Смешанная фиброзно-хрящевая дисплазия костей (морфологическая картина)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Смешанная фиброзно-хрящевая дисплазия костей (морфологическая картина)

Морфологическая картина во всех наблюдениях была однотипной и характеризовалась одновременным наличием в препаратах участков гиалинового хряща и клеточно-волокнистой ткани. Хрящевая ткань состояла из мелких и более крупных, преимущественно округлых, хрящевых клеток, расположенных либо поодиночке, либо группами в нежно-базофильном основном веществе. Встречались отдельные участки пролиферации хряща, приближающиеся по строению к хондроме.

Хрящевые участки граничили с участками ткани, характерной для фиброзной остеодисплазии. Клеточно-волокнистая остеогенная ткань заполняла расширенные гаверсовы каналы. В различных участках ее можно было отметить разное количество вновь образованных костных структур — от единичных незрелых костных балок до густого переплета молодых и более зрелых костных структур.

Лечение больных со смешанными формами фиброзно-хрящевой дисплазии костей основывается на положениях, которыми мы руководствуемся при фиброзной остеодисплазии. Показаниями к оперативному вмешательству являются боли в костях и выраженные деформации конечности, приводящие к значительным статико-функциональным нарушениям.

Оперативное вмешательство имело своей целью по возможности полное удаление патологической ткани путем резекции кости или тщательного выскабливания с замещением дефекта ауто- или гомотрансплантатами и корригирующей остеотомии в случаях резко выраженной деформации. В настоящее время мы резекцию предпочитаем выскабливанию.

Нами применены следующие оперативные вмешательства:
у 2 больных (без значительных деформаций) — частичная резекция проксимального метадиафиза бедренной кости с выскабливанием патологических тканей и заполнением образовавшейся полости аутотрансплантатами, у 3 (при резкой деформации) — частичная резекция проксимального метафиза бедpa, кюретаж, корригирующая остеотомия и у 7 больных — сегментарная резекция шейки и проксимального метадиафиза бедренной кости с пластикой дефекта массивным гомотрансплаитатом (из-за значительной деформации и обширных патологических изменений невозможно было ограничиться выскабливанием и корригирующей остеотомией и потребовалось более обширное и радикальное вмешательство.

Отдаленные результаты через 10 и 7 лет после двух операций краевой резекции и выскабливания с аутопластикой удовлетворительные. Результаты через 2 — 4 года после 10 других операций также удовлетворительные.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Дистрофическими изменениями в костной ткани объясняет процесс возникновения зон просветления В. П. Грацианский (1937). Мы согласны с мнением Т. П. Виноградовой (1951), что лоозеровские зоны возникают в результате микропереломов отдельных костных балочек на внутренней поверхности кортикального слоя с последующим образованием остеоидной ткани. Микропереломы образуются на месте наибольшего напряжения. Изменения структуры трубчатых костей нижних и верхних…

Морфологическая картина несовершенного костеобразования пока изучена недостаточно. В литературе нет полного описания всего скелета при врожденной форме заболевания, исследовались только отдельные кости. Совсем плохо изучена их структура при поздних формах, описанных лишь А. В. Русаковым. В патологоанатомическом отделении ЦИТО изучалась морфология костей, резецированных нами при проведении корригирующих операций у детей, страдающих несовершенным остеогенезом. Макроскопически в…

Методы рентгенологического анализа позволяют подойти к разрешению вопроса о минерализации костной ткани. Engfeldt и Engstrom (1961) изучали ультраструктуру минеральных солей в костях у детей с врожденным несовершенным остеогенезом. Авторы отметили некоторые особенности, выраженные в уменьшении размера кристаллитов и монотонности минерализации костных структур. Полученные данные касаются исследования костей у больных только с формой заболевания, описанной Вроликом….

В процессе изучения заболевания у наших больных, а также на основании литературных данных наше внимание привлек тот факт, что у больных при достижении ими половой зрелости количество переломов или резко снижается, или они прекращаются совсем. Изучение биохимических показателей у наших больных (кальций, калий, щелочная фосфатаза, оксипролин в моче и крови) не выявило заметных изменений. Было…

В 1965 г. нами совместно с А. А. Аренбергом опубликована работа, в которой обращается внимание на наличие форм фиброзной дисплазии, отличающихся по клинико-рентгенологическим данным, а также по гистологической картине от типичных форм фиброзной дисплазии. Обычно среди сплошных участков клеточно-волокнистой ткани при фиброзной дисплазии встречаются мелкие очаги гиалинового хряща. О таких находках писали А. М. Вахуркина…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее