Псевдоахондропластическая форма эпифизарной дисплазии (рентгенологическая картина)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Псевдоахондропластическая форма эпифизарной дисплазии (рентгенологическая картина)

Рентгенологически при псевдоахондропластических формах эпифизарной дисплазии изменения суставов типичны для эпифизарной дисплазии, но очень резко выражены. Помимо уплощения и деформации эпифизов длинных трубчатых костей, мы наблюдали уплощение и деформацию костей запястья и предплюсны, конусовидное сужение проксимальных концов пястных и плюсневых костей.

Последнее мы не видели ни у одного больного с обычной формой спондило-эпифизарной дисплазии. При псевдоахондропластической форме спондило-эпифизарной дисплазии vertebra plana была резчайшей и захватывала все отделы позвоночника. Многие позвонки были клиновидными. Конфигурация таза у преобладающего большинства больных была типичной, с выраженным сужением входа в малый таз.


Рентгенограмма позвоночника

Рентгенограмма позвоночника

Рентгенограмма позвоночника больного с псевдоахондропластической
формой спондило-эпифизарной дисплазии.


Рентгенограмма тазобедренных суставов

Рентгенограмма тазобедренных суставов

Рентгенограмма тазобедренных суставов больного с псевдоахондропластической
формой множественной эпифизарной дисплазии.


В отличие от типичной формы эпифизарной дисплазии у всех больных наряду с изменениями в эпифизах были значительно изменены ростковые зоны и метафизы. Эпифизарные пластинки выглядели неравномерно расширенными с рыхлыми контурами.

Метафизы расширены, неравномерно разрежены. Иногда отмечалось вдавление центрального отдела метафиза с погружением в него эпифиза. Диафизы длинных трубчатых костей укорочены, утолщены, вертелы относительно массивны. Фаланги пальцев кистей и стоп короткие, толстые, структура их груботрабекулярная.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Усман С., 13 лет, состоит под нашим наблюдением с 10-летнего возраста. Ребенок от здоровых родителей. Период беременности и родов протекал у матери без осложнений. При рождении мальчика отмечены ограничение движений в коленных суставах, множественные липомы живота, темные пятна на туловище и конечностях. В возрасте 3 лет обнаружено удлинение левой ноги на 3 см. С ростом…

Сложной бывает дифференциация у маленьких детей ранних клинико-рентгенологических изменений в тазобедренных суставах при эпифизарной дисплазии и типичной дисплазии тазобедренных суставов. Г. П. Юкиной и О. Л. Нечволодовой подробно изучены эти сложные в диагностическом плане случаи. Диагностические различия между врожденным двусторонним вывихом бедра и эпифизарной дисплазией заключаются в следующем. У детей с врожденным вывихом бедра в…

Особой формой наследственного системного заболевания соединительной ткани являются мукополисахаридозы, обусловленные первичным генетическим нарушением метаболизма мукополисахаридов (глюкозаминогликанов). В настоящее время идентифицировано шесть форм мукополисахаридозов. По характеру костных поражений мукополисахаридоз-I (синдром Гурлер), мукополисахаридоз-IV (синдром Моркио) и мукополисахаридоз-VI (синдром Марото и Лами) очень напоминают псевдоахондропластическую форму эпифизарной дисплазии. Дифференциальная диагностика затруднена в связи с тем, что мукополисахаридоз-IV и…

Коля С. Наблюдая его с 10-месячного возраста в течение последующих 8 лет, мы обратили внимание на беспокойство его и некоторое отставание в психическом развитии. Говорить начал в 3 года, плаксив, неконтактен. Первым симптомом заболевания, заставившим обратиться к врачам, было утолщение основной фаланги II пальца правой кисти. К 3 годам палец начал увеличиваться в длину и…

Лечение больных с множественной эпифизарной дисплазией комплексное. При легких степенях эпифизарной дисплазии ограничиваются проведением консервативных мероприятий: назначают физиотерапию, массаж, лечебную гимнастику, морские ванны, грязелечение, витамины, санаторно-курортное лечение (Евпатория). Вольные с этим заболеванием широко пользуются протезно-ортопедическими изделиями (беззамковые аппараты, ортопедическая обувь). Нами проверены результаты санаторно-курортного лечения. Из 32 детей, которым было рекомендовано это лечение, был осмотрен…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее