Смешанная фиброзно-хрящевая дисплазия костей (морфологическая картина)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Смешанная фиброзно-хрящевая дисплазия костей (морфологическая картина)

Морфологическая картина во всех наблюдениях была однотипной и характеризовалась одновременным наличием в препаратах участков гиалинового хряща и клеточно-волокнистой ткани. Хрящевая ткань состояла из мелких и более крупных, преимущественно округлых, хрящевых клеток, расположенных либо поодиночке, либо группами в нежно-базофильном основном веществе. Встречались отдельные участки пролиферации хряща, приближающиеся по строению к хондроме.

Хрящевые участки граничили с участками ткани, характерной для фиброзной остеодисплазии. Клеточно-волокнистая остеогенная ткань заполняла расширенные гаверсовы каналы. В различных участках ее можно было отметить разное количество вновь образованных костных структур — от единичных незрелых костных балок до густого переплета молодых и более зрелых костных структур.

Лечение больных со смешанными формами фиброзно-хрящевой дисплазии костей основывается на положениях, которыми мы руководствуемся при фиброзной остеодисплазии. Показаниями к оперативному вмешательству являются боли в костях и выраженные деформации конечности, приводящие к значительным статико-функциональным нарушениям.

Оперативное вмешательство имело своей целью по возможности полное удаление патологической ткани путем резекции кости или тщательного выскабливания с замещением дефекта ауто- или гомотрансплантатами и корригирующей остеотомии в случаях резко выраженной деформации. В настоящее время мы резекцию предпочитаем выскабливанию.

Нами применены следующие оперативные вмешательства:
у 2 больных (без значительных деформаций) — частичная резекция проксимального метадиафиза бедренной кости с выскабливанием патологических тканей и заполнением образовавшейся полости аутотрансплантатами, у 3 (при резкой деформации) — частичная резекция проксимального метафиза бедpa, кюретаж, корригирующая остеотомия и у 7 больных — сегментарная резекция шейки и проксимального метадиафиза бедренной кости с пластикой дефекта массивным гомотрансплаитатом (из-за значительной деформации и обширных патологических изменений невозможно было ограничиться выскабливанием и корригирующей остеотомией и потребовалось более обширное и радикальное вмешательство.

Отдаленные результаты через 10 и 7 лет после двух операций краевой резекции и выскабливания с аутопластикой удовлетворительные. Результаты через 2 — 4 года после 10 других операций также удовлетворительные.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

В начале XX столетия наряду с описанием единичных казуистических случаев несовершенного костеобразования появляются работы, в которых высказываются различные предположения о происхождении данного заболевания. Мы в 1969 г. отнесли его к одному из видов системных врожденных дисплазии соединительной ткани и ее дериватов. Заболевание представляет собой неполноценное и извращенное развитие мезенхимы, в первую очередь костной ткани, неправильное…

Борис Р., 14 лет, поступил в ЦИТО 12/V 1970 г. с диагнозом: резкие деформации обеих нижних конечностей на почве несовершенного остеогенеза. Переломы у больного с 1,5 летнего возраста, всего было около 20 переломов костей верхних и нижних конечностей, в результате которых наступили резкие деформации конечностей. 2/VI 1970 г. произведена операция — удлинение ахиллова сухожилия слева,…

В разных случаях обращают на себя внимание ломкость костей и ее последствия, деформация скелета, конституциональные нарушения, голубизна склер, иногда глухота, нарушения одонтогенеза, значительная слабость мышц и связок. Болезнь Вролика характеризуется внутриутробными переломами или переломами сразу же после рождения. Во время беременности отмечается очень редкое и слабое шевеление плода в матке. Роды проходят почти всегда очень…

Следует отметить преимущество «чистой» гомопластики при операциях у данной категории больных, так как мы ни в одном случае не получили несращения сегментов. При использовании же металлического штифта в качестве интрамедуллярного фиксатора (с гомопластикой и без нее) имело место несращение сегментов, которое потребовало в дальнейшем дополнительной операции с применением гомотрансплантатов. Мы полагаем, что гомопластика у больных…

Клинические симптомы несовершенного костеобразования сводятся главным образом к наличию искривлений конечностей вследствие множественных переломов или надломов костей, мышечной атрофии, наличию голубых склер и «янтарных» зубов. При передаче болезни по наследству признаки могут меняться, но голубые склеры всегда остаются. В литературе многие авторы описывают еще тугоухость, однако у детей мы ни разу не наблюдали понижения слуха…

Популярное
Новое Прочее