Смешанная фиброзно-хрящевая дисплазия костей (рентгенологическая картина)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Смешанная фиброзно-хрящевая дисплазия костей (рентгенологическая картина)

Рентгенологическая картина смешанной фибрознохрящевой остеодисплазии отражает изменения, характерные прежде всего для фиброзной дисплазии и затрагивающие форму и структуру пораженных костей.

В наших наблюдениях наибольшие изменения выявлены в бедренных костях. Характерная для фиброзной дисплазии деформация проксимального конца бедра («пастуший посох») отмечена у 7 больных, нерезко выраженная coxa vara — у одного. Вальгусное искривление костей голени было также у одного больного.

Структурные изменения в костях, характеризующие фиброзную дисплазию, выражались во множественных очагах гомогенного просветления, располагающихся преимущественно в диафизах длинных трубчатых костей. Размеры очагов варьировали от небольших (диаметром 1 — 2 см) до крупных, почти целиком занимающих поперечник кости и в длину до 1/3 всего диафиза.

Границы очагов просветления не всегда имели четкие очертания, и очаги постепенно переходили в нормальную кость. Характерными для рентгенологической картины во всех 12 наблюдениях были широко представленные массивные очаги уплотнения кости. Эти зоны эностоза чередовались с очагами просветления и также локализовались в диафизах длинных трубчатых костей. Здесь они занимали эксцентрическое положение, примыкая к корковому слою кости.

По мнению Т. П. Виноградовой (1964), наличие выраженного костеобразования в очагах фиброзной дисплазии обусловливает рентгенологическую картину уплотнения костной структуры.

В отечественной литературе имеются отдельные указания на то, что при фиброзной остеодисплазии встречаются рентгенологические картины неравномерного уплотнения в пораженных костях. Однако этим изменениям уделено мало внимания.

Гораздо прочнее укрепилось представление о рентгенологической картине фиброзной дисплазии как об очаговых или диффузных просветлениях в костях. У 2 наших больных большие очаги гомогенного эностоза занимали тело и прилежащие отделы крыла подвздошной кости, напоминая картину «матового стекла».


Электронограмма ткани

Электронограмма ткани Электронограмма ткани

Электронограмма ткани при смешанной фиброзно-хрящевой дисплазии: два остеобласта, видны аппарат Гольджи (АГ), канальцы эндоплазматического ретикулума (ЭР), цитолизома (ЦЛ) и тонкие цитоплазматические фибриллы (ЦФ) (X 59 800) и остеоцит, видны ядро (Я), митохондрии (MX), клеточная мембрана (КМ), цитоплазматические фибриллы (ЦФ), рибонуклеопротеиды (РНП) (X 30 000).


Хрящевые очаги давали совершенно иную картину. Во всех наших наблюдениях крупные одиночные хрящевые очаги занимали шейку бедра, межвертельную область и часть проксимального отдела диафиза бедра. Помимо этого, у одного больного хрящевой очаг локализовался в надколеннике. Такие очаги характеризовались неравномерной структурой в виде просветления с беспорядочным пятнисто-крапчатым обызвествлением и неправильным окостенением.

Корковый слой в области хрящевого очага на отдельных участках отсутствовал. Очень важную роль в диагностике смешанных форм фиброзной и хрящевой дисплазии играет патологоанатомическое исследование. В наших наблюдениях были исследованы патологические ткани, полученные при оперативном вмешательстве из проксимального метадиафиза бедренной кости.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Клинические симптомы несовершенного костеобразования сводятся главным образом к наличию искривлений конечностей вследствие множественных переломов или надломов костей, мышечной атрофии, наличию голубых склер и «янтарных» зубов. При передаче болезни по наследству признаки могут меняться, но голубые склеры всегда остаются. В литературе многие авторы описывают еще тугоухость, однако у детей мы ни разу не наблюдали понижения слуха…

Еще Apert (1938) выявил, что с момента появления заболевания в семье передача идет всегда от матери или отца непосредственно детям, без избирательности пола — прямая наследственность. После рождения ребенка переломы могут возникать от самых ничтожных причин (при пеленании, подъеме или перекладывании ребенка), а у более старших детей — при попытке сесть, встать на ножки или…

Деформации конечностей при несовершенном костеобразовании чаще бывают симметричными, и очень редко встречаются изолированные переломы и деформации только одного сегмента. Типичны искривления и уплощения костей в сагиттальной плоскости. Деформации конечностей всегда типичны по форме, но различаются по степени выраженности в зависимости от давности заболевания. Тяжелые деформации скелета Тяжелые деформации скелета при несовершенном костеобразовании у мальчика 14…

Отдельные описания больных с голубыми склерами и ломкостью костей были сделаны в 1900 г. Eddowes (цит. по А. Б. Кацнельсону, 1926). Одни авторы объясняют наличие голубых склер просвечиванием сквозь истонченную склеру сосудистой оболочки глазного яблока, другие — не истончением, а повышенной прозрачностью оболочки. Понижения остроты зрения мы не обнаружили ни у одного больного. Синие склеры…

Рентгенологическая картина костных изменений очень разнообразна и зависит от возраста больного и тяжести поражения скелета. Степень рентгенологических изменений столь же многообразна, как и клинические проявления болезни. Характерно и практически очень важно, что изменения в скелете при несовершенном костеобразовании наблюдаются с момента рождения ребенка, они не являются изолированными, а поражают все кости скелета. Рентгенологическая картина врожденной…

Популярное
Новое Прочее