Смешанная фиброзно-хрящевая дисплазия костей

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Смешанная фиброзно-хрящевая дисплазия костей

В 1965 г. нами совместно с А. А. Аренбергом опубликована работа, в которой обращается внимание на наличие форм фиброзной дисплазии, отличающихся по клинико-рентгенологическим данным, а также по гистологической картине от типичных форм фиброзной дисплазии.

Обычно среди сплошных участков клеточно-волокнистой ткани при фиброзной дисплазии встречаются мелкие очаги гиалинового хряща. О таких находках писали А. М. Вахуркина (1958), Т. П. Виноградова (1962), С. А. Рейнберг (1964), Santez с соавторами (1948). По мнению А. В. Русакова, хрящевые очаги обнаруживаются лишь в тех случаях, когда процесс развивается вблизи эпифизарного хряща.

Хрящевые очаги, встречающиеся в костях, пораженных фиброзной дисплазией, служат доказательством правильности гипотезы о Том, что происхождение данного заболевания связано с нарушением оссификации хрящевой основы кости, не полностью и извращенно заменяющейся незрелой остеогенной тканью.

Само по себе обнаружение небольших хрящевых очагов при фиброзной дисплазии еще не дает оснований говорить о смешанных формах фиброзной и хрящевой остеодисплазии как о самостоятельном заболевании. Но если наряду с очагами фиброзной дисплазии в костях имеются крупные очаги хрящевой ткани и они обусловливают определенную клинико-рентгенологическую и морфологическую картину, диагноз смешанной фиброзно-хрящевой дисплазии становится полностью правомерным.

В литературе мы встретили лишь одно описание подобной формы диспластического процесса (М. А. Берглезов, Н. Г. Шуляковская, 1963). Мы располагаем 12 наблюдениями смешанных форм фиброзно-хрящевой дисплазии костей конечностей. Это были дети 5, 8, 9 лет, по два ребенка 10, 11, 13, 14 лет и один даже 15 лет (7 мальчиков и 5 девочек), давность заболевания была от IV2 до 8 лет, у 6 больных было одностороннее множественное и у 6 — двустороннее поражение костей. У всех больных наиболее выраженный очаг смешанных форм фиброзно-хрящевой дисплазии наблюдался в проксимальных метафизах бедренных костей.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Еще Apert (1938) выявил, что с момента появления заболевания в семье передача идет всегда от матери или отца непосредственно детям, без избирательности пола — прямая наследственность. После рождения ребенка переломы могут возникать от самых ничтожных причин (при пеленании, подъеме или перекладывании ребенка), а у более старших детей — при попытке сесть, встать на ножки или…

Деформации конечностей при несовершенном костеобразовании чаще бывают симметричными, и очень редко встречаются изолированные переломы и деформации только одного сегмента. Типичны искривления и уплощения костей в сагиттальной плоскости. Деформации конечностей всегда типичны по форме, но различаются по степени выраженности в зависимости от давности заболевания. Тяжелые деформации скелета Тяжелые деформации скелета при несовершенном костеобразовании у мальчика 14…

Отдельные описания больных с голубыми склерами и ломкостью костей были сделаны в 1900 г. Eddowes (цит. по А. Б. Кацнельсону, 1926). Одни авторы объясняют наличие голубых склер просвечиванием сквозь истонченную склеру сосудистой оболочки глазного яблока, другие — не истончением, а повышенной прозрачностью оболочки. Понижения остроты зрения мы не обнаружили ни у одного больного. Синие склеры…

Рентгенологическая картина костных изменений очень разнообразна и зависит от возраста больного и тяжести поражения скелета. Степень рентгенологических изменений столь же многообразна, как и клинические проявления болезни. Характерно и практически очень важно, что изменения в скелете при несовершенном костеобразовании наблюдаются с момента рождения ребенка, они не являются изолированными, а поражают все кости скелета. Рентгенологическая картина врожденной…

Наблюдающийся при несовершенном костеобразовании остеопороз костей объясняется разными авторами по-разному. В частности, Д. Г. Рохлин (1936) видит причину остеопороза в усиленном рассасывании кости, Г. А. Зедгенидзе (1943) связывает остеопороз с перестройкой костной ткани, сопровождающейся уменьшением количества костных балок в единице объема кости. С. А. Рейнберг (1955) считает причиной остеопороза торможение созидания кости при нормальном рассасывании…

Популярное
Новое Прочее