Спондило-эпифизарная дисплазия (лечение)

При спондило-эпифизарной дисплазии Maroto и Lami выделили в 1961 г. два варианта.

Один из них — спондило-эпифизарная дисплазия tarda. Это стертая форма с нерезко выраженными типичными изменениями. У детей она может вообще не проявляться клинически или сопровождается небольшими жалобами у детей старшего возраста (у 8 наших больных).

Однако чаще она обнаруживается у взрослых в связи с ранним деформирующим артрозом. При этом подробное рентгенологическое исследование обнаруживает уплощение эпифизов длинных трубчатых костей и платиспондилию. С возрастом деформация поясничных позвонков может исчезать, но всегда сохраняется в грудном отделе, сопровождаясь ранним остеохондрозом.

Вторым вариантом спондило-эпифизарной дисплазии, определяемым вполне отчетливо, но еще недостаточно хорошо изученным и таящим в себе, по-видимому, немало генетических находок, является псевдоахондропластическая форма. Согласно Сарреу (1961), ахондроплазия (хондродистрофия) и болезнь Моркио никогда не появляются одновременно, но тем не менее при этой форме, выделенной Maroto и Lami, сочетаются признаки обоих заболеваний.

Лечение деформаций, возникающих в результате спондило-эпифизарной дисплазии
— сложная задача. На ортопеда возлагается профилактика деформаций позвоночника и конечностей. Массаж, лечебная гимнастика и водные процедуры должны проводиться в специальном лечебно-учебном учреждении типа ортопедических интернатов и санаториев, так как систематическое поддержание мышечной системы в здоровом тонусе может хоть в какой-то мере противостоять дефектам костного скелета.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Володя Л. в 1959 г. был госпитализирован в детскую терапевтическую клинику I Московского медицинского института по поводу «врожденных опухолей», а затем переведен под наше наблюдение в детскую хирургическую клинику II Московского медицинского института. Родился от первой нормальной беременности в срок, от здоровых родителей. При рождении имелось небольшое утолщение пальцев левой кисти. При осмотре обращали на…

Наши данные свидетельствуют о том, что консервативное лечение показано всем детям с эпифизарной дисплазией, так как оно улучшает общее состояние ребенка, устраняет боли. Но особенно оно эффективно в отношении детей, у которых это заболевание только начинает проявляться. Повторные курсы санаторно-курортного лечения, ограничение нагрузки на суставы могут замедлить процесс деструкции и предупредить развитие контрактур. При тяжелых…

Ира В., 6 лет, 9/III 1965 г. поступила в отделение кисти ЦИТО по поводу деформаций и частичного гигантизма пальцев обеих кистей. Родилась в срок, при нормальном течении периода беременности и родов у матери. Утолщение пальцев отмечено с рождения. В 2-летнем возрасте появились деформация черепа и пигментные пятна на коже. С 3 месяцев имели место кратковременные…

Витя Р., 15 лет, родился от первой нормальной беременности в срок от здоровых родителей. Первые симптомы заболевания установлены в возрасте 5 лет, когда родители заметили у сына слегка выраженную раскачивающуюся походку. К 8 годам она постепенно приобрела характер «утиной», к 11 годам мальчик из-за развившихся контрактур в тазобедренных суставах мог передвигаться только вприсядку. Больной наблюдается…

У детей более старшего возраста в толще хрящевых разрастаний имеются крупные очаги губчатой костной ткани, местами с явлениями энхондрального костеобразования на их периферии. Таким образом, обнаруженные морфологические изменения сводятся к местному гигантизму, массивному разрастанию суставного хряща с нарушением его архитектоники. Изменения ростковой пластинки имеют вторичный характер. Итак, все наблюдавшиеся нами больные были со сходной клинической…

Популярное
Новое Прочее