Псевдоахондропластическая форма эпифизарной дисплазии (рентгенологическая картина)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Псевдоахондропластическая форма эпифизарной дисплазии (рентгенологическая картина)

Рентгенологически при псевдоахондропластических формах эпифизарной дисплазии изменения суставов типичны для эпифизарной дисплазии, но очень резко выражены. Помимо уплощения и деформации эпифизов длинных трубчатых костей, мы наблюдали уплощение и деформацию костей запястья и предплюсны, конусовидное сужение проксимальных концов пястных и плюсневых костей.

Последнее мы не видели ни у одного больного с обычной формой спондило-эпифизарной дисплазии. При псевдоахондропластической форме спондило-эпифизарной дисплазии vertebra plana была резчайшей и захватывала все отделы позвоночника. Многие позвонки были клиновидными. Конфигурация таза у преобладающего большинства больных была типичной, с выраженным сужением входа в малый таз.


Рентгенограмма позвоночника

Рентгенограмма позвоночника

Рентгенограмма позвоночника больного с псевдоахондропластической
формой спондило-эпифизарной дисплазии.


Рентгенограмма тазобедренных суставов

Рентгенограмма тазобедренных суставов

Рентгенограмма тазобедренных суставов больного с псевдоахондропластической
формой множественной эпифизарной дисплазии.


В отличие от типичной формы эпифизарной дисплазии у всех больных наряду с изменениями в эпифизах были значительно изменены ростковые зоны и метафизы. Эпифизарные пластинки выглядели неравномерно расширенными с рыхлыми контурами.

Метафизы расширены, неравномерно разрежены. Иногда отмечалось вдавление центрального отдела метафиза с погружением в него эпифиза. Диафизы длинных трубчатых костей укорочены, утолщены, вертелы относительно массивны. Фаланги пальцев кистей и стоп короткие, толстые, структура их груботрабекулярная.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Лечение физарной дисплазии шейки бедра зависит от стадии заболевания. При отсутствии эпифизеолиза целесообразны разгрузка конечности (на срок не менее года), строгий постельный режим в условиях санатория с лечебной гимнастикой, массажем и физиотерапией. При отсутствии сдвигов в течении болезни в результате санаторного лечения целесообразны активные хирургические вмешательства, рассчитанные на оссификацию шейки бедра в правильном положении. При…

Множественная эпифизарная хондродисплазия является сравнительно редким системным заболеванием из группы эпифизарных дисплазии. В основе множественной эпифизарной хондродисплазии лежит дефект центра оссификации эпифизов. При этом образование хряща происходит нормально, нарушены процессы оссификации и образования хондральной полости. Lacreix (1962) высказал предположение об отсутствии «организующего вещества» — остеогенина. Возможно, причиной является и дефект в соединительной ткани сосудов (Trueta,…

Спондило-эпифизарная дисплазия связана с нарушением развития эпифизов, в том числе эпифизарных островков тел позвонков. Как дефект суставного хряща она описана в 1928 г. Е. С. Рабиновичем и И. А. Мухиным и как отдельное заболевание — в 1929 г. Morquio и независимо от него Brailsford. В настоящее время в мировой литературе описано более 100 случаев этого…

Первое и наиболее подробное описание эпифизарных дисплазии дано в монографии Maroteaux и Lamy (1961). Однако с накоплением материала оказалось, что рассматривать дисплазии эпифиза как единое заболевание в настоящее время совершенно недостаточно с точки зрения как клинико-рентгенологической, так и генетической характеристики. Эпифизарные дисплазии связаны с пороками развития тканей, составляющих основу эпифиза. В эпифизе имеется две зоны:…

Клиническая картина множественной эпифизарной дисплазии характеризуется постепенным развитием деформаций по мере роста ребенка и зависит от количества пораженных суставов и степени выраженности деформаций. В процесс, как правило, вовлекается большинство эпифизов, что соответствует самому названию заболевания. Однако мы наблюдали больных с поражением только 3 — 4 эпифизов. У родственников 3 наших больных мы обнаружили множественную эпифизарную…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее