Несовершенное костеобразование (морфологическая картина)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Несовершенное костеобразование (морфологическая картина)

Морфологическая картина несовершенного костеобразования пока изучена недостаточно. В литературе нет полного описания всего скелета при врожденной форме заболевания, исследовались только отдельные кости.

Совсем плохо изучена их структура при поздних формах, описанных лишь А. В. Русаковым. В патологоанатомическом отделении ЦИТО изучалась морфология костей, резецированных нами при проведении корригирующих операций у детей, страдающих несовершенным остеогенезом.

Макроскопически в кости имеет место резко истонченный кортикальный слой, целость его внешне нигде не нарушена, структура костей нормальная. Кость по ширине необычной формы, по толщине сплющена и несколько скручена, диафизы резко истончены.

Микроскопическая картина несовершенного остеогенеза свидетельствует о недостаточной продукции костного вещества и недостаточном образовании костных структур при четкой функциональной их направленности (Т. П. Виноградова). Кортикальный слой широкопетлистого строения, при микронадломах он местами прерывается.


Микроскопическая картина кости

Микроскопическая картина кости

Микроскопическая картина кости при несовершенном костеобразовании (Х40).


Характерны костные структуры в виде обилия остеоцитов, отличающихся базофилией. Скопления остеоцитов в основном веществе более выражены при врожденной форме и меньше выражены при поздней форме.

О недостаточности костеобразования говорят резко ослабленные процессы резорбции кости, происходящие без участия клеточных элементов, остеобласты и остеокласты распределены неравномерно.

Костные балки губчатого вещества тонкие, расположены редко, видны микропереломы хрупких балочек. Недостаточность образования костного вещества состоит в обызвествлении образующихся костных структур без образования остеоида.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Первыми симптомами у всех больных являлись боль в бедре и хромота на больную ногу. Боль была тупой, непостоянной, усиливаясь после длительной ходьбы, игр и в конце дня. Хромота у 6 больных была связана с болью при нагрузке на пораженную конечность (болезненная хромота), а у 6 больных — с функциональным укорочением больной ноги. Укорочение конечности было…

Необходимо проводить дифференциальную диагностику с распространенным системным заболеванием раннего детского возраста — рахитом. При несовершенном костеобразовании никогда не бывает тех изменений в эпифизарной зоне (бахромчатые, широкие эпифизарные линии), которые встречаются при рахите. Кортикальный слой при рахите истончен незначительно, деформации конечностей бывают не так резко выражены и искривления в основном происходят во фронтальной плоскости, патологические переломы…

Рентгенологическая картина смешанной фибрознохрящевой остеодисплазии отражает изменения, характерные прежде всего для фиброзной дисплазии и затрагивающие форму и структуру пораженных костей. В наших наблюдениях наибольшие изменения выявлены в бедренных костях. Характерная для фиброзной дисплазии деформация проксимального конца бедра («пастуший посох») отмечена у 7 больных, нерезко выраженная coxa vara — у одного. Вальгусное искривление костей голени было…

Лечение больных с несовершенным костеобразованием состоит в обеспечении надлежащего ухода, профилактике переломов, предупреждении деформаций, укреплении мышечной системы и скелета, устранении развившихся деформаций. Тщательная репозиция отломков после перелома, надежная фиксация до полного сращения костей играют первостепенную роль в профилактике образования тяжелых деформаций. Своевременное лечение протезирование должно найти широкое применение у данной категории больных. Коррекция уже возникших…

Морфологическая картина во всех наблюдениях была однотипной и характеризовалась одновременным наличием в препаратах участков гиалинового хряща и клеточно-волокнистой ткани. Хрящевая ткань состояла из мелких и более крупных, преимущественно округлых, хрящевых клеток, расположенных либо поодиночке, либо группами в нежно-базофильном основном веществе. Встречались отдельные участки пролиферации хряща, приближающиеся по строению к хондроме. Хрящевые участки граничили с участками…

Популярное
Новое Прочее