Несовершенное костеобразование (методы рентгенологического анализа)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Несовершенное костеобразование (методы рентгенологического анализа)

Методы рентгенологического анализа позволяют подойти к разрешению вопроса о минерализации костной ткани. Engfeldt и Engstrom (1961) изучали ультраструктуру минеральных солей в костях у детей с врожденным несовершенным остеогенезом. Авторы отметили некоторые особенности, выраженные в уменьшении размера кристаллитов и монотонности минерализации костных структур.

Полученные данные касаются исследования костей у больных только с формой заболевания, описанной Вроликом. Нами совместно с М. Н. Павловой и А. Н. Поляковым (1971) проведено изучение структуры коллагенового белка, фазового состава и структуры минерального кристаллического компонента кости при несовершенном костеобразовании с помощью рентгеновской дифракции.

Рентгенографический анализ и рентгенологическая микроскопия позволили изучить поперечные шлифы кортикального слоя трубчатых костей толщиной 70 — 100 мк. Для получения рентгеновских снимков коллагена шлифы были декальцинированы в 10% растворе азотной кислоты.

Обследована была костная ткань у 17 больных с остеопсатирозом различного возраста: 3 больных были в возрасте 4 — 6 лет, 10 больных — в возрасте 9 — 16 лет и 4 больных — в возрасте 17 — 38 лет. Обследование показало, что кристаллическая структура минерального компонента кости при несовершенном костеобразовании имеет отклонение от показателей здоровой кости и характеризуется нарушением степени зрелости органического матрикса коллагеновых фибрилл на молекулярном уровне.


Электронстрамма

Электронстрамма Электронстрамма

Электронстрамма при несовершенном костеобразовании: фрагмент остеобласта, видны обширная зона Гольджи, расширенные канальцы эндоплазматического ретикулума (ЭР), кристаллы кальция в митохондриях (MX) (X 59 800), остеоцит (X 12 600).


Электронно-микроскопическое исследование кости, удаленной нами при лечении больных с несовершенным остеогенезом, показало, что остеобласты и остеоциты имеют все цитоплазматические компоненты.

В результате наблюдаемой редукции элементов гранулярного эндоплазматического ретикулума нарушается синтез остеомукоида и процесс фибриллогенеза.

Серьезные изменения отмечены и в митохондриях
— они набухшие, с неправильно ориентированными короткими внутренними кристами (Л. Н. Михайлова, 1971).

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Несовершенный остеогенез, или врожденная недостаточность и ломкость костей (А. В. Русаков), является врожденным пороком костеобразовапия (osteogenesis imperfecta). Т. П. Виноградова относит его к группе диспластических заболеваний, которые связаны с неправильным формированием костной субстанции. Это заболевание всего организма с преимущественным поражением костной ткани может быть отнесено к большой группе заболеваний — desmogenesis imperfecta. Оно проявляется частыми…

Борис Р., 14 лет, поступил в ЦИТО 12/V 1970 г. с диагнозом: резкие деформации обеих нижних конечностей на почве несовершенного остеогенеза. Переломы у больного с 1,5 летнего возраста, всего было около 20 переломов костей верхних и нижних конечностей, в результате которых наступили резкие деформации конечностей. 2/VI 1970 г. произведена операция — удлинение ахиллова сухожилия слева,…

В начале XX столетия наряду с описанием единичных казуистических случаев несовершенного костеобразования появляются работы, в которых высказываются различные предположения о происхождении данного заболевания. Мы в 1969 г. отнесли его к одному из видов системных врожденных дисплазии соединительной ткани и ее дериватов. Заболевание представляет собой неполноценное и извращенное развитие мезенхимы, в первую очередь костной ткани, неправильное…

Следует отметить преимущество «чистой» гомопластики при операциях у данной категории больных, так как мы ни в одном случае не получили несращения сегментов. При использовании же металлического штифта в качестве интрамедуллярного фиксатора (с гомопластикой и без нее) имело место несращение сегментов, которое потребовало в дальнейшем дополнительной операции с применением гомотрансплантатов. Мы полагаем, что гомопластика у больных…

В разных случаях обращают на себя внимание ломкость костей и ее последствия, деформация скелета, конституциональные нарушения, голубизна склер, иногда глухота, нарушения одонтогенеза, значительная слабость мышц и связок. Болезнь Вролика характеризуется внутриутробными переломами или переломами сразу же после рождения. Во время беременности отмечается очень редкое и слабое шевеление плода в матке. Роды проходят почти всегда очень…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее