Несовершенное костеобразование (болезнь Лобштейна — Вролика)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Несовершенное костеобразование (болезнь Лобштейна — Вролика)

Несовершенный остеогенез, или врожденная недостаточность и ломкость костей (А. В. Русаков), является врожденным пороком костеобразовапия (osteogenesis imperfecta).

Т. П. Виноградова относит его к группе диспластических заболеваний, которые связаны с неправильным формированием костной субстанции. Это заболевание всего организма с преимущественным поражением костной ткани может быть отнесено к большой группе заболеваний — desmogenesis imperfecta.

Оно проявляется частыми переломами, в результате чего развиваются сильные искривления длинных трубчатых костей.

Заболевание известно в литературе и под названиями: болезнь Лобштейна — Вролика, fragilitas ossium, osteopsathyrosis congenita, osteomalacia congenita, malacia myeloplastica, ostitis parenchymatosa chronica, dystrophia periostalis, dysplasia periostalis, болезнь «стеклянных мужчин». Долгое время несовершенное костеобразование ряд авторов относили к группе внутриутробного рахита.

В 1899 г. Stilling изучил гистологическую картину несовершенного костеобразования, выделив его как отдельное заболевание. Заболевание известно с давних пор. Первое упоминание о так называемом «внутриутробном рахите» относится к 1637 г., когда Lusitans описал случай рождения ребенка с переломами и «мягкими» руками и ногами. В 1716 г. Schosie и в 1719 r.Ammandt наблюдали младенцев с множественными переломами.

Однако уже в 1788 г. Parrot высказал мнение, что внутриутробного рахита не существует, а причина внутриутробных заболеваний скелета — врожденный сифилис или особое заболевание — ахондроплазия. В 1825 г. Lobstein привел сведения о 3 -больных детях разного возраста, у которых без видимых причин возникали переломы трубчатых костей. Автор предложил называть это заболевание остеопсатирозом и в своем трактате по патологической анатомии посвятил ему целую главу.

В 1849 г. Vrolik описал под названием «несовершенное остеобразование» синдром хрупкости костей с множественными переломами, которые происходили во внутриутробном периоде или сразу после рождения. Изучая литературу по данному вопросу, можно проследить, как постепенно врожденная ломкость костей выделялась из понятия рахитизма, а начиная уже с 1900 г. многие авторы стали указывать на генетический характер этого заболевания. Большое количество терминов, предложенных разными авторами, является свидетельством различных теорий возникновения данного заболевания.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

В процессе изучения заболевания у наших больных, а также на основании литературных данных наше внимание привлек тот факт, что у больных при достижении ими половой зрелости количество переломов или резко снижается, или они прекращаются совсем. Изучение биохимических показателей у наших больных (кальций, калий, щелочная фосфатаза, оксипролин в моче и крови) не выявило заметных изменений. Было…

В 1965 г. нами совместно с А. А. Аренбергом опубликована работа, в которой обращается внимание на наличие форм фиброзной дисплазии, отличающихся по клинико-рентгенологическим данным, а также по гистологической картине от типичных форм фиброзной дисплазии. Обычно среди сплошных участков клеточно-волокнистой ткани при фиброзной дисплазии встречаются мелкие очаги гиалинового хряща. О таких находках писали А. М. Вахуркина…

В клинике детской костной патологии и подростковой ортопедии применялся нерабол. Он относится к группе анаболических стероидов. Вводился нерабол детям в течение 4 — 6 недель по 0,002 — 0,005 г в зависимости от возраста. При применении препарата у 20 больных мы наблюдали некоторую нормализацию содержания 11-оксикортикостероидов крови. С 1972 г. мы начали применять тирокальцитонип (ТКТ)…

Первыми симптомами у всех больных являлись боль в бедре и хромота на больную ногу. Боль была тупой, непостоянной, усиливаясь после длительной ходьбы, игр и в конце дня. Хромота у 6 больных была связана с болью при нагрузке на пораженную конечность (болезненная хромота), а у 6 больных — с функциональным укорочением больной ноги. Укорочение конечности было…

Необходимо проводить дифференциальную диагностику с распространенным системным заболеванием раннего детского возраста — рахитом. При несовершенном костеобразовании никогда не бывает тех изменений в эпифизарной зоне (бахромчатые, широкие эпифизарные линии), которые встречаются при рахите. Кортикальный слой при рахите истончен незначительно, деформации конечностей бывают не так резко выражены и искривления в основном происходят во фронтальной плоскости, патологические переломы…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее