Смешанная фиброзно-хрящевая дисплазия костей

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Смешанная фиброзно-хрящевая дисплазия костей

В 1965 г. нами совместно с А. А. Аренбергом опубликована работа, в которой обращается внимание на наличие форм фиброзной дисплазии, отличающихся по клинико-рентгенологическим данным, а также по гистологической картине от типичных форм фиброзной дисплазии.

Обычно среди сплошных участков клеточно-волокнистой ткани при фиброзной дисплазии встречаются мелкие очаги гиалинового хряща. О таких находках писали А. М. Вахуркина (1958), Т. П. Виноградова (1962), С. А. Рейнберг (1964), Santez с соавторами (1948). По мнению А. В. Русакова, хрящевые очаги обнаруживаются лишь в тех случаях, когда процесс развивается вблизи эпифизарного хряща.

Хрящевые очаги, встречающиеся в костях, пораженных фиброзной дисплазией, служат доказательством правильности гипотезы о Том, что происхождение данного заболевания связано с нарушением оссификации хрящевой основы кости, не полностью и извращенно заменяющейся незрелой остеогенной тканью.

Само по себе обнаружение небольших хрящевых очагов при фиброзной дисплазии еще не дает оснований говорить о смешанных формах фиброзной и хрящевой остеодисплазии как о самостоятельном заболевании. Но если наряду с очагами фиброзной дисплазии в костях имеются крупные очаги хрящевой ткани и они обусловливают определенную клинико-рентгенологическую и морфологическую картину, диагноз смешанной фиброзно-хрящевой дисплазии становится полностью правомерным.

В литературе мы встретили лишь одно описание подобной формы диспластического процесса (М. А. Берглезов, Н. Г. Шуляковская, 1963). Мы располагаем 12 наблюдениями смешанных форм фиброзно-хрящевой дисплазии костей конечностей. Это были дети 5, 8, 9 лет, по два ребенка 10, 11, 13, 14 лет и один даже 15 лет (7 мальчиков и 5 девочек), давность заболевания была от IV2 до 8 лет, у 6 больных было одностороннее множественное и у 6 — двустороннее поражение костей. У всех больных наиболее выраженный очаг смешанных форм фиброзно-хрящевой дисплазии наблюдался в проксимальных метафизах бедренных костей.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

В начале XX столетия наряду с описанием единичных казуистических случаев несовершенного костеобразования появляются работы, в которых высказываются различные предположения о происхождении данного заболевания. Мы в 1969 г. отнесли его к одному из видов системных врожденных дисплазии соединительной ткани и ее дериватов. Заболевание представляет собой неполноценное и извращенное развитие мезенхимы, в первую очередь костной ткани, неправильное…

Борис Р., 14 лет, поступил в ЦИТО 12/V 1970 г. с диагнозом: резкие деформации обеих нижних конечностей на почве несовершенного остеогенеза. Переломы у больного с 1,5 летнего возраста, всего было около 20 переломов костей верхних и нижних конечностей, в результате которых наступили резкие деформации конечностей. 2/VI 1970 г. произведена операция — удлинение ахиллова сухожилия слева,…

В разных случаях обращают на себя внимание ломкость костей и ее последствия, деформация скелета, конституциональные нарушения, голубизна склер, иногда глухота, нарушения одонтогенеза, значительная слабость мышц и связок. Болезнь Вролика характеризуется внутриутробными переломами или переломами сразу же после рождения. Во время беременности отмечается очень редкое и слабое шевеление плода в матке. Роды проходят почти всегда очень…

Следует отметить преимущество «чистой» гомопластики при операциях у данной категории больных, так как мы ни в одном случае не получили несращения сегментов. При использовании же металлического штифта в качестве интрамедуллярного фиксатора (с гомопластикой и без нее) имело место несращение сегментов, которое потребовало в дальнейшем дополнительной операции с применением гомотрансплантатов. Мы полагаем, что гомопластика у больных…

Клинические симптомы несовершенного костеобразования сводятся главным образом к наличию искривлений конечностей вследствие множественных переломов или надломов костей, мышечной атрофии, наличию голубых склер и «янтарных» зубов. При передаче болезни по наследству признаки могут меняться, но голубые склеры всегда остаются. В литературе многие авторы описывают еще тугоухость, однако у детей мы ни разу не наблюдали понижения слуха…

Популярное
Новое Прочее