Паратиреоидная остеодистрофия (неостеогенная фиброма кости)

Наиболее распространено неправильное название «неостеогенная фиброма кости». Всего под нашим наблюдением находилось 37 таких больных (дети в возрасте 4 — 16 лет). Опухоли отличались медленным ростом в течение 17 лет до поступления в клинику и небольшой болезненностью, которая соответствовала области очага поражения кости.

У 16 больных была поражена бедренная кость, у 12 — большеберцовая, у 3 — лучевая, у 2 — малоберцовая и у 4 больных — плечевая кость. При рентгенологическом исследовании у всех больных выявлен очаг просветления кости длиной 4 — 6 см и шириной 2 — 3 см в толще задней поверхности кортикального слоя ее с небольшим выбуханием надкостницы.

Фиброзно-диспластический вариант остеобластокластомы

Лишь у одного ребенка размер опухоли был большой. У всех больных опухоль удалена и всем проведено гистологическое исследование. У 2 детей вначале на основании клинико-рентгенологических данных был поставлен диагноз остеобластокластомы, а гистологически — фиброзная дисплазия с участками остеобластокластомы.

У 4 больных была диагностирована фиброзная дисплазия, а гистологически — остеобластокластома с участками фиброзной дисплазии и ксантоматоза, но это не были случаи ранней стадии остеобластокластомы, напоминающей фиброзную дисплазию.

У остальных детей с рентгенологической картиной фиброзной дисплазии патологоанатомы предположили неостеогенную фиброму кости. Ретроспективный просмотр препаратов и рентгенограмм показал, что все эти опухоли на рентгенограммах напоминали крупные очаги фиброзной дисплазии (такая же плотная структура очага, эксцентричное иптракортикальное, а чаще субпериостальное расположено, тонкая склеротическая пограничная зона и медленный рост).

Макроскопически имелась бледно-коричневая плотная без видимых кровоизлияний ткань, располагавшаяся под надкостницей или поверхностно в кортикальном слое. При гистологическом исследовании наряду с участками остеогенной ткани с примитивными костными балками, типичными для фиброзной дисплазии, отмечались скопления гигантских клеток, собирающихся вокруг крупных кровяных пространств, кровяных и серозных кист.

В отдельных препаратах можно было видеть клетки с включением гемосидерина и липоидов — ксантомные клетки. Не случайно этому виду опухоли в литературе давались такие названия, как ксантомный вариант гигантоклеточной опухоли, атипичная форма гигантоклеточной опухоли (Coley, Miller, 1942), субпериостальная гигантоклеточная опухоль (Hogden, Frantz, 1947). Эти образования мы отнесли к истинным гигантоклеточным опухолям, которые развиваются на основе очагов фиброзной дисплазии.

Названные варианты остеобластокластомы подчеркивают исключительную близость отдельных форм фиброзной дисплазии к истинным новообразованиям и доказывают возможность существования переходных форм между фиброзной дисплазией и остеобластокластомой. В литературе это новообразование описано под названием «неостеогенная фиброма кости».

«Болезни костей у детей», М.В.Волков