Несовершенное костеобразование (остеопороз)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Несовершенное костеобразование (остеопороз)

Наблюдающийся при несовершенном костеобразовании остеопороз костей объясняется разными авторами по-разному. В частности, Д. Г. Рохлин (1936) видит причину остеопороза в усиленном рассасывании кости, Г. А. Зедгенидзе (1943) связывает остеопороз с перестройкой костной ткани, сопровождающейся уменьшением количества костных балок в единице объема кости.

С. А. Рейнберг (1955) считает причиной остеопороза торможение созидания кости при нормальном рассасывании ее, а наблюдения Б. М. Эйделынтейн (1955) свидетельствуют о том, что при несовершенном костеобразовании нарушается процесс созидания и перестройки костной ткани. Помимо перечисленных причин возникновения остеопороза, большое значение имеет отсутствие полноценной статической нагрузки у этих больных.

Кортикальный слой резко истончается, иногда до толщины бумаги. Кость становится настолько прозрачной, что по интенсивности тени бывает трудно отличить ее от тени мягких тканей. Губчатая кость имеет широкопетлистый или сетчатый рисунок. Создается впечатление о наличии широкого костномозгового канала.

В области диафизов костей, где имели место неоднократные переломы, форма и структура кости изменяется: кости укорачиваются, деформируются, остеопороз уменьшается. Иногда можно выявить заметный, а в ряде случаев и значительный остеосклероз. Известно, что переломы при несовершенном остеогенезе хорошо срастаются с образованием больших костных мозолей. В некоторых случаях эти мозоли принимают за злокачественные опухоли, поэтому в литературе они именуются псевдосаркомами.


Псевдосаркома

Псевдосаркома

«Псевдосаркома» — избыточная костная мозоль при несовершенном остеогенезе.


Через определенный промежуток времени мозоль подвергается обратному развитию. Нужно отметить, что очень часто на вершине искривления костей, особенно нижних конечностей, выявляются лоозеровские зоны перестройки или просветления. В 1920 г. Лоозер впервые описал подобные изменения в костях у больных с рахитом и остеомаляцией.

Располагаясь на вершине искривления поперечно или в косом направлении, зона просветления может захватить весь диаметр кости или только часть его. Возникновение этой зоны Лоозер относит за счет процессов местной перестройки в неполноценной кости под действием механической нагрузки.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Клинические симптомы несовершенного костеобразования сводятся главным образом к наличию искривлений конечностей вследствие множественных переломов или надломов костей, мышечной атрофии, наличию голубых склер и «янтарных» зубов. При передаче болезни по наследству признаки могут меняться, но голубые склеры всегда остаются. В литературе многие авторы описывают еще тугоухость, однако у детей мы ни разу не наблюдали понижения слуха…

Еще Apert (1938) выявил, что с момента появления заболевания в семье передача идет всегда от матери или отца непосредственно детям, без избирательности пола — прямая наследственность. После рождения ребенка переломы могут возникать от самых ничтожных причин (при пеленании, подъеме или перекладывании ребенка), а у более старших детей — при попытке сесть, встать на ножки или…

Деформации конечностей при несовершенном костеобразовании чаще бывают симметричными, и очень редко встречаются изолированные переломы и деформации только одного сегмента. Типичны искривления и уплощения костей в сагиттальной плоскости. Деформации конечностей всегда типичны по форме, но различаются по степени выраженности в зависимости от давности заболевания. Тяжелые деформации скелета Тяжелые деформации скелета при несовершенном костеобразовании у мальчика 14…

Отдельные описания больных с голубыми склерами и ломкостью костей были сделаны в 1900 г. Eddowes (цит. по А. Б. Кацнельсону, 1926). Одни авторы объясняют наличие голубых склер просвечиванием сквозь истонченную склеру сосудистой оболочки глазного яблока, другие — не истончением, а повышенной прозрачностью оболочки. Понижения остроты зрения мы не обнаружили ни у одного больного. Синие склеры…

Рентгенологическая картина костных изменений очень разнообразна и зависит от возраста больного и тяжести поражения скелета. Степень рентгенологических изменений столь же многообразна, как и клинические проявления болезни. Характерно и практически очень важно, что изменения в скелете при несовершенном костеобразовании наблюдаются с момента рождения ребенка, они не являются изолированными, а поражают все кости скелета. Рентгенологическая картина врожденной…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее