Несовершенное костеобразование (лабораторные исследования)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Несовершенное костеобразование (лабораторные исследования)

В процессе изучения заболевания у наших больных, а также на основании литературных данных наше внимание привлек тот факт, что у больных при достижении ими половой зрелости количество переломов или резко снижается, или они прекращаются совсем.

Изучение биохимических показателей у наших больных (кальций, калий, щелочная фосфатаза, оксипролин в моче и крови) не выявило заметных изменений.

Было проведено биохимическое исследование белково-углеводных компонентов сыворотки крови, а также гликопептидов и гликозаминогликанов мочи (М. В. Волков, Т. Я. Балаба, Р. В. Меркурьева, Н. Н. Нефедьева, 1972). Обнаружено значительное повышение уровня гексоз гликопротеидов, гексозаминов и нейраминовой кислоты в сыворотке крови больных, что сопровождалось изменением экскреции гликопептидов и гексуроновых кислот с мочой по сравнению с экскрецией их у здоровых детей.

Наряду с этим при несовершенном остеогенезе происходит нарушение молекулярного соотношения углеводов в гликопротеидах крови за счет более выраженного увеличения содержания нейраминовой кислоты и гексозов в полисахаридной части. Все эти изменения, по-видимому, можно объяснить метаболическими нарушениями в органическом матриксе соединительной ткани.

Установлено нарушение функционального состояния коры надпочечников у детей с несовершенным остеогенезом. Это проявлялось в изменении содержания 11-оксикортикостероидов и их биологически активной фракции в плазме крови. При стимуляции коры надпочечников путем введения АКТГ у большинства больных реакция была ослабленной или извращенной (М. В. Волков, Т. Я. Балаба, Р. И. Алексеева, Н. Н. Нефедьева, 1970).

У детей в период полового созревания, а также у детей, у которых деформации конечностей возникали без переломов, количество 11-оксикортикостероидов и биологически активного гидрокортизона приближается к норме, поэтому мы считаем, что одним из патогенетических моментов врожденной ломкости костей является нарушение функции коры надпочечников. Доза аиаболитических гормонов играет определенную роль в лечении больных с несовершенным костеобразованием.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Рентгенологическая картина смешанной фибрознохрящевой остеодисплазии отражает изменения, характерные прежде всего для фиброзной дисплазии и затрагивающие форму и структуру пораженных костей. В наших наблюдениях наибольшие изменения выявлены в бедренных костях. Характерная для фиброзной дисплазии деформация проксимального конца бедра («пастуший посох») отмечена у 7 больных, нерезко выраженная coxa vara — у одного. Вальгусное искривление костей голени было…

Лечение больных с несовершенным костеобразованием состоит в обеспечении надлежащего ухода, профилактике переломов, предупреждении деформаций, укреплении мышечной системы и скелета, устранении развившихся деформаций. Тщательная репозиция отломков после перелома, надежная фиксация до полного сращения костей играют первостепенную роль в профилактике образования тяжелых деформаций. Своевременное лечение протезирование должно найти широкое применение у данной категории больных. Коррекция уже возникших…

Морфологическая картина во всех наблюдениях была однотипной и характеризовалась одновременным наличием в препаратах участков гиалинового хряща и клеточно-волокнистой ткани. Хрящевая ткань состояла из мелких и более крупных, преимущественно округлых, хрящевых клеток, расположенных либо поодиночке, либо группами в нежно-базофильном основном веществе. Встречались отдельные участки пролиферации хряща, приближающиеся по строению к хондроме. Хрящевые участки граничили с участками…

После рассечения надкостницы на всем протяжении деформированной кости ультразвуковой пилой или долотом производят отделение надкостницы вместе с тонкими пластинками кортикальной кости. Кость распиливают ультразвуковой пилой или пилой Джилли на отдельные сегменты (в зависимости от степени деформации делают от 2 до 5 сегментов). Ось конечности исправляют путем перемещения и сопоставления сегментов, которые нанизывают на кортикальный гомотрансплантат,…

Несовершенный остеогенез, или врожденная недостаточность и ломкость костей (А. В. Русаков), является врожденным пороком костеобразовапия (osteogenesis imperfecta). Т. П. Виноградова относит его к группе диспластических заболеваний, которые связаны с неправильным формированием костной субстанции. Это заболевание всего организма с преимущественным поражением костной ткани может быть отнесено к большой группе заболеваний — desmogenesis imperfecta. Оно проявляется частыми…

Популярное
Новое Прочее