Смешанная фиброзно-хрящевая дисплазия костей (морфологическая картина)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Смешанная фиброзно-хрящевая дисплазия костей (морфологическая картина)

Морфологическая картина во всех наблюдениях была однотипной и характеризовалась одновременным наличием в препаратах участков гиалинового хряща и клеточно-волокнистой ткани. Хрящевая ткань состояла из мелких и более крупных, преимущественно округлых, хрящевых клеток, расположенных либо поодиночке, либо группами в нежно-базофильном основном веществе. Встречались отдельные участки пролиферации хряща, приближающиеся по строению к хондроме.

Хрящевые участки граничили с участками ткани, характерной для фиброзной остеодисплазии. Клеточно-волокнистая остеогенная ткань заполняла расширенные гаверсовы каналы. В различных участках ее можно было отметить разное количество вновь образованных костных структур — от единичных незрелых костных балок до густого переплета молодых и более зрелых костных структур.

Лечение больных со смешанными формами фиброзно-хрящевой дисплазии костей основывается на положениях, которыми мы руководствуемся при фиброзной остеодисплазии. Показаниями к оперативному вмешательству являются боли в костях и выраженные деформации конечности, приводящие к значительным статико-функциональным нарушениям.

Оперативное вмешательство имело своей целью по возможности полное удаление патологической ткани путем резекции кости или тщательного выскабливания с замещением дефекта ауто- или гомотрансплантатами и корригирующей остеотомии в случаях резко выраженной деформации. В настоящее время мы резекцию предпочитаем выскабливанию.

Нами применены следующие оперативные вмешательства:
у 2 больных (без значительных деформаций) — частичная резекция проксимального метадиафиза бедренной кости с выскабливанием патологических тканей и заполнением образовавшейся полости аутотрансплантатами, у 3 (при резкой деформации) — частичная резекция проксимального метафиза бедpa, кюретаж, корригирующая остеотомия и у 7 больных — сегментарная резекция шейки и проксимального метадиафиза бедренной кости с пластикой дефекта массивным гомотрансплаитатом (из-за значительной деформации и обширных патологических изменений невозможно было ограничиться выскабливанием и корригирующей остеотомией и потребовалось более обширное и радикальное вмешательство.

Отдаленные результаты через 10 и 7 лет после двух операций краевой резекции и выскабливания с аутопластикой удовлетворительные. Результаты через 2 — 4 года после 10 других операций также удовлетворительные.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

В процессе изучения заболевания у наших больных, а также на основании литературных данных наше внимание привлек тот факт, что у больных при достижении ими половой зрелости количество переломов или резко снижается, или они прекращаются совсем. Изучение биохимических показателей у наших больных (кальций, калий, щелочная фосфатаза, оксипролин в моче и крови) не выявило заметных изменений. Было…

В 1965 г. нами совместно с А. А. Аренбергом опубликована работа, в которой обращается внимание на наличие форм фиброзной дисплазии, отличающихся по клинико-рентгенологическим данным, а также по гистологической картине от типичных форм фиброзной дисплазии. Обычно среди сплошных участков клеточно-волокнистой ткани при фиброзной дисплазии встречаются мелкие очаги гиалинового хряща. О таких находках писали А. М. Вахуркина…

В клинике детской костной патологии и подростковой ортопедии применялся нерабол. Он относится к группе анаболических стероидов. Вводился нерабол детям в течение 4 — 6 недель по 0,002 — 0,005 г в зависимости от возраста. При применении препарата у 20 больных мы наблюдали некоторую нормализацию содержания 11-оксикортикостероидов крови. С 1972 г. мы начали применять тирокальцитонип (ТКТ)…

Первыми симптомами у всех больных являлись боль в бедре и хромота на больную ногу. Боль была тупой, непостоянной, усиливаясь после длительной ходьбы, игр и в конце дня. Хромота у 6 больных была связана с болью при нагрузке на пораженную конечность (болезненная хромота), а у 6 больных — с функциональным укорочением больной ноги. Укорочение конечности было…

Необходимо проводить дифференциальную диагностику с распространенным системным заболеванием раннего детского возраста — рахитом. При несовершенном костеобразовании никогда не бывает тех изменений в эпифизарной зоне (бахромчатые, широкие эпифизарные линии), которые встречаются при рахите. Кортикальный слой при рахите истончен незначительно, деформации конечностей бывают не так резко выражены и искривления в основном происходят во фронтальной плоскости, патологические переломы…

Популярное
Новое Прочее