Спондило-эпифизарная дисплазия (рентгенологические изменения скелета)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Спондило-эпифизарная дисплазия (рентгенологические изменения скелета)

Рентгенологические изменения скелета типичны, однообразны. Изменены эпифизы всех трубчатых костей, но наиболее отчетливо эпифизы бедер и костей голени. Отмечается различная степень их уплощения. Поперечник эпифиза не уменьшен, соответствует эпифизарной пластинке и иногда оказывается даже шире последней, грибовидно нависая.

Помимо уплощения эпифизов, выявляются характерные рентгенологические признаки: в области коленного сустава — сглаженность межмыщелковых возвышений большеберцовой кости и расширение межмыщелковой ямки бедра, в области локтевого сустава — углубление в средней части эпифиза плеча в результате недоразвития блока плечевой кости, описанное Н. С. Косинской (1965). В наших исследованиях эти изменения имелись только у детей старшего возраста и у взрослых (М. В. Волков, Е. М. Меерсон, О. Л. Нечволодова, Г. П. Юкина, 1972).

В лучезапястном суставе обнаруживалось неравномерное уплощение эпифиза луча с тенденцией к косорукости. Дольчатый надколенник, который иногда описывается как характернейший рентгенологический симптом (Н. С. Косинская, 1965), встретился нам лишь у 7 больных.

Очень характерными для спондило-эпифизарной дисплазии оказались изменения формы таза, которые впервые подробно описаны и объяснены Rubin. В отечественной литературе об этом лишь вскользь упоминает С. А. Рейнберг (1964). У маленьких детей таз имеет нормальную форму. Но с возрастом и нагрузкой вертлужные впадины постепенно углубляются, образуется как бы псевдопротрузия.

Поперечник входа в малый таз заметно суживается. Таз приобретает настолько характерную форму, что она является важным дифференциально-диагностическим признаком спондило-эпифизарной дисплазии. У всех наших больных в возрасте старше 7 лет мы наблюдали различную степень этой деформации.

На кистях стопы уплощены головки пястных и плюсневых костей, а при выраженных формах — уплощены и деформированы кости запястья и предплюсны. Решающую роль в диагностике спондило-эпифизарной дисплазии играют изменения в позвоночнике.

Позвонок — это своеобразный эпифиз, в котором функцию суставного хряща выполняет хрящевой диск, поэтому изменения в позвонках принципиально аналогичны изменениям в эпифизах длинных трубчатых костей. Все тела позвонков в той или иной степени уплощены (универсальная платиспондилия), но больше в грудном и переходном пояснично-грудном отделе, где они иногда приобретают неправильную клиновидную форму.

Переднезадний и боковой размеры тел позвонков нормальные, замыкающие пластинки неровные. У всех 19 больных имелась та или иная степень платиспондилии, клиновидная деформация позвонков обнаружена у половины больных. В качестве примера типичной формы спондило-эпифизарной дисплазии приводим историю болезни ребенка.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Лечение физарной дисплазии шейки бедра зависит от стадии заболевания. При отсутствии эпифизеолиза целесообразны разгрузка конечности (на срок не менее года), строгий постельный режим в условиях санатория с лечебной гимнастикой, массажем и физиотерапией. При отсутствии сдвигов в течении болезни в результате санаторного лечения целесообразны активные хирургические вмешательства, рассчитанные на оссификацию шейки бедра в правильном положении. При…

Множественная эпифизарная хондродисплазия является сравнительно редким системным заболеванием из группы эпифизарных дисплазии. В основе множественной эпифизарной хондродисплазии лежит дефект центра оссификации эпифизов. При этом образование хряща происходит нормально, нарушены процессы оссификации и образования хондральной полости. Lacreix (1962) высказал предположение об отсутствии «организующего вещества» — остеогенина. Возможно, причиной является и дефект в соединительной ткани сосудов (Trueta,…

Спондило-эпифизарная дисплазия связана с нарушением развития эпифизов, в том числе эпифизарных островков тел позвонков. Как дефект суставного хряща она описана в 1928 г. Е. С. Рабиновичем и И. А. Мухиным и как отдельное заболевание — в 1929 г. Morquio и независимо от него Brailsford. В настоящее время в мировой литературе описано более 100 случаев этого…

Первое и наиболее подробное описание эпифизарных дисплазии дано в монографии Maroteaux и Lamy (1961). Однако с накоплением материала оказалось, что рассматривать дисплазии эпифиза как единое заболевание в настоящее время совершенно недостаточно с точки зрения как клинико-рентгенологической, так и генетической характеристики. Эпифизарные дисплазии связаны с пороками развития тканей, составляющих основу эпифиза. В эпифизе имеется две зоны:…

Клиническая картина множественной эпифизарной дисплазии характеризуется постепенным развитием деформаций по мере роста ребенка и зависит от количества пораженных суставов и степени выраженности деформаций. В процесс, как правило, вовлекается большинство эпифизов, что соответствует самому названию заболевания. Однако мы наблюдали больных с поражением только 3 — 4 эпифизов. У родственников 3 наших больных мы обнаружили множественную эпифизарную…

Популярное
Новое Прочее