Несовершенное костеобразование (лабораторные исследования)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Несовершенное костеобразование (лабораторные исследования)

В процессе изучения заболевания у наших больных, а также на основании литературных данных наше внимание привлек тот факт, что у больных при достижении ими половой зрелости количество переломов или резко снижается, или они прекращаются совсем.

Изучение биохимических показателей у наших больных (кальций, калий, щелочная фосфатаза, оксипролин в моче и крови) не выявило заметных изменений.

Было проведено биохимическое исследование белково-углеводных компонентов сыворотки крови, а также гликопептидов и гликозаминогликанов мочи (М. В. Волков, Т. Я. Балаба, Р. В. Меркурьева, Н. Н. Нефедьева, 1972). Обнаружено значительное повышение уровня гексоз гликопротеидов, гексозаминов и нейраминовой кислоты в сыворотке крови больных, что сопровождалось изменением экскреции гликопептидов и гексуроновых кислот с мочой по сравнению с экскрецией их у здоровых детей.

Наряду с этим при несовершенном остеогенезе происходит нарушение молекулярного соотношения углеводов в гликопротеидах крови за счет более выраженного увеличения содержания нейраминовой кислоты и гексозов в полисахаридной части. Все эти изменения, по-видимому, можно объяснить метаболическими нарушениями в органическом матриксе соединительной ткани.

Установлено нарушение функционального состояния коры надпочечников у детей с несовершенным остеогенезом. Это проявлялось в изменении содержания 11-оксикортикостероидов и их биологически активной фракции в плазме крови. При стимуляции коры надпочечников путем введения АКТГ у большинства больных реакция была ослабленной или извращенной (М. В. Волков, Т. Я. Балаба, Р. И. Алексеева, Н. Н. Нефедьева, 1970).

У детей в период полового созревания, а также у детей, у которых деформации конечностей возникали без переломов, количество 11-оксикортикостероидов и биологически активного гидрокортизона приближается к норме, поэтому мы считаем, что одним из патогенетических моментов врожденной ломкости костей является нарушение функции коры надпочечников. Доза аиаболитических гормонов играет определенную роль в лечении больных с несовершенным костеобразованием.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Деформации конечностей при несовершенном костеобразовании чаще бывают симметричными, и очень редко встречаются изолированные переломы и деформации только одного сегмента. Типичны искривления и уплощения костей в сагиттальной плоскости. Деформации конечностей всегда типичны по форме, но различаются по степени выраженности в зависимости от давности заболевания. Тяжелые деформации скелета Тяжелые деформации скелета при несовершенном костеобразовании у мальчика 14…

Отдельные описания больных с голубыми склерами и ломкостью костей были сделаны в 1900 г. Eddowes (цит. по А. Б. Кацнельсону, 1926). Одни авторы объясняют наличие голубых склер просвечиванием сквозь истонченную склеру сосудистой оболочки глазного яблока, другие — не истончением, а повышенной прозрачностью оболочки. Понижения остроты зрения мы не обнаружили ни у одного больного. Синие склеры…

Рентгенологическая картина костных изменений очень разнообразна и зависит от возраста больного и тяжести поражения скелета. Степень рентгенологических изменений столь же многообразна, как и клинические проявления болезни. Характерно и практически очень важно, что изменения в скелете при несовершенном костеобразовании наблюдаются с момента рождения ребенка, они не являются изолированными, а поражают все кости скелета. Рентгенологическая картина врожденной…

Наблюдающийся при несовершенном костеобразовании остеопороз костей объясняется разными авторами по-разному. В частности, Д. Г. Рохлин (1936) видит причину остеопороза в усиленном рассасывании кости, Г. А. Зедгенидзе (1943) связывает остеопороз с перестройкой костной ткани, сопровождающейся уменьшением количества костных балок в единице объема кости. С. А. Рейнберг (1955) считает причиной остеопороза торможение созидания кости при нормальном рассасывании…

Дистрофическими изменениями в костной ткани объясняет процесс возникновения зон просветления В. П. Грацианский (1937). Мы согласны с мнением Т. П. Виноградовой (1951), что лоозеровские зоны возникают в результате микропереломов отдельных костных балочек на внутренней поверхности кортикального слоя с последующим образованием остеоидной ткани. Микропереломы образуются на месте наибольшего напряжения. Изменения структуры трубчатых костей нижних и верхних…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее