Несовершенное костеобразование (дистрофическими изменениями)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Несовершенное костеобразование (дистрофическими изменениями)

Дистрофическими изменениями в костной ткани объясняет процесс возникновения зон просветления В. П. Грацианский (1937). Мы согласны с мнением Т. П. Виноградовой (1951), что лоозеровские зоны возникают в результате микропереломов отдельных костных балочек на внутренней поверхности кортикального слоя с последующим образованием остеоидной ткани.

Микропереломы образуются на месте наибольшего напряжения. Изменения структуры трубчатых костей нижних и верхних конечностей идентичны, только па верхних конечностях они меньше выражены. Это объясняется меньшей статической нагрузкой и меньшим числом переломов.

Короткие трубчатые кости кистей и стоп изменены меньше: кортикальный слой истончается, заметен остеопороз, поперечник диафиза костей уменьшается. Об изменениях в ростковых зонах в виде сужения, деформирования и склерозирования их сообщала еще Б. М. Эйдельштейн в 1955 г. Мы также наблюдали подобные изменения у больных в возрасте 11 — 13 лет.

При клиническом обследовании больного с несовершенным костеобразованием обращает на себя внимание строение черепа. Лицевая часть черепа значительно меньших размеров, чем мозговая. Роднички и швы длительно не зарастают. Кости свода черепа резко истончены.

Кости скелета лицевого черепа также чрезвычайно порозны и тонки. Турецкое седло не изменено. У новорожденного, а иногда и у взрослого человека свод черепа состоит из соединительнотканной мембраны с множественными островками оссификации. При резко выраженной форме несовершенного костеобразования часто отмечается укорочение и искривление позвоночника.

Тела позвонков деформируются, принимая иногда двояковогнутую форму — «рыбьи позвонки». Уменьшение вертикального размера тел позвонков, по-видимому, является результатом нарушения энхондрального роста тел позвонков в высоту. Эти изменения начинаются в раннем детстве и постепенно прогрессируют с возрастом. В результате частых переломов ключиц и ребер грудная клетка деформируется, укорачивается, принимая килевидную форму. У больных с несовершенным костеобразованием редко деформируется таз. Поперечный размер его уменьшается, суставные впадины как бы погружаются в таз.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Еще Apert (1938) выявил, что с момента появления заболевания в семье передача идет всегда от матери или отца непосредственно детям, без избирательности пола — прямая наследственность. После рождения ребенка переломы могут возникать от самых ничтожных причин (при пеленании, подъеме или перекладывании ребенка), а у более старших детей — при попытке сесть, встать на ножки или…

Деформации конечностей при несовершенном костеобразовании чаще бывают симметричными, и очень редко встречаются изолированные переломы и деформации только одного сегмента. Типичны искривления и уплощения костей в сагиттальной плоскости. Деформации конечностей всегда типичны по форме, но различаются по степени выраженности в зависимости от давности заболевания. Тяжелые деформации скелета Тяжелые деформации скелета при несовершенном костеобразовании у мальчика 14…

Отдельные описания больных с голубыми склерами и ломкостью костей были сделаны в 1900 г. Eddowes (цит. по А. Б. Кацнельсону, 1926). Одни авторы объясняют наличие голубых склер просвечиванием сквозь истонченную склеру сосудистой оболочки глазного яблока, другие — не истончением, а повышенной прозрачностью оболочки. Понижения остроты зрения мы не обнаружили ни у одного больного. Синие склеры…

Рентгенологическая картина костных изменений очень разнообразна и зависит от возраста больного и тяжести поражения скелета. Степень рентгенологических изменений столь же многообразна, как и клинические проявления болезни. Характерно и практически очень важно, что изменения в скелете при несовершенном костеобразовании наблюдаются с момента рождения ребенка, они не являются изолированными, а поражают все кости скелета. Рентгенологическая картина врожденной…

Наблюдающийся при несовершенном костеобразовании остеопороз костей объясняется разными авторами по-разному. В частности, Д. Г. Рохлин (1936) видит причину остеопороза в усиленном рассасывании кости, Г. А. Зедгенидзе (1943) связывает остеопороз с перестройкой костной ткани, сопровождающейся уменьшением количества костных балок в единице объема кости. С. А. Рейнберг (1955) считает причиной остеопороза торможение созидания кости при нормальном рассасывании…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее