Уровень сиаловых кислот

Проводилось определение содержания сиаловых кислот в сыворотке крови по дифепиламиновой реакции и по содержанию гексоз.

Исследование здоровых детей позволило выявить норму этих показателей сыворотки крови и отметить их идентичность с данными у взрослых здоровых людей: показатель дифепиламиновой реакции в среднем 170 ед., а содержание гексоз мукопротеидов в среднем около 16 мг%.

Исследования сыворотки крови на содержание мукопротеидов проведены у 704 детей с опухолями и диспластическими заболеваниями скелета: у 166 с остеобластокластомой, у 48 с остеоид-остеомой, у 36 с хондромой, у 46 с остеогенной саркомой и хопдросаркомой, у 95 с фиброзной остеодисплазией, у 22 с экзостозной хопдродисплазией, у 40 с эпифизарной хондродисплазией, у 19 с эозинофильной гранулемой, у 10 с несовершенным остеогепезом, у 7 с болезнью Блаупта, у 9 с дисхондроплазией, у 8 с деформирующей суставной хопдродисплазией, у 198 с прочими.

Уровень сиаловых кислот (мукопротеидов) при злокачественных опухолях костей у детей резко повышен: показатель дифеииламиновой реакции при остеогенной саркоме в среднем 221 ед., при хондросаркоме — 224 ед., содержание гексоз мукопротеидов соответственно 28 и 29 мг%. При доброкачественных опухолях костей и дисплазиях показатель дифепиламиновой реакции равнялся в среднем 170 — 180 ед., а содержание гексоз было в пределах 16 — 18 мг%, что соответствовало норме.

Доброкачественные остеобластокластомы и обширные по поражению скелета фиброзные дисплазии отличаются изменением сдвигов в белково-углеводном обмене в сторону повышения отдельных показателей, в частности содержания гексоз глюкопротеидов.

В начале работы сиаловые кислоты определяли методом Хесса. В настоящее время в биохимической лаборатории ЦИТО изучение нарушений обмена болково-углеводных соединений сыворотки крови (муко- и глюкопротеиды) и углеводных компонентов, входящих в их состав (сиаловые кислоты, гексозы, аминосахара), у больных с опухолями костей проводится более широко с использованием современных химических методов.

Так, сиаловые кислоты определяют более специфическим методом с помощью тиобарбитуровой кислоты, а также методом хроматографии и электрофореза па бумаге (Т. Я. Балаба с сотрудниками).


«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Изучение микросимптоматики у родственников приобретает существенную роль в генетических исследованиях при системных костных дисплазиях, так как открывает возможность выявления роли наследственных факторов тогда, когда отсутствует выраженный симптомокомплекс заболевания, и помогает изучить путь наследования там, где заболевание возникает «спорадически». Представленные предпосылки отражают некоторые аспекты ортопедогенетических исследований, проводимых в настоящее время в ЦИТО группой исследователей, включающей ортопедов,…

На практике многие системные костные дисплазии диагностируются неправильно. Основной причиной этого являются относительная редкость каждой формы дисплазии, большое разнообразие этих форм и необычайное сходство различных костных образований. В ряде случаев правильность диагноза зависит от наличия и полноценности генетического обследования семьи пробанда. Многие неправильные диагнозы, к сожалению, являются следствием довольно неточных клинических, рентгенологических и лабораторных критериев…

Несомненно, что ряд клинически сходных болезней человека обусловлен мутациями в разных локусах, но по конечному результату одна мутация как бы копирует другую (генокопирование). Известно не менее 6 разных рецессивных генов, обусловливающих не менее 6 четких форм первичных генетических нарушений метаболизма мукополисахаридов, которые можно выявить, используя одновременно клинические, рентгенологические, генетические и лабораторные методы исследования. Речь идет…

Дифференциально-диагностическое значение рентгенографии в остеологии детского возраста огромно. Необходимо учитывать возрастные особенности скелета ребенка, наличие эпифизарных зон роста, островков окостенения эпифизов, нередко разнообразных по форме и количеству, чтобы не принять норму или вариант развития за патологию. Нераспознанные пороки развития скелета — рудиментарные и дистопированные части скелета (так называемый поднадкостничный венозный синус — порок развития сосудов…

Для выявления признаков аномалий необходимы участие соответствующих специалистов и организация в ортопедическом стационаре диагностических коек. Например, описаны трудности при определении помутнения роговицы, которые иногда выявляются лишь с помощью щелевой лампы. Между тем наличие или отсутствие помутнения роговицы является существенным критерием в диагностике мукополисахаридозов. Можно с уверенностью сказать, что, кроме 6 установленных форм мукополисахаридозов, существуют другие,…

Популярное
Новое Прочее