Несовершенное костеобразование (методы рентгенологического анализа)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Несовершенное костеобразование (методы рентгенологического анализа)

Методы рентгенологического анализа позволяют подойти к разрешению вопроса о минерализации костной ткани. Engfeldt и Engstrom (1961) изучали ультраструктуру минеральных солей в костях у детей с врожденным несовершенным остеогенезом. Авторы отметили некоторые особенности, выраженные в уменьшении размера кристаллитов и монотонности минерализации костных структур.

Полученные данные касаются исследования костей у больных только с формой заболевания, описанной Вроликом. Нами совместно с М. Н. Павловой и А. Н. Поляковым (1971) проведено изучение структуры коллагенового белка, фазового состава и структуры минерального кристаллического компонента кости при несовершенном костеобразовании с помощью рентгеновской дифракции.

Рентгенографический анализ и рентгенологическая микроскопия позволили изучить поперечные шлифы кортикального слоя трубчатых костей толщиной 70 — 100 мк. Для получения рентгеновских снимков коллагена шлифы были декальцинированы в 10% растворе азотной кислоты.

Обследована была костная ткань у 17 больных с остеопсатирозом различного возраста: 3 больных были в возрасте 4 — 6 лет, 10 больных — в возрасте 9 — 16 лет и 4 больных — в возрасте 17 — 38 лет. Обследование показало, что кристаллическая структура минерального компонента кости при несовершенном костеобразовании имеет отклонение от показателей здоровой кости и характеризуется нарушением степени зрелости органического матрикса коллагеновых фибрилл на молекулярном уровне.


Электронстрамма

Электронстрамма Электронстрамма

Электронстрамма при несовершенном костеобразовании: фрагмент остеобласта, видны обширная зона Гольджи, расширенные канальцы эндоплазматического ретикулума (ЭР), кристаллы кальция в митохондриях (MX) (X 59 800), остеоцит (X 12 600).


Электронно-микроскопическое исследование кости, удаленной нами при лечении больных с несовершенным остеогенезом, показало, что остеобласты и остеоциты имеют все цитоплазматические компоненты.

В результате наблюдаемой редукции элементов гранулярного эндоплазматического ретикулума нарушается синтез остеомукоида и процесс фибриллогенеза.

Серьезные изменения отмечены и в митохондриях
— они набухшие, с неправильно ориентированными короткими внутренними кристами (Л. Н. Михайлова, 1971).

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Отдельные описания больных с голубыми склерами и ломкостью костей были сделаны в 1900 г. Eddowes (цит. по А. Б. Кацнельсону, 1926). Одни авторы объясняют наличие голубых склер просвечиванием сквозь истонченную склеру сосудистой оболочки глазного яблока, другие — не истончением, а повышенной прозрачностью оболочки. Понижения остроты зрения мы не обнаружили ни у одного больного. Синие склеры…

Рентгенологическая картина костных изменений очень разнообразна и зависит от возраста больного и тяжести поражения скелета. Степень рентгенологических изменений столь же многообразна, как и клинические проявления болезни. Характерно и практически очень важно, что изменения в скелете при несовершенном костеобразовании наблюдаются с момента рождения ребенка, они не являются изолированными, а поражают все кости скелета. Рентгенологическая картина врожденной…

Наблюдающийся при несовершенном костеобразовании остеопороз костей объясняется разными авторами по-разному. В частности, Д. Г. Рохлин (1936) видит причину остеопороза в усиленном рассасывании кости, Г. А. Зедгенидзе (1943) связывает остеопороз с перестройкой костной ткани, сопровождающейся уменьшением количества костных балок в единице объема кости. С. А. Рейнберг (1955) считает причиной остеопороза торможение созидания кости при нормальном рассасывании…

Дистрофическими изменениями в костной ткани объясняет процесс возникновения зон просветления В. П. Грацианский (1937). Мы согласны с мнением Т. П. Виноградовой (1951), что лоозеровские зоны возникают в результате микропереломов отдельных костных балочек на внутренней поверхности кортикального слоя с последующим образованием остеоидной ткани. Микропереломы образуются на месте наибольшего напряжения. Изменения структуры трубчатых костей нижних и верхних…

Морфологическая картина несовершенного костеобразования пока изучена недостаточно. В литературе нет полного описания всего скелета при врожденной форме заболевания, исследовались только отдельные кости. Совсем плохо изучена их структура при поздних формах, описанных лишь А. В. Русаковым. В патологоанатомическом отделении ЦИТО изучалась морфология костей, резецированных нами при проведении корригирующих операций у детей, страдающих несовершенным остеогенезом. Макроскопически в…

Популярное
Новое Прочее