Наблюдающийся при несовершенном костеобразовании остеопороз костей объясняется разными авторами по-разному. В частности, Д. Г. Рохлин (1936) видит причину остеопороза в усиленном рассасывании кости, Г. А. Зедгенидзе (1943) связывает остеопороз с перестройкой костной ткани, сопровождающейся уменьшением количества костных балок в единице объема кости.
С. А. Рейнберг (1955) считает причиной остеопороза торможение созидания кости при нормальном рассасывании ее, а наблюдения Б. М. Эйделынтейн (1955) свидетельствуют о том, что при несовершенном костеобразовании нарушается процесс созидания и перестройки костной ткани. Помимо перечисленных причин возникновения остеопороза, большое значение имеет отсутствие полноценной статической нагрузки у этих больных.
Кортикальный слой резко истончается, иногда до толщины бумаги. Кость становится настолько прозрачной, что по интенсивности тени бывает трудно отличить ее от тени мягких тканей. Губчатая кость имеет широкопетлистый или сетчатый рисунок. Создается впечатление о наличии широкого костномозгового канала.
В области диафизов костей, где имели место неоднократные переломы, форма и структура кости изменяется: кости укорачиваются, деформируются, остеопороз уменьшается. Иногда можно выявить заметный, а в ряде случаев и значительный остеосклероз. Известно, что переломы при несовершенном остеогенезе хорошо срастаются с образованием больших костных мозолей. В некоторых случаях эти мозоли принимают за злокачественные опухоли, поэтому в литературе они именуются псевдосаркомами.
Псевдосаркома
«Псевдосаркома» — избыточная костная мозоль при несовершенном остеогенезе.
Через определенный промежуток времени мозоль подвергается обратному развитию. Нужно отметить, что очень часто на вершине искривления костей, особенно нижних конечностей, выявляются лоозеровские зоны перестройки или просветления. В 1920 г. Лоозер впервые описал подобные изменения в костях у больных с рахитом и остеомаляцией.
Располагаясь на вершине искривления поперечно или в косом направлении, зона просветления может захватить весь диаметр кости или только часть его. Возникновение этой зоны Лоозер относит за счет процессов местной перестройки в неполноценной кости под действием механической нагрузки.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков
Морфологическая картина несовершенного костеобразования пока изучена недостаточно. В литературе нет полного описания всего скелета при врожденной форме заболевания, исследовались только отдельные кости. Совсем плохо изучена их структура при поздних формах, описанных лишь А. В. Русаковым. В патологоанатомическом отделении ЦИТО изучалась морфология костей, резецированных нами при проведении корригирующих операций у детей, страдающих несовершенным остеогенезом. Макроскопически в…
Методы рентгенологического анализа позволяют подойти к разрешению вопроса о минерализации костной ткани. Engfeldt и Engstrom (1961) изучали ультраструктуру минеральных солей в костях у детей с врожденным несовершенным остеогенезом. Авторы отметили некоторые особенности, выраженные в уменьшении размера кристаллитов и монотонности минерализации костных структур. Полученные данные касаются исследования костей у больных только с формой заболевания, описанной Вроликом….
В процессе изучения заболевания у наших больных, а также на основании литературных данных наше внимание привлек тот факт, что у больных при достижении ими половой зрелости количество переломов или резко снижается, или они прекращаются совсем. Изучение биохимических показателей у наших больных (кальций, калий, щелочная фосфатаза, оксипролин в моче и крови) не выявило заметных изменений. Было…
В 1965 г. нами совместно с А. А. Аренбергом опубликована работа, в которой обращается внимание на наличие форм фиброзной дисплазии, отличающихся по клинико-рентгенологическим данным, а также по гистологической картине от типичных форм фиброзной дисплазии. Обычно среди сплошных участков клеточно-волокнистой ткани при фиброзной дисплазии встречаются мелкие очаги гиалинового хряща. О таких находках писали А. М. Вахуркина…
В клинике детской костной патологии и подростковой ортопедии применялся нерабол. Он относится к группе анаболических стероидов. Вводился нерабол детям в течение 4 — 6 недель по 0,002 — 0,005 г в зависимости от возраста. При применении препарата у 20 больных мы наблюдали некоторую нормализацию содержания 11-оксикортикостероидов крови. С 1972 г. мы начали применять тирокальцитонип (ТКТ)…
