Псевдоахондропластическая форма эпифизарной дисплазии (рентгенологическая картина)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Псевдоахондропластическая форма эпифизарной дисплазии (рентгенологическая картина)

Рентгенологически при псевдоахондропластических формах эпифизарной дисплазии изменения суставов типичны для эпифизарной дисплазии, но очень резко выражены. Помимо уплощения и деформации эпифизов длинных трубчатых костей, мы наблюдали уплощение и деформацию костей запястья и предплюсны, конусовидное сужение проксимальных концов пястных и плюсневых костей.

Последнее мы не видели ни у одного больного с обычной формой спондило-эпифизарной дисплазии. При псевдоахондропластической форме спондило-эпифизарной дисплазии vertebra plana была резчайшей и захватывала все отделы позвоночника. Многие позвонки были клиновидными. Конфигурация таза у преобладающего большинства больных была типичной, с выраженным сужением входа в малый таз.


Рентгенограмма позвоночника

Рентгенограмма позвоночника

Рентгенограмма позвоночника больного с псевдоахондропластической
формой спондило-эпифизарной дисплазии.


Рентгенограмма тазобедренных суставов

Рентгенограмма тазобедренных суставов

Рентгенограмма тазобедренных суставов больного с псевдоахондропластической
формой множественной эпифизарной дисплазии.


В отличие от типичной формы эпифизарной дисплазии у всех больных наряду с изменениями в эпифизах были значительно изменены ростковые зоны и метафизы. Эпифизарные пластинки выглядели неравномерно расширенными с рыхлыми контурами.

Метафизы расширены, неравномерно разрежены. Иногда отмечалось вдавление центрального отдела метафиза с погружением в него эпифиза. Диафизы длинных трубчатых костей укорочены, утолщены, вертелы относительно массивны. Фаланги пальцев кистей и стоп короткие, толстые, структура их груботрабекулярная.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Первое и наиболее подробное описание эпифизарных дисплазии дано в монографии Maroteaux и Lamy (1961). Однако с накоплением материала оказалось, что рассматривать дисплазии эпифиза как единое заболевание в настоящее время совершенно недостаточно с точки зрения как клинико-рентгенологической, так и генетической характеристики. Эпифизарные дисплазии связаны с пороками развития тканей, составляющих основу эпифиза. В эпифизе имеется две зоны:…

Клиническая картина множественной эпифизарной дисплазии характеризуется постепенным развитием деформаций по мере роста ребенка и зависит от количества пораженных суставов и степени выраженности деформаций. В процесс, как правило, вовлекается большинство эпифизов, что соответствует самому названию заболевания. Однако мы наблюдали больных с поражением только 3 — 4 эпифизов. У родственников 3 наших больных мы обнаружили множественную эпифизарную…

Несмотря на врожденный характер заболевания, при рождении дети клинически ничем не отличаются от здоровых. Заболевание проявляется лишь после того, как ребенок начинает ходить. У части детей родители отмечают нарушение походки от легкой хромоты до «утиной». Иногда ребенок просто малоподвижен. Старшие дети жалуются на быструю утомляемость. Постепенно выявляются деформации конечностей (genu varum, valgum) и позвоночника (сколиоз)….

Заболевание впервые описано и выделено нами в отдельную группу в 1962 г. как редкая форма дисплазии скелета с разрастанием в полостях суставов хрящевой ткани в комбинации со вторичным гигантизмом и другими проявлениями недостаточности мезенхимы. Ведущим симптомом во всех описанных случаях было разрастание хрящевых масс в полости суставов, а также гигантизм одной или нескольких конечностей. В…

Основными жалобами при поступлении в клинику являются быстрая утомляемость и боли при ходьбе в суставах нижних конечностей, хромота, нарушение походки (раскачивающаяся походка) и различные деформации нижних конечностей — в первую очередь контрактуры, увеличение суставов в объеме. К 5 — 6 годам жизни внешний вид больных детей изменяется и приобретает типичные черты: больные относительно низкого роста…

Популярное
Новое Прочее