Все тела позвонков в той или иной степени уплощены (универсальная платиспондилия), но больше в грудном и переходном пояснично-грудном отделе, где они иногда приобретают неправильную клиновидную форму.

Переднезадний и боковой размеры тел позвонков нормальные, замыкающие пластинки неровные. У всех 19 больных имелась та или иная степень платиспондилии, клиновидная деформация позвонков обнаружена у половины больных. В качестве примера типичной формы спондило-эпифизарной дисплазии приводим историю болезни ребенка.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Лечение больных с множественной деформирующей суставной хондродисплазией сопряжено с известными трудностями. Это определяется множественностью и тяжестью деформации. В случаях незначительного удлинения одной нижней конечности назначалась ортопедическая обувь с целью устранения разницы в длине ног. В более запущенных случаях возникала необходимость в оперативном лечении. Характер операций зависел от локализации процесса. Чаще производились операции на нижних конечностях….

Дифференциальная диагностика множественной эпифизарной дисплазии проводится с ахондроплазией и болезнью Моркио — Брайлсфорда, врожденным вывихом бедра, болезнью Пертеса, точечной эпифизарной дисплазией и др. При сходных поражениях эпифизов длинных трубчатых костей отличительными особенностями при болезни Моркио являются резкая деформация позвоночника с непременным выпячиванием тела позвонка в грудном или поясничном отделе, укорочение туловища за счет кифосколиоза, скованная…

При дифференциальной диагностике псевдоахондропластической формы эпифизарной дисплазии и ахондроплазии опорными пунктами служат изменения в области таза и в поясничном отделе позвоночника. Последние при ахондроплазии впервые подробно изучены и описаны Caffey. Крылья подвздошных костей развернуты, укорочены, прямоугольной формы. Крыши вертлужных впадин горизонтальные. Поперечник входа в малый таз расширен. Мы ни разу не наблюдали подобной картины таза…

Усман С., 13 лет, состоит под нашим наблюдением с 10-летнего возраста. Ребенок от здоровых родителей. Период беременности и родов протекал у матери без осложнений. При рождении мальчика отмечены ограничение движений в коленных суставах, множественные липомы живота, темные пятна на туловище и конечностях. В возрасте 3 лет обнаружено удлинение левой ноги на 3 см. С ростом…

Сложной бывает дифференциация у маленьких детей ранних клинико-рентгенологических изменений в тазобедренных суставах при эпифизарной дисплазии и типичной дисплазии тазобедренных суставов. Г. П. Юкиной и О. Л. Нечволодовой подробно изучены эти сложные в диагностическом плане случаи. Диагностические различия между врожденным двусторонним вывихом бедра и эпифизарной дисплазией заключаются в следующем. У детей с врожденным вывихом бедра в…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее