Несовершенное костеобразование (методы рентгенологического анализа)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Несовершенное костеобразование (методы рентгенологического анализа)

Методы рентгенологического анализа позволяют подойти к разрешению вопроса о минерализации костной ткани. Engfeldt и Engstrom (1961) изучали ультраструктуру минеральных солей в костях у детей с врожденным несовершенным остеогенезом. Авторы отметили некоторые особенности, выраженные в уменьшении размера кристаллитов и монотонности минерализации костных структур.

Полученные данные касаются исследования костей у больных только с формой заболевания, описанной Вроликом. Нами совместно с М. Н. Павловой и А. Н. Поляковым (1971) проведено изучение структуры коллагенового белка, фазового состава и структуры минерального кристаллического компонента кости при несовершенном костеобразовании с помощью рентгеновской дифракции.

Рентгенографический анализ и рентгенологическая микроскопия позволили изучить поперечные шлифы кортикального слоя трубчатых костей толщиной 70 — 100 мк. Для получения рентгеновских снимков коллагена шлифы были декальцинированы в 10% растворе азотной кислоты.

Обследована была костная ткань у 17 больных с остеопсатирозом различного возраста: 3 больных были в возрасте 4 — 6 лет, 10 больных — в возрасте 9 — 16 лет и 4 больных — в возрасте 17 — 38 лет. Обследование показало, что кристаллическая структура минерального компонента кости при несовершенном костеобразовании имеет отклонение от показателей здоровой кости и характеризуется нарушением степени зрелости органического матрикса коллагеновых фибрилл на молекулярном уровне.


Электронстрамма

Электронстрамма Электронстрамма

Электронстрамма при несовершенном костеобразовании: фрагмент остеобласта, видны обширная зона Гольджи, расширенные канальцы эндоплазматического ретикулума (ЭР), кристаллы кальция в митохондриях (MX) (X 59 800), остеоцит (X 12 600).


Электронно-микроскопическое исследование кости, удаленной нами при лечении больных с несовершенным остеогенезом, показало, что остеобласты и остеоциты имеют все цитоплазматические компоненты.

В результате наблюдаемой редукции элементов гранулярного эндоплазматического ретикулума нарушается синтез остеомукоида и процесс фибриллогенеза.

Серьезные изменения отмечены и в митохондриях
— они набухшие, с неправильно ориентированными короткими внутренними кристами (Л. Н. Михайлова, 1971).

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Рентгенологическая картина смешанной фибрознохрящевой остеодисплазии отражает изменения, характерные прежде всего для фиброзной дисплазии и затрагивающие форму и структуру пораженных костей. В наших наблюдениях наибольшие изменения выявлены в бедренных костях. Характерная для фиброзной дисплазии деформация проксимального конца бедра («пастуший посох») отмечена у 7 больных, нерезко выраженная coxa vara — у одного. Вальгусное искривление костей голени было…

Лечение больных с несовершенным костеобразованием состоит в обеспечении надлежащего ухода, профилактике переломов, предупреждении деформаций, укреплении мышечной системы и скелета, устранении развившихся деформаций. Тщательная репозиция отломков после перелома, надежная фиксация до полного сращения костей играют первостепенную роль в профилактике образования тяжелых деформаций. Своевременное лечение протезирование должно найти широкое применение у данной категории больных. Коррекция уже возникших…

Морфологическая картина во всех наблюдениях была однотипной и характеризовалась одновременным наличием в препаратах участков гиалинового хряща и клеточно-волокнистой ткани. Хрящевая ткань состояла из мелких и более крупных, преимущественно округлых, хрящевых клеток, расположенных либо поодиночке, либо группами в нежно-базофильном основном веществе. Встречались отдельные участки пролиферации хряща, приближающиеся по строению к хондроме. Хрящевые участки граничили с участками…

После рассечения надкостницы на всем протяжении деформированной кости ультразвуковой пилой или долотом производят отделение надкостницы вместе с тонкими пластинками кортикальной кости. Кость распиливают ультразвуковой пилой или пилой Джилли на отдельные сегменты (в зависимости от степени деформации делают от 2 до 5 сегментов). Ось конечности исправляют путем перемещения и сопоставления сегментов, которые нанизывают на кортикальный гомотрансплантат,…

Несовершенный остеогенез, или врожденная недостаточность и ломкость костей (А. В. Русаков), является врожденным пороком костеобразовапия (osteogenesis imperfecta). Т. П. Виноградова относит его к группе диспластических заболеваний, которые связаны с неправильным формированием костной субстанции. Это заболевание всего организма с преимущественным поражением костной ткани может быть отнесено к большой группе заболеваний — desmogenesis imperfecta. Оно проявляется частыми…

Популярное
Новое Прочее