Спондило-эпифизарная дисплазия (лечение)

При спондило-эпифизарной дисплазии Maroto и Lami выделили в 1961 г. два варианта.

Один из них — спондило-эпифизарная дисплазия tarda. Это стертая форма с нерезко выраженными типичными изменениями. У детей она может вообще не проявляться клинически или сопровождается небольшими жалобами у детей старшего возраста (у 8 наших больных).

Однако чаще она обнаруживается у взрослых в связи с ранним деформирующим артрозом. При этом подробное рентгенологическое исследование обнаруживает уплощение эпифизов длинных трубчатых костей и платиспондилию. С возрастом деформация поясничных позвонков может исчезать, но всегда сохраняется в грудном отделе, сопровождаясь ранним остеохондрозом.

Вторым вариантом спондило-эпифизарной дисплазии, определяемым вполне отчетливо, но еще недостаточно хорошо изученным и таящим в себе, по-видимому, немало генетических находок, является псевдоахондропластическая форма. Согласно Сарреу (1961), ахондроплазия (хондродистрофия) и болезнь Моркио никогда не появляются одновременно, но тем не менее при этой форме, выделенной Maroto и Lami, сочетаются признаки обоих заболеваний.

Лечение деформаций, возникающих в результате спондило-эпифизарной дисплазии
— сложная задача. На ортопеда возлагается профилактика деформаций позвоночника и конечностей. Массаж, лечебная гимнастика и водные процедуры должны проводиться в специальном лечебно-учебном учреждении типа ортопедических интернатов и санаториев, так как систематическое поддержание мышечной системы в здоровом тонусе может хоть в какой-то мере противостоять дефектам костного скелета.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

У детей более старшего возраста в толще хрящевых разрастаний имеются крупные очаги губчатой костной ткани, местами с явлениями энхондрального костеобразования на их периферии. Таким образом, обнаруженные морфологические изменения сводятся к местному гигантизму, массивному разрастанию суставного хряща с нарушением его архитектоники. Изменения ростковой пластинки имеют вторичный характер. Итак, все наблюдавшиеся нами больные были со сходной клинической…

Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии представляет собой отдельную нозологическую форму хрящевой дисплазии. Это редко встречающаяся односторонняя эпифизарная дисплазия с преимущественным поражением одной или нескольких соседних костей конечности. Описанное впервые как тарсомегалия в 1926 г. Mouchet и Belot у ребенка в возрасте 17г лет с поражением таранной кости, это заболевание позднее именовалось тарсо-эпифизарной аклазией, эпифизарной хондродистрофией. В…

Дифференциальная диагностика деформирующей суставной хондродисплазии не представляет трудностей. Необходимо деформирующую суставную хондродисплазию отличать от других патологических состояний, связанных с отложением и разрастанием хрящевой и костной ткани в области суставов. К ним относятся: хондроматоз суставов и острый кальциноз мягких тканей. Хондроматоз суставов — отдельное заболевание, ничего общего не имеющее с хондроматозом костей (дисхондроплазией). Оно выражается в…

Как самостоятельное заболевание эпифизарную точечную хондродисплазию (chondrodysplasia epiphisaria punctata) описал в 1949 г. Fairbank. До этого еще в 1927 г. автор сообщил о 2 наблюдениях этого вида дисплазии. Jansen (1934) назвал заболевание метафизарным дизостозом. Первый случай болезни описал Konradi в 1914 г., считая ее абортивной формой хондродистрофии, у 3-месячной девочки. В литературе заболевание известно также…

Хроническое обызвествление описано как интерстициальный кальциноз (ограниченный и опухолевый). Немецкие авторы называют ere Kalkgicht. Отложение солей кальция в мягких тканях происходит внезапно и сопровождается острыми болями. Острый кальциноз мягких тканей наблюдается на верхних и нижних конечностях. Если под термином «кальцификация» подразумевается инкрустация солями кальция тканей, которые при этом патологическом процессе утрачивают свои биологические свойства и…

Популярное
Новое Прочее