Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Спондило-эпифизарная дисплазия (лечение)
При спондило-эпифизарной дисплазии Maroto и Lami выделили в 1961 г. два варианта.
Один из них — спондило-эпифизарная дисплазия tarda. Это стертая форма с нерезко выраженными типичными изменениями. У детей она может вообще не проявляться клинически или сопровождается небольшими жалобами у детей старшего возраста (у 8 наших больных).
Однако чаще она обнаруживается у взрослых в связи с ранним деформирующим артрозом. При этом подробное рентгенологическое исследование обнаруживает уплощение эпифизов длинных трубчатых костей и платиспондилию. С возрастом деформация поясничных позвонков может исчезать, но всегда сохраняется в грудном отделе, сопровождаясь ранним остеохондрозом.
Вторым вариантом спондило-эпифизарной дисплазии, определяемым вполне отчетливо, но еще недостаточно хорошо изученным и таящим в себе, по-видимому, немало генетических находок, является псевдоахондропластическая форма. Согласно Сарреу (1961), ахондроплазия (хондродистрофия) и болезнь Моркио никогда не появляются одновременно, но тем не менее при этой форме, выделенной Maroto и Lami, сочетаются признаки обоих заболеваний.
Лечение деформаций, возникающих в результате спондило-эпифизарной дисплазии — сложная задача. На ортопеда возлагается профилактика деформаций позвоночника и конечностей. Массаж, лечебная гимнастика и водные процедуры должны проводиться в специальном лечебно-учебном учреждении типа ортопедических интернатов и санаториев, так как систематическое поддержание мышечной системы в здоровом тонусе может хоть в какой-то мере противостоять дефектам костного скелета.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков
Первое и наиболее подробное описание эпифизарных дисплазии дано в монографии Maroteaux и Lamy (1961). Однако с накоплением материала оказалось, что рассматривать дисплазии эпифиза как единое заболевание в настоящее время совершенно недостаточно с точки зрения как клинико-рентгенологической, так и генетической характеристики. Эпифизарные дисплазии связаны с пороками развития тканей, составляющих основу эпифиза. В эпифизе имеется две зоны:…
Клиническая картина множественной эпифизарной дисплазии характеризуется постепенным развитием деформаций по мере роста ребенка и зависит от количества пораженных суставов и степени выраженности деформаций. В процесс, как правило, вовлекается большинство эпифизов, что соответствует самому названию заболевания. Однако мы наблюдали больных с поражением только 3 — 4 эпифизов. У родственников 3 наших больных мы обнаружили множественную эпифизарную…
Несмотря на врожденный характер заболевания, при рождении дети клинически ничем не отличаются от здоровых. Заболевание проявляется лишь после того, как ребенок начинает ходить. У части детей родители отмечают нарушение походки от легкой хромоты до «утиной». Иногда ребенок просто малоподвижен. Старшие дети жалуются на быструю утомляемость. Постепенно выявляются деформации конечностей (genu varum, valgum) и позвоночника (сколиоз)….
Заболевание впервые описано и выделено нами в отдельную группу в 1962 г. как редкая форма дисплазии скелета с разрастанием в полостях суставов хрящевой ткани в комбинации со вторичным гигантизмом и другими проявлениями недостаточности мезенхимы. Ведущим симптомом во всех описанных случаях было разрастание хрящевых масс в полости суставов, а также гигантизм одной или нескольких конечностей. В…
Основными жалобами при поступлении в клинику являются быстрая утомляемость и боли при ходьбе в суставах нижних конечностей, хромота, нарушение походки (раскачивающаяся походка) и различные деформации нижних конечностей — в первую очередь контрактуры, увеличение суставов в объеме. К 5 — 6 годам жизни внешний вид больных детей изменяется и приобретает типичные черты: больные относительно низкого роста…
