Несовершенное костеобразование (дистрофическими изменениями)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Несовершенное костеобразование (дистрофическими изменениями)

Дистрофическими изменениями в костной ткани объясняет процесс возникновения зон просветления В. П. Грацианский (1937). Мы согласны с мнением Т. П. Виноградовой (1951), что лоозеровские зоны возникают в результате микропереломов отдельных костных балочек на внутренней поверхности кортикального слоя с последующим образованием остеоидной ткани.

Микропереломы образуются на месте наибольшего напряжения. Изменения структуры трубчатых костей нижних и верхних конечностей идентичны, только па верхних конечностях они меньше выражены. Это объясняется меньшей статической нагрузкой и меньшим числом переломов.

Короткие трубчатые кости кистей и стоп изменены меньше: кортикальный слой истончается, заметен остеопороз, поперечник диафиза костей уменьшается. Об изменениях в ростковых зонах в виде сужения, деформирования и склерозирования их сообщала еще Б. М. Эйдельштейн в 1955 г. Мы также наблюдали подобные изменения у больных в возрасте 11 — 13 лет.

При клиническом обследовании больного с несовершенным костеобразованием обращает на себя внимание строение черепа. Лицевая часть черепа значительно меньших размеров, чем мозговая. Роднички и швы длительно не зарастают. Кости свода черепа резко истончены.

Кости скелета лицевого черепа также чрезвычайно порозны и тонки. Турецкое седло не изменено. У новорожденного, а иногда и у взрослого человека свод черепа состоит из соединительнотканной мембраны с множественными островками оссификации. При резко выраженной форме несовершенного костеобразования часто отмечается укорочение и искривление позвоночника.

Тела позвонков деформируются, принимая иногда двояковогнутую форму — «рыбьи позвонки». Уменьшение вертикального размера тел позвонков, по-видимому, является результатом нарушения энхондрального роста тел позвонков в высоту. Эти изменения начинаются в раннем детстве и постепенно прогрессируют с возрастом. В результате частых переломов ключиц и ребер грудная клетка деформируется, укорачивается, принимая килевидную форму. У больных с несовершенным костеобразованием редко деформируется таз. Поперечный размер его уменьшается, суставные впадины как бы погружаются в таз.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Морфологическая картина во всех наблюдениях была однотипной и характеризовалась одновременным наличием в препаратах участков гиалинового хряща и клеточно-волокнистой ткани. Хрящевая ткань состояла из мелких и более крупных, преимущественно округлых, хрящевых клеток, расположенных либо поодиночке, либо группами в нежно-базофильном основном веществе. Встречались отдельные участки пролиферации хряща, приближающиеся по строению к хондроме. Хрящевые участки граничили с участками…

После рассечения надкостницы на всем протяжении деформированной кости ультразвуковой пилой или долотом производят отделение надкостницы вместе с тонкими пластинками кортикальной кости. Кость распиливают ультразвуковой пилой или пилой Джилли на отдельные сегменты (в зависимости от степени деформации делают от 2 до 5 сегментов). Ось конечности исправляют путем перемещения и сопоставления сегментов, которые нанизывают на кортикальный гомотрансплантат,…

Несовершенный остеогенез, или врожденная недостаточность и ломкость костей (А. В. Русаков), является врожденным пороком костеобразовапия (osteogenesis imperfecta). Т. П. Виноградова относит его к группе диспластических заболеваний, которые связаны с неправильным формированием костной субстанции. Это заболевание всего организма с преимущественным поражением костной ткани может быть отнесено к большой группе заболеваний — desmogenesis imperfecta. Оно проявляется частыми…

Борис Р., 14 лет, поступил в ЦИТО 12/V 1970 г. с диагнозом: резкие деформации обеих нижних конечностей на почве несовершенного остеогенеза. Переломы у больного с 1,5 летнего возраста, всего было около 20 переломов костей верхних и нижних конечностей, в результате которых наступили резкие деформации конечностей. 2/VI 1970 г. произведена операция — удлинение ахиллова сухожилия слева,…

В начале XX столетия наряду с описанием единичных казуистических случаев несовершенного костеобразования появляются работы, в которых высказываются различные предположения о происхождении данного заболевания. Мы в 1969 г. отнесли его к одному из видов системных врожденных дисплазии соединительной ткани и ее дериватов. Заболевание представляет собой неполноценное и извращенное развитие мезенхимы, в первую очередь костной ткани, неправильное…

Популярное
Новое Прочее