Уровень сиаловых кислот

Проводилось определение содержания сиаловых кислот в сыворотке крови по дифепиламиновой реакции и по содержанию гексоз.

Исследование здоровых детей позволило выявить норму этих показателей сыворотки крови и отметить их идентичность с данными у взрослых здоровых людей: показатель дифепиламиновой реакции в среднем 170 ед., а содержание гексоз мукопротеидов в среднем около 16 мг%.

Исследования сыворотки крови на содержание мукопротеидов проведены у 704 детей с опухолями и диспластическими заболеваниями скелета: у 166 с остеобластокластомой, у 48 с остеоид-остеомой, у 36 с хондромой, у 46 с остеогенной саркомой и хопдросаркомой, у 95 с фиброзной остеодисплазией, у 22 с экзостозной хопдродисплазией, у 40 с эпифизарной хондродисплазией, у 19 с эозинофильной гранулемой, у 10 с несовершенным остеогепезом, у 7 с болезнью Блаупта, у 9 с дисхондроплазией, у 8 с деформирующей суставной хопдродисплазией, у 198 с прочими.

Уровень сиаловых кислот (мукопротеидов) при злокачественных опухолях костей у детей резко повышен: показатель дифеииламиновой реакции при остеогенной саркоме в среднем 221 ед., при хондросаркоме — 224 ед., содержание гексоз мукопротеидов соответственно 28 и 29 мг%. При доброкачественных опухолях костей и дисплазиях показатель дифепиламиновой реакции равнялся в среднем 170 — 180 ед., а содержание гексоз было в пределах 16 — 18 мг%, что соответствовало норме.

Доброкачественные остеобластокластомы и обширные по поражению скелета фиброзные дисплазии отличаются изменением сдвигов в белково-углеводном обмене в сторону повышения отдельных показателей, в частности содержания гексоз глюкопротеидов.

В начале работы сиаловые кислоты определяли методом Хесса. В настоящее время в биохимической лаборатории ЦИТО изучение нарушений обмена болково-углеводных соединений сыворотки крови (муко- и глюкопротеиды) и углеводных компонентов, входящих в их состав (сиаловые кислоты, гексозы, аминосахара), у больных с опухолями костей проводится более широко с использованием современных химических методов.

Так, сиаловые кислоты определяют более специфическим методом с помощью тиобарбитуровой кислоты, а также методом хроматографии и электрофореза па бумаге (Т. Я. Балаба с сотрудниками).


«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Генетические факторы являются, по-видимому, одной из причин врожденных заболеваний костно-суставного аппарата. Среди этих заболеваний значительное место занимают генерализованные костные заболевания. Изучение генетики человека показывает, что ряд сходных заболеваний может быть вызван совершенно разными мутациями, при этом обнаруживается генетическая гетерогенность. Такое явление, когда одна и та же или сходная клиническая картина обусловливается не только мутацией одного…

Группируя сходные заболевания в одну нозологическую форму, можно ошибиться, и существующая изменчивость большинства нозологических единиц объясняется объединением в одну нозологическую форму клинически сходных, но генетически совершенно разных заболеваний. В таком случае очевидно, что различные системные костные заболевания, собранные в настоящее время под одним названием, представляют собой гепокопии, в основе которых лежат разные наследственные дефекты, влекущие…

Изучение микросимптоматики у родственников приобретает существенную роль в генетических исследованиях при системных костных дисплазиях, так как открывает возможность выявления роли наследственных факторов тогда, когда отсутствует выраженный симптомокомплекс заболевания, и помогает изучить путь наследования там, где заболевание возникает «спорадически». Представленные предпосылки отражают некоторые аспекты ортопедогенетических исследований, проводимых в настоящее время в ЦИТО группой исследователей, включающей ортопедов,…

На практике многие системные костные дисплазии диагностируются неправильно. Основной причиной этого являются относительная редкость каждой формы дисплазии, большое разнообразие этих форм и необычайное сходство различных костных образований. В ряде случаев правильность диагноза зависит от наличия и полноценности генетического обследования семьи пробанда. Многие неправильные диагнозы, к сожалению, являются следствием довольно неточных клинических, рентгенологических и лабораторных критериев…

Несомненно, что ряд клинически сходных болезней человека обусловлен мутациями в разных локусах, но по конечному результату одна мутация как бы копирует другую (генокопирование). Известно не менее 6 разных рецессивных генов, обусловливающих не менее 6 четких форм первичных генетических нарушений метаболизма мукополисахаридов, которые можно выявить, используя одновременно клинические, рентгенологические, генетические и лабораторные методы исследования. Речь идет…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее