Псевдоахондропластическая форма эпифизарной дисплазии (рентгенологическая картина)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Псевдоахондропластическая форма эпифизарной дисплазии (рентгенологическая картина)

Рентгенологически при псевдоахондропластических формах эпифизарной дисплазии изменения суставов типичны для эпифизарной дисплазии, но очень резко выражены. Помимо уплощения и деформации эпифизов длинных трубчатых костей, мы наблюдали уплощение и деформацию костей запястья и предплюсны, конусовидное сужение проксимальных концов пястных и плюсневых костей.

Последнее мы не видели ни у одного больного с обычной формой спондило-эпифизарной дисплазии. При псевдоахондропластической форме спондило-эпифизарной дисплазии vertebra plana была резчайшей и захватывала все отделы позвоночника. Многие позвонки были клиновидными. Конфигурация таза у преобладающего большинства больных была типичной, с выраженным сужением входа в малый таз.


Рентгенограмма позвоночника

Рентгенограмма позвоночника

Рентгенограмма позвоночника больного с псевдоахондропластической
формой спондило-эпифизарной дисплазии.


Рентгенограмма тазобедренных суставов

Рентгенограмма тазобедренных суставов

Рентгенограмма тазобедренных суставов больного с псевдоахондропластической
формой множественной эпифизарной дисплазии.


В отличие от типичной формы эпифизарной дисплазии у всех больных наряду с изменениями в эпифизах были значительно изменены ростковые зоны и метафизы. Эпифизарные пластинки выглядели неравномерно расширенными с рыхлыми контурами.

Метафизы расширены, неравномерно разрежены. Иногда отмечалось вдавление центрального отдела метафиза с погружением в него эпифиза. Диафизы длинных трубчатых костей укорочены, утолщены, вертелы относительно массивны. Фаланги пальцев кистей и стоп короткие, толстые, структура их груботрабекулярная.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Хроническое обызвествление описано как интерстициальный кальциноз (ограниченный и опухолевый). Немецкие авторы называют ere Kalkgicht. Отложение солей кальция в мягких тканях происходит внезапно и сопровождается острыми болями. Острый кальциноз мягких тканей наблюдается на верхних и нижних конечностях. Если под термином «кальцификация» подразумевается инкрустация солями кальция тканей, которые при этом патологическом процессе утрачивают свои биологические свойства и…

Рита Д. с 3-недельного возраста наблюдается нами в течение 10 лет. Родилась в 7,5 месяцев беременности при нормальных родах с укорочением левого бедра на 3 см, варусной деформацией левой голени, фиксированным врожденным правосторонним сколиозом в поясничном отделе. На рентгенограммах все эпифизы, включая трубчатые кости, а также ребра, грудину, кости таза, имели точечную структуру в виде…

Дисплазия шейки бедренной кости описывалась под разными названиями: остеодистрофия шейки бедра, остеохондропатия шейки бедра, collilysis и др. В результате нарушения роста физарного хряща шейки бедра наступает при отсутствии разгрузки патологический эпифизеолиз с последующим развитием варусной деформации шейки, поэтому заболевание чаще описывается как coxa vara collilysis. Физарная дисплазия шейки бедренной кости Еще Muller (1889), Lauenstein (1897),…

Матвей А., 9 лет, обратился с жалобами на припухлость и боли в области передней поверхности правого коленного сустава, боли при движениях в коленном суставе, хромоту. Без видимой причины появились боли, припухлость по передней поверхности правого коленного сустава. Температура в течение 3 суток держалась около 38°. Районный педиатр считал, что у мальчика гриппозная инфекция. После нормализации…

Silverman (1961) описал интересный симптом при точечной эпифизарной дисплазии — вертикальную расщелину между задней и средней третью тел позвонков на боковой рентгенограмме. Эти изменения, а также частые при точечной эпифизарной дисплазии клиновидные и бабочковидные позвонки объясняются различными вариантами центров оссификации. В настоящее время имеется много сообщений о том, что в случае выживания детей с точечной…

Популярное
Новое Прочее