Псевдоахондропластическая форма эпифизарной дисплазии (рентгенологическая картина)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Псевдоахондропластическая форма эпифизарной дисплазии (рентгенологическая картина)

Рентгенологически при псевдоахондропластических формах эпифизарной дисплазии изменения суставов типичны для эпифизарной дисплазии, но очень резко выражены. Помимо уплощения и деформации эпифизов длинных трубчатых костей, мы наблюдали уплощение и деформацию костей запястья и предплюсны, конусовидное сужение проксимальных концов пястных и плюсневых костей.

Последнее мы не видели ни у одного больного с обычной формой спондило-эпифизарной дисплазии. При псевдоахондропластической форме спондило-эпифизарной дисплазии vertebra plana была резчайшей и захватывала все отделы позвоночника. Многие позвонки были клиновидными. Конфигурация таза у преобладающего большинства больных была типичной, с выраженным сужением входа в малый таз.


Рентгенограмма позвоночника

Рентгенограмма позвоночника

Рентгенограмма позвоночника больного с псевдоахондропластической
формой спондило-эпифизарной дисплазии.


Рентгенограмма тазобедренных суставов

Рентгенограмма тазобедренных суставов

Рентгенограмма тазобедренных суставов больного с псевдоахондропластической
формой множественной эпифизарной дисплазии.


В отличие от типичной формы эпифизарной дисплазии у всех больных наряду с изменениями в эпифизах были значительно изменены ростковые зоны и метафизы. Эпифизарные пластинки выглядели неравномерно расширенными с рыхлыми контурами.

Метафизы расширены, неравномерно разрежены. Иногда отмечалось вдавление центрального отдела метафиза с погружением в него эпифиза. Диафизы длинных трубчатых костей укорочены, утолщены, вертелы относительно массивны. Фаланги пальцев кистей и стоп короткие, толстые, структура их груботрабекулярная.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Володя Л. в 1959 г. был госпитализирован в детскую терапевтическую клинику I Московского медицинского института по поводу «врожденных опухолей», а затем переведен под наше наблюдение в детскую хирургическую клинику II Московского медицинского института. Родился от первой нормальной беременности в срок, от здоровых родителей. При рождении имелось небольшое утолщение пальцев левой кисти. При осмотре обращали на…

Наши данные свидетельствуют о том, что консервативное лечение показано всем детям с эпифизарной дисплазией, так как оно улучшает общее состояние ребенка, устраняет боли. Но особенно оно эффективно в отношении детей, у которых это заболевание только начинает проявляться. Повторные курсы санаторно-курортного лечения, ограничение нагрузки на суставы могут замедлить процесс деструкции и предупредить развитие контрактур. При тяжелых…

Ира В., 6 лет, 9/III 1965 г. поступила в отделение кисти ЦИТО по поводу деформаций и частичного гигантизма пальцев обеих кистей. Родилась в срок, при нормальном течении периода беременности и родов у матери. Утолщение пальцев отмечено с рождения. В 2-летнем возрасте появились деформация черепа и пигментные пятна на коже. С 3 месяцев имели место кратковременные…

Витя Р., 15 лет, родился от первой нормальной беременности в срок от здоровых родителей. Первые симптомы заболевания установлены в возрасте 5 лет, когда родители заметили у сына слегка выраженную раскачивающуюся походку. К 8 годам она постепенно приобрела характер «утиной», к 11 годам мальчик из-за развившихся контрактур в тазобедренных суставах мог передвигаться только вприсядку. Больной наблюдается…

У детей более старшего возраста в толще хрящевых разрастаний имеются крупные очаги губчатой костной ткани, местами с явлениями энхондрального костеобразования на их периферии. Таким образом, обнаруженные морфологические изменения сводятся к местному гигантизму, массивному разрастанию суставного хряща с нарушением его архитектоники. Изменения ростковой пластинки имеют вторичный характер. Итак, все наблюдавшиеся нами больные были со сходной клинической…

Популярное
Новое Прочее