Несовершенное костеобразование (остеопороз)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Несовершенное костеобразование (остеопороз)

Наблюдающийся при несовершенном костеобразовании остеопороз костей объясняется разными авторами по-разному. В частности, Д. Г. Рохлин (1936) видит причину остеопороза в усиленном рассасывании кости, Г. А. Зедгенидзе (1943) связывает остеопороз с перестройкой костной ткани, сопровождающейся уменьшением количества костных балок в единице объема кости.

С. А. Рейнберг (1955) считает причиной остеопороза торможение созидания кости при нормальном рассасывании ее, а наблюдения Б. М. Эйделынтейн (1955) свидетельствуют о том, что при несовершенном костеобразовании нарушается процесс созидания и перестройки костной ткани. Помимо перечисленных причин возникновения остеопороза, большое значение имеет отсутствие полноценной статической нагрузки у этих больных.

Кортикальный слой резко истончается, иногда до толщины бумаги. Кость становится настолько прозрачной, что по интенсивности тени бывает трудно отличить ее от тени мягких тканей. Губчатая кость имеет широкопетлистый или сетчатый рисунок. Создается впечатление о наличии широкого костномозгового канала.

В области диафизов костей, где имели место неоднократные переломы, форма и структура кости изменяется: кости укорачиваются, деформируются, остеопороз уменьшается. Иногда можно выявить заметный, а в ряде случаев и значительный остеосклероз. Известно, что переломы при несовершенном остеогенезе хорошо срастаются с образованием больших костных мозолей. В некоторых случаях эти мозоли принимают за злокачественные опухоли, поэтому в литературе они именуются псевдосаркомами.


Псевдосаркома

Псевдосаркома

«Псевдосаркома» — избыточная костная мозоль при несовершенном остеогенезе.


Через определенный промежуток времени мозоль подвергается обратному развитию. Нужно отметить, что очень часто на вершине искривления костей, особенно нижних конечностей, выявляются лоозеровские зоны перестройки или просветления. В 1920 г. Лоозер впервые описал подобные изменения в костях у больных с рахитом и остеомаляцией.

Располагаясь на вершине искривления поперечно или в косом направлении, зона просветления может захватить весь диаметр кости или только часть его. Возникновение этой зоны Лоозер относит за счет процессов местной перестройки в неполноценной кости под действием механической нагрузки.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Морфологическая картина во всех наблюдениях была однотипной и характеризовалась одновременным наличием в препаратах участков гиалинового хряща и клеточно-волокнистой ткани. Хрящевая ткань состояла из мелких и более крупных, преимущественно округлых, хрящевых клеток, расположенных либо поодиночке, либо группами в нежно-базофильном основном веществе. Встречались отдельные участки пролиферации хряща, приближающиеся по строению к хондроме. Хрящевые участки граничили с участками…

После рассечения надкостницы на всем протяжении деформированной кости ультразвуковой пилой или долотом производят отделение надкостницы вместе с тонкими пластинками кортикальной кости. Кость распиливают ультразвуковой пилой или пилой Джилли на отдельные сегменты (в зависимости от степени деформации делают от 2 до 5 сегментов). Ось конечности исправляют путем перемещения и сопоставления сегментов, которые нанизывают на кортикальный гомотрансплантат,…

Несовершенный остеогенез, или врожденная недостаточность и ломкость костей (А. В. Русаков), является врожденным пороком костеобразовапия (osteogenesis imperfecta). Т. П. Виноградова относит его к группе диспластических заболеваний, которые связаны с неправильным формированием костной субстанции. Это заболевание всего организма с преимущественным поражением костной ткани может быть отнесено к большой группе заболеваний — desmogenesis imperfecta. Оно проявляется частыми…

Борис Р., 14 лет, поступил в ЦИТО 12/V 1970 г. с диагнозом: резкие деформации обеих нижних конечностей на почве несовершенного остеогенеза. Переломы у больного с 1,5 летнего возраста, всего было около 20 переломов костей верхних и нижних конечностей, в результате которых наступили резкие деформации конечностей. 2/VI 1970 г. произведена операция — удлинение ахиллова сухожилия слева,…

В начале XX столетия наряду с описанием единичных казуистических случаев несовершенного костеобразования появляются работы, в которых высказываются различные предположения о происхождении данного заболевания. Мы в 1969 г. отнесли его к одному из видов системных врожденных дисплазии соединительной ткани и ее дериватов. Заболевание представляет собой неполноценное и извращенное развитие мезенхимы, в первую очередь костной ткани, неправильное…

Популярное
Новое Прочее