Несовершенное костеобразование (дистрофическими изменениями)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Несовершенное костеобразование (дистрофическими изменениями)

Дистрофическими изменениями в костной ткани объясняет процесс возникновения зон просветления В. П. Грацианский (1937). Мы согласны с мнением Т. П. Виноградовой (1951), что лоозеровские зоны возникают в результате микропереломов отдельных костных балочек на внутренней поверхности кортикального слоя с последующим образованием остеоидной ткани.

Микропереломы образуются на месте наибольшего напряжения. Изменения структуры трубчатых костей нижних и верхних конечностей идентичны, только па верхних конечностях они меньше выражены. Это объясняется меньшей статической нагрузкой и меньшим числом переломов.

Короткие трубчатые кости кистей и стоп изменены меньше: кортикальный слой истончается, заметен остеопороз, поперечник диафиза костей уменьшается. Об изменениях в ростковых зонах в виде сужения, деформирования и склерозирования их сообщала еще Б. М. Эйдельштейн в 1955 г. Мы также наблюдали подобные изменения у больных в возрасте 11 — 13 лет.

При клиническом обследовании больного с несовершенным костеобразованием обращает на себя внимание строение черепа. Лицевая часть черепа значительно меньших размеров, чем мозговая. Роднички и швы длительно не зарастают. Кости свода черепа резко истончены.

Кости скелета лицевого черепа также чрезвычайно порозны и тонки. Турецкое седло не изменено. У новорожденного, а иногда и у взрослого человека свод черепа состоит из соединительнотканной мембраны с множественными островками оссификации. При резко выраженной форме несовершенного костеобразования часто отмечается укорочение и искривление позвоночника.

Тела позвонков деформируются, принимая иногда двояковогнутую форму — «рыбьи позвонки». Уменьшение вертикального размера тел позвонков, по-видимому, является результатом нарушения энхондрального роста тел позвонков в высоту. Эти изменения начинаются в раннем детстве и постепенно прогрессируют с возрастом. В результате частых переломов ключиц и ребер грудная клетка деформируется, укорачивается, принимая килевидную форму. У больных с несовершенным костеобразованием редко деформируется таз. Поперечный размер его уменьшается, суставные впадины как бы погружаются в таз.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Отдельные описания больных с голубыми склерами и ломкостью костей были сделаны в 1900 г. Eddowes (цит. по А. Б. Кацнельсону, 1926). Одни авторы объясняют наличие голубых склер просвечиванием сквозь истонченную склеру сосудистой оболочки глазного яблока, другие — не истончением, а повышенной прозрачностью оболочки. Понижения остроты зрения мы не обнаружили ни у одного больного. Синие склеры…

Рентгенологическая картина костных изменений очень разнообразна и зависит от возраста больного и тяжести поражения скелета. Степень рентгенологических изменений столь же многообразна, как и клинические проявления болезни. Характерно и практически очень важно, что изменения в скелете при несовершенном костеобразовании наблюдаются с момента рождения ребенка, они не являются изолированными, а поражают все кости скелета. Рентгенологическая картина врожденной…

Наблюдающийся при несовершенном костеобразовании остеопороз костей объясняется разными авторами по-разному. В частности, Д. Г. Рохлин (1936) видит причину остеопороза в усиленном рассасывании кости, Г. А. Зедгенидзе (1943) связывает остеопороз с перестройкой костной ткани, сопровождающейся уменьшением количества костных балок в единице объема кости. С. А. Рейнберг (1955) считает причиной остеопороза торможение созидания кости при нормальном рассасывании…

Морфологическая картина несовершенного костеобразования пока изучена недостаточно. В литературе нет полного описания всего скелета при врожденной форме заболевания, исследовались только отдельные кости. Совсем плохо изучена их структура при поздних формах, описанных лишь А. В. Русаковым. В патологоанатомическом отделении ЦИТО изучалась морфология костей, резецированных нами при проведении корригирующих операций у детей, страдающих несовершенным остеогенезом. Макроскопически в…

Методы рентгенологического анализа позволяют подойти к разрешению вопроса о минерализации костной ткани. Engfeldt и Engstrom (1961) изучали ультраструктуру минеральных солей в костях у детей с врожденным несовершенным остеогенезом. Авторы отметили некоторые особенности, выраженные в уменьшении размера кристаллитов и монотонности минерализации костных структур. Полученные данные касаются исследования костей у больных только с формой заболевания, описанной Вроликом….

Популярное
Новое Прочее