Смешанная фиброзно-хрящевая дисплазия костей

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Смешанная фиброзно-хрящевая дисплазия костей

В 1965 г. нами совместно с А. А. Аренбергом опубликована работа, в которой обращается внимание на наличие форм фиброзной дисплазии, отличающихся по клинико-рентгенологическим данным, а также по гистологической картине от типичных форм фиброзной дисплазии.

Обычно среди сплошных участков клеточно-волокнистой ткани при фиброзной дисплазии встречаются мелкие очаги гиалинового хряща. О таких находках писали А. М. Вахуркина (1958), Т. П. Виноградова (1962), С. А. Рейнберг (1964), Santez с соавторами (1948). По мнению А. В. Русакова, хрящевые очаги обнаруживаются лишь в тех случаях, когда процесс развивается вблизи эпифизарного хряща.

Хрящевые очаги, встречающиеся в костях, пораженных фиброзной дисплазией, служат доказательством правильности гипотезы о Том, что происхождение данного заболевания связано с нарушением оссификации хрящевой основы кости, не полностью и извращенно заменяющейся незрелой остеогенной тканью.

Само по себе обнаружение небольших хрящевых очагов при фиброзной дисплазии еще не дает оснований говорить о смешанных формах фиброзной и хрящевой остеодисплазии как о самостоятельном заболевании. Но если наряду с очагами фиброзной дисплазии в костях имеются крупные очаги хрящевой ткани и они обусловливают определенную клинико-рентгенологическую и морфологическую картину, диагноз смешанной фиброзно-хрящевой дисплазии становится полностью правомерным.

В литературе мы встретили лишь одно описание подобной формы диспластического процесса (М. А. Берглезов, Н. Г. Шуляковская, 1963). Мы располагаем 12 наблюдениями смешанных форм фиброзно-хрящевой дисплазии костей конечностей. Это были дети 5, 8, 9 лет, по два ребенка 10, 11, 13, 14 лет и один даже 15 лет (7 мальчиков и 5 девочек), давность заболевания была от IV2 до 8 лет, у 6 больных было одностороннее множественное и у 6 — двустороннее поражение костей. У всех больных наиболее выраженный очаг смешанных форм фиброзно-хрящевой дисплазии наблюдался в проксимальных метафизах бедренных костей.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Наблюдающийся при несовершенном костеобразовании остеопороз костей объясняется разными авторами по-разному. В частности, Д. Г. Рохлин (1936) видит причину остеопороза в усиленном рассасывании кости, Г. А. Зедгенидзе (1943) связывает остеопороз с перестройкой костной ткани, сопровождающейся уменьшением количества костных балок в единице объема кости. С. А. Рейнберг (1955) считает причиной остеопороза торможение созидания кости при нормальном рассасывании…

Дистрофическими изменениями в костной ткани объясняет процесс возникновения зон просветления В. П. Грацианский (1937). Мы согласны с мнением Т. П. Виноградовой (1951), что лоозеровские зоны возникают в результате микропереломов отдельных костных балочек на внутренней поверхности кортикального слоя с последующим образованием остеоидной ткани. Микропереломы образуются на месте наибольшего напряжения. Изменения структуры трубчатых костей нижних и верхних…

Морфологическая картина несовершенного костеобразования пока изучена недостаточно. В литературе нет полного описания всего скелета при врожденной форме заболевания, исследовались только отдельные кости. Совсем плохо изучена их структура при поздних формах, описанных лишь А. В. Русаковым. В патологоанатомическом отделении ЦИТО изучалась морфология костей, резецированных нами при проведении корригирующих операций у детей, страдающих несовершенным остеогенезом. Макроскопически в…

Методы рентгенологического анализа позволяют подойти к разрешению вопроса о минерализации костной ткани. Engfeldt и Engstrom (1961) изучали ультраструктуру минеральных солей в костях у детей с врожденным несовершенным остеогенезом. Авторы отметили некоторые особенности, выраженные в уменьшении размера кристаллитов и монотонности минерализации костных структур. Полученные данные касаются исследования костей у больных только с формой заболевания, описанной Вроликом….

В процессе изучения заболевания у наших больных, а также на основании литературных данных наше внимание привлек тот факт, что у больных при достижении ими половой зрелости количество переломов или резко снижается, или они прекращаются совсем. Изучение биохимических показателей у наших больных (кальций, калий, щелочная фосфатаза, оксипролин в моче и крови) не выявило заметных изменений. Было…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее