Некоторое разрежение костной структуры

Радиоизотопные исследования проведены в Научно-исследовательском институте медицинской радиологии АМН СССР (заведующий лабораторией Р. И. Габуния) В. А. Бизером, Н. Н. Нефедьевой, М. Д. Саидовым и М. А. Капланом (1973) с использованием защитной низкофоновой камеры фирмы «Нуклеар-интерпрайзес».

Результаты измерений передавались на 12-канальный амплитудный анализатор, данные с которого выдавались на перфоленту или телетайп и в дальнейшем обрабатывались на ЭВМ «Минск-22». Больных исследовали в горизонтальном положении в течение 128 секунд. Измеряли общую радиоактивность и накопление препарата в различных участках скелета.

Первое исследование проводили через 10 минут после введения Sr85, далее — через 1, 3, 6 и 9 часов от начала исследования. В последующие дни измерения осуществляли один раз в сутки на протяжении 5 — 11 дней. В норме у детей наблюдается повышенное накопление стронция лишь в зонах роста, т. е. в местах с наиболее выраженными процессами остеогенеза.

При рентгенологическом исследовании костей скелета у больных с множественной эпифизарной дисплазией Файербанка отмечено некоторое разрежение костной структуры преимущественно в местах губчатого строения костей. Суставные щели неравномерно сужены, а иногда местами расширены. Эпифизы сплющены и расширены в поперечнике. Трубчатые кости укорочены, поперечник несколько расширен в метафизарных отделах.

Радиометрические исследования в этой группе больных показали, что изотоп Sr85 с повышенной интенсивностью накапливается по всей длине трубчатых костей. Множественная деформирующая суставная хондроплазия Волкова проявляется различными деформациями, выраженными в большей или меньшей степени неравномерным остеопорозом на протяжении диафиза кости, неравномерным расширением зон роста с увеличением метафизарных отделов кости в поперечнике и нерезким уплощением эпифизов, вокруг которых можно видеть плотную тень хрящевой ткани.

Исследование симметричных участков на нижних конечностях показало, что накопление Sr85 понижено как в суставных концах, так и на протяжении всего диафиза кости. Однако на этом фоне накопление изотопа в эпифизарных и метафизарных отделах трубчатых костей было в 1,5 — 2 раза больше, чем в диафизе.

Рентгенологическая картина при несовершенном остеогенезе характерна и, как правило, проявляется выраженным системным остеопорозом как в трубчатых, так и в плоских костях скелета с выраженным широкопетлистым, сетчатым характером структуры губчатого вещества.

В трубчатых костях кортикальный слой резко истончен. Радиоизотопные исследования при несовершенном остеогенезе выявили резкое понижение накопления изотопа во всех отделах кости, однако по сравнению с диафизом накопление в суставных концах кости было в 3 — 4 раза большим.

У всех групп исследуемых больных независимо от характера процесса обнаружено равномерное накопление изотопа во всех суставах верхних и нижних конечностей, в то время как в норме максимальное накопление изотопа наблюдается в крупных суставах только нижних конечностей (тазобедренных и коленных). При системных заболеваниях скелета выявлено также замедленное по сравнению с нормой выведение изотопа из организма больного.

Предварительные данные В. А. Бизера и сотрудников позволяют сделать вывод о том, что грубые клинико-рентгенологические изменения у больных с системными заболеваниями скелета сопровождаются и глубокими нарушениями минерального обмена. Последнее предположение сделано на основании выявленного нарушения процессов накопления и выведения остеотропного изотопа Sr85.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Группируя сходные заболевания в одну нозологическую форму, можно ошибиться, и существующая изменчивость большинства нозологических единиц объясняется объединением в одну нозологическую форму клинически сходных, но генетически совершенно разных заболеваний. В таком случае очевидно, что различные системные костные заболевания, собранные в настоящее время под одним названием, представляют собой гепокопии, в основе которых лежат разные наследственные дефекты, влекущие…

Изучение микросимптоматики у родственников приобретает существенную роль в генетических исследованиях при системных костных дисплазиях, так как открывает возможность выявления роли наследственных факторов тогда, когда отсутствует выраженный симптомокомплекс заболевания, и помогает изучить путь наследования там, где заболевание возникает «спорадически». Представленные предпосылки отражают некоторые аспекты ортопедогенетических исследований, проводимых в настоящее время в ЦИТО группой исследователей, включающей ортопедов,…

На практике многие системные костные дисплазии диагностируются неправильно. Основной причиной этого являются относительная редкость каждой формы дисплазии, большое разнообразие этих форм и необычайное сходство различных костных образований. В ряде случаев правильность диагноза зависит от наличия и полноценности генетического обследования семьи пробанда. Многие неправильные диагнозы, к сожалению, являются следствием довольно неточных клинических, рентгенологических и лабораторных критериев…

Несомненно, что ряд клинически сходных болезней человека обусловлен мутациями в разных локусах, но по конечному результату одна мутация как бы копирует другую (генокопирование). Известно не менее 6 разных рецессивных генов, обусловливающих не менее 6 четких форм первичных генетических нарушений метаболизма мукополисахаридов, которые можно выявить, используя одновременно клинические, рентгенологические, генетические и лабораторные методы исследования. Речь идет…

Дифференциально-диагностическое значение рентгенографии в остеологии детского возраста огромно. Необходимо учитывать возрастные особенности скелета ребенка, наличие эпифизарных зон роста, островков окостенения эпифизов, нередко разнообразных по форме и количеству, чтобы не принять норму или вариант развития за патологию. Нераспознанные пороки развития скелета — рудиментарные и дистопированные части скелета (так называемый поднадкостничный венозный синус — порок развития сосудов…

Популярное
Новое Прочее