Смешанная фиброзно-хрящевая дисплазия костей (морфологическая картина)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Смешанная фиброзно-хрящевая дисплазия костей (морфологическая картина)

Морфологическая картина во всех наблюдениях была однотипной и характеризовалась одновременным наличием в препаратах участков гиалинового хряща и клеточно-волокнистой ткани. Хрящевая ткань состояла из мелких и более крупных, преимущественно округлых, хрящевых клеток, расположенных либо поодиночке, либо группами в нежно-базофильном основном веществе. Встречались отдельные участки пролиферации хряща, приближающиеся по строению к хондроме.

Хрящевые участки граничили с участками ткани, характерной для фиброзной остеодисплазии. Клеточно-волокнистая остеогенная ткань заполняла расширенные гаверсовы каналы. В различных участках ее можно было отметить разное количество вновь образованных костных структур — от единичных незрелых костных балок до густого переплета молодых и более зрелых костных структур.

Лечение больных со смешанными формами фиброзно-хрящевой дисплазии костей основывается на положениях, которыми мы руководствуемся при фиброзной остеодисплазии. Показаниями к оперативному вмешательству являются боли в костях и выраженные деформации конечности, приводящие к значительным статико-функциональным нарушениям.

Оперативное вмешательство имело своей целью по возможности полное удаление патологической ткани путем резекции кости или тщательного выскабливания с замещением дефекта ауто- или гомотрансплантатами и корригирующей остеотомии в случаях резко выраженной деформации. В настоящее время мы резекцию предпочитаем выскабливанию.

Нами применены следующие оперативные вмешательства:
у 2 больных (без значительных деформаций) — частичная резекция проксимального метадиафиза бедренной кости с выскабливанием патологических тканей и заполнением образовавшейся полости аутотрансплантатами, у 3 (при резкой деформации) — частичная резекция проксимального метафиза бедpa, кюретаж, корригирующая остеотомия и у 7 больных — сегментарная резекция шейки и проксимального метадиафиза бедренной кости с пластикой дефекта массивным гомотрансплаитатом (из-за значительной деформации и обширных патологических изменений невозможно было ограничиться выскабливанием и корригирующей остеотомией и потребовалось более обширное и радикальное вмешательство.

Отдаленные результаты через 10 и 7 лет после двух операций краевой резекции и выскабливания с аутопластикой удовлетворительные. Результаты через 2 — 4 года после 10 других операций также удовлетворительные.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Еще Apert (1938) выявил, что с момента появления заболевания в семье передача идет всегда от матери или отца непосредственно детям, без избирательности пола — прямая наследственность. После рождения ребенка переломы могут возникать от самых ничтожных причин (при пеленании, подъеме или перекладывании ребенка), а у более старших детей — при попытке сесть, встать на ножки или…

Деформации конечностей при несовершенном костеобразовании чаще бывают симметричными, и очень редко встречаются изолированные переломы и деформации только одного сегмента. Типичны искривления и уплощения костей в сагиттальной плоскости. Деформации конечностей всегда типичны по форме, но различаются по степени выраженности в зависимости от давности заболевания. Тяжелые деформации скелета Тяжелые деформации скелета при несовершенном костеобразовании у мальчика 14…

Отдельные описания больных с голубыми склерами и ломкостью костей были сделаны в 1900 г. Eddowes (цит. по А. Б. Кацнельсону, 1926). Одни авторы объясняют наличие голубых склер просвечиванием сквозь истонченную склеру сосудистой оболочки глазного яблока, другие — не истончением, а повышенной прозрачностью оболочки. Понижения остроты зрения мы не обнаружили ни у одного больного. Синие склеры…

Рентгенологическая картина костных изменений очень разнообразна и зависит от возраста больного и тяжести поражения скелета. Степень рентгенологических изменений столь же многообразна, как и клинические проявления болезни. Характерно и практически очень важно, что изменения в скелете при несовершенном костеобразовании наблюдаются с момента рождения ребенка, они не являются изолированными, а поражают все кости скелета. Рентгенологическая картина врожденной…

Наблюдающийся при несовершенном костеобразовании остеопороз костей объясняется разными авторами по-разному. В частности, Д. Г. Рохлин (1936) видит причину остеопороза в усиленном рассасывании кости, Г. А. Зедгенидзе (1943) связывает остеопороз с перестройкой костной ткани, сопровождающейся уменьшением количества костных балок в единице объема кости. С. А. Рейнберг (1955) считает причиной остеопороза торможение созидания кости при нормальном рассасывании…

Популярное
Новое Прочее