Смешанная фиброзно-хрящевая дисплазия костей (рентгенологическая картина)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Смешанная фиброзно-хрящевая дисплазия костей (рентгенологическая картина)

Рентгенологическая картина смешанной фибрознохрящевой остеодисплазии отражает изменения, характерные прежде всего для фиброзной дисплазии и затрагивающие форму и структуру пораженных костей.

В наших наблюдениях наибольшие изменения выявлены в бедренных костях. Характерная для фиброзной дисплазии деформация проксимального конца бедра («пастуший посох») отмечена у 7 больных, нерезко выраженная coxa vara — у одного. Вальгусное искривление костей голени было также у одного больного.

Структурные изменения в костях, характеризующие фиброзную дисплазию, выражались во множественных очагах гомогенного просветления, располагающихся преимущественно в диафизах длинных трубчатых костей. Размеры очагов варьировали от небольших (диаметром 1 — 2 см) до крупных, почти целиком занимающих поперечник кости и в длину до 1/3 всего диафиза.

Границы очагов просветления не всегда имели четкие очертания, и очаги постепенно переходили в нормальную кость. Характерными для рентгенологической картины во всех 12 наблюдениях были широко представленные массивные очаги уплотнения кости. Эти зоны эностоза чередовались с очагами просветления и также локализовались в диафизах длинных трубчатых костей. Здесь они занимали эксцентрическое положение, примыкая к корковому слою кости.

По мнению Т. П. Виноградовой (1964), наличие выраженного костеобразования в очагах фиброзной дисплазии обусловливает рентгенологическую картину уплотнения костной структуры.

В отечественной литературе имеются отдельные указания на то, что при фиброзной остеодисплазии встречаются рентгенологические картины неравномерного уплотнения в пораженных костях. Однако этим изменениям уделено мало внимания.

Гораздо прочнее укрепилось представление о рентгенологической картине фиброзной дисплазии как об очаговых или диффузных просветлениях в костях. У 2 наших больных большие очаги гомогенного эностоза занимали тело и прилежащие отделы крыла подвздошной кости, напоминая картину «матового стекла».


Электронограмма ткани

Электронограмма ткани Электронограмма ткани

Электронограмма ткани при смешанной фиброзно-хрящевой дисплазии: два остеобласта, видны аппарат Гольджи (АГ), канальцы эндоплазматического ретикулума (ЭР), цитолизома (ЦЛ) и тонкие цитоплазматические фибриллы (ЦФ) (X 59 800) и остеоцит, видны ядро (Я), митохондрии (MX), клеточная мембрана (КМ), цитоплазматические фибриллы (ЦФ), рибонуклеопротеиды (РНП) (X 30 000).


Хрящевые очаги давали совершенно иную картину. Во всех наших наблюдениях крупные одиночные хрящевые очаги занимали шейку бедра, межвертельную область и часть проксимального отдела диафиза бедра. Помимо этого, у одного больного хрящевой очаг локализовался в надколеннике. Такие очаги характеризовались неравномерной структурой в виде просветления с беспорядочным пятнисто-крапчатым обызвествлением и неправильным окостенением.

Корковый слой в области хрящевого очага на отдельных участках отсутствовал. Очень важную роль в диагностике смешанных форм фиброзной и хрящевой дисплазии играет патологоанатомическое исследование. В наших наблюдениях были исследованы патологические ткани, полученные при оперативном вмешательстве из проксимального метадиафиза бедренной кости.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Первыми симптомами у всех больных являлись боль в бедре и хромота на больную ногу. Боль была тупой, непостоянной, усиливаясь после длительной ходьбы, игр и в конце дня. Хромота у 6 больных была связана с болью при нагрузке на пораженную конечность (болезненная хромота), а у 6 больных — с функциональным укорочением больной ноги. Укорочение конечности было…

Необходимо проводить дифференциальную диагностику с распространенным системным заболеванием раннего детского возраста — рахитом. При несовершенном костеобразовании никогда не бывает тех изменений в эпифизарной зоне (бахромчатые, широкие эпифизарные линии), которые встречаются при рахите. Кортикальный слой при рахите истончен незначительно, деформации конечностей бывают не так резко выражены и искривления в основном происходят во фронтальной плоскости, патологические переломы…

Морфологическая картина во всех наблюдениях была однотипной и характеризовалась одновременным наличием в препаратах участков гиалинового хряща и клеточно-волокнистой ткани. Хрящевая ткань состояла из мелких и более крупных, преимущественно округлых, хрящевых клеток, расположенных либо поодиночке, либо группами в нежно-базофильном основном веществе. Встречались отдельные участки пролиферации хряща, приближающиеся по строению к хондроме. Хрящевые участки граничили с участками…

Лечение больных с несовершенным костеобразованием состоит в обеспечении надлежащего ухода, профилактике переломов, предупреждении деформаций, укреплении мышечной системы и скелета, устранении развившихся деформаций. Тщательная репозиция отломков после перелома, надежная фиксация до полного сращения костей играют первостепенную роль в профилактике образования тяжелых деформаций. Своевременное лечение протезирование должно найти широкое применение у данной категории больных. Коррекция уже возникших…

Несовершенный остеогенез, или врожденная недостаточность и ломкость костей (А. В. Русаков), является врожденным пороком костеобразовапия (osteogenesis imperfecta). Т. П. Виноградова относит его к группе диспластических заболеваний, которые связаны с неправильным формированием костной субстанции. Это заболевание всего организма с преимущественным поражением костной ткани может быть отнесено к большой группе заболеваний — desmogenesis imperfecta. Оно проявляется частыми…

Популярное
Новое Прочее