Рентгенологическая картина смешанной фибрознохрящевой остеодисплазии отражает изменения, характерные прежде всего для фиброзной дисплазии и затрагивающие форму и структуру пораженных костей.
В наших наблюдениях наибольшие изменения выявлены в бедренных костях. Характерная для фиброзной дисплазии деформация проксимального конца бедра («пастуший посох») отмечена у 7 больных, нерезко выраженная coxa vara — у одного. Вальгусное искривление костей голени было также у одного больного.
Структурные изменения в костях, характеризующие фиброзную дисплазию, выражались во множественных очагах гомогенного просветления, располагающихся преимущественно в диафизах длинных трубчатых костей. Размеры очагов варьировали от небольших (диаметром 1 — 2 см) до крупных, почти целиком занимающих поперечник кости и в длину до 1/3 всего диафиза.
Границы очагов просветления не всегда имели четкие очертания, и очаги постепенно переходили в нормальную кость. Характерными для рентгенологической картины во всех 12 наблюдениях были широко представленные массивные очаги уплотнения кости. Эти зоны эностоза чередовались с очагами просветления и также локализовались в диафизах длинных трубчатых костей. Здесь они занимали эксцентрическое положение, примыкая к корковому слою кости.
По мнению Т. П. Виноградовой (1964), наличие выраженного костеобразования в очагах фиброзной дисплазии обусловливает рентгенологическую картину уплотнения костной структуры.
В отечественной литературе имеются отдельные указания на то, что при фиброзной остеодисплазии встречаются рентгенологические картины неравномерного уплотнения в пораженных костях. Однако этим изменениям уделено мало внимания.
Гораздо прочнее укрепилось представление о рентгенологической картине фиброзной дисплазии как об очаговых или диффузных просветлениях в костях. У 2 наших больных большие очаги гомогенного эностоза занимали тело и прилежащие отделы крыла подвздошной кости, напоминая картину «матового стекла».
Электронограмма ткани
Электронограмма ткани при смешанной фиброзно-хрящевой дисплазии: два остеобласта, видны аппарат Гольджи (АГ), канальцы эндоплазматического ретикулума (ЭР), цитолизома (ЦЛ) и тонкие цитоплазматические фибриллы (ЦФ) (X 59 800) и остеоцит, видны ядро (Я), митохондрии (MX), клеточная мембрана (КМ), цитоплазматические фибриллы (ЦФ), рибонуклеопротеиды (РНП) (X 30 000).
Хрящевые очаги давали совершенно иную картину. Во всех наших наблюдениях крупные одиночные хрящевые очаги занимали шейку бедра, межвертельную область и часть проксимального отдела диафиза бедра. Помимо этого, у одного больного хрящевой очаг локализовался в надколеннике. Такие очаги характеризовались неравномерной структурой в виде просветления с беспорядочным пятнисто-крапчатым обызвествлением и неправильным окостенением.
Корковый слой в области хрящевого очага на отдельных участках отсутствовал. Очень важную роль в диагностике смешанных форм фиброзной и хрящевой дисплазии играет патологоанатомическое исследование. В наших наблюдениях были исследованы патологические ткани, полученные при оперативном вмешательстве из проксимального метадиафиза бедренной кости.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков
Несовершенный остеогенез, или врожденная недостаточность и ломкость костей (А. В. Русаков), является врожденным пороком костеобразовапия (osteogenesis imperfecta). Т. П. Виноградова относит его к группе диспластических заболеваний, которые связаны с неправильным формированием костной субстанции. Это заболевание всего организма с преимущественным поражением костной ткани может быть отнесено к большой группе заболеваний — desmogenesis imperfecta. Оно проявляется частыми…
После рассечения надкостницы на всем протяжении деформированной кости ультразвуковой пилой или долотом производят отделение надкостницы вместе с тонкими пластинками кортикальной кости. Кость распиливают ультразвуковой пилой или пилой Джилли на отдельные сегменты (в зависимости от степени деформации делают от 2 до 5 сегментов). Ось конечности исправляют путем перемещения и сопоставления сегментов, которые нанизывают на кортикальный гомотрансплантат,…
В начале XX столетия наряду с описанием единичных казуистических случаев несовершенного костеобразования появляются работы, в которых высказываются различные предположения о происхождении данного заболевания. Мы в 1969 г. отнесли его к одному из видов системных врожденных дисплазии соединительной ткани и ее дериватов. Заболевание представляет собой неполноценное и извращенное развитие мезенхимы, в первую очередь костной ткани, неправильное…
Борис Р., 14 лет, поступил в ЦИТО 12/V 1970 г. с диагнозом: резкие деформации обеих нижних конечностей на почве несовершенного остеогенеза. Переломы у больного с 1,5 летнего возраста, всего было около 20 переломов костей верхних и нижних конечностей, в результате которых наступили резкие деформации конечностей. 2/VI 1970 г. произведена операция — удлинение ахиллова сухожилия слева,…
В разных случаях обращают на себя внимание ломкость костей и ее последствия, деформация скелета, конституциональные нарушения, голубизна склер, иногда глухота, нарушения одонтогенеза, значительная слабость мышц и связок. Болезнь Вролика характеризуется внутриутробными переломами или переломами сразу же после рождения. Во время беременности отмечается очень редкое и слабое шевеление плода в матке. Роды проходят почти всегда очень…
