Несовершенное костеобразование (лабораторные исследования)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Несовершенное костеобразование (лабораторные исследования)

В процессе изучения заболевания у наших больных, а также на основании литературных данных наше внимание привлек тот факт, что у больных при достижении ими половой зрелости количество переломов или резко снижается, или они прекращаются совсем.

Изучение биохимических показателей у наших больных (кальций, калий, щелочная фосфатаза, оксипролин в моче и крови) не выявило заметных изменений.

Было проведено биохимическое исследование белково-углеводных компонентов сыворотки крови, а также гликопептидов и гликозаминогликанов мочи (М. В. Волков, Т. Я. Балаба, Р. В. Меркурьева, Н. Н. Нефедьева, 1972). Обнаружено значительное повышение уровня гексоз гликопротеидов, гексозаминов и нейраминовой кислоты в сыворотке крови больных, что сопровождалось изменением экскреции гликопептидов и гексуроновых кислот с мочой по сравнению с экскрецией их у здоровых детей.

Наряду с этим при несовершенном остеогенезе происходит нарушение молекулярного соотношения углеводов в гликопротеидах крови за счет более выраженного увеличения содержания нейраминовой кислоты и гексозов в полисахаридной части. Все эти изменения, по-видимому, можно объяснить метаболическими нарушениями в органическом матриксе соединительной ткани.

Установлено нарушение функционального состояния коры надпочечников у детей с несовершенным остеогенезом. Это проявлялось в изменении содержания 11-оксикортикостероидов и их биологически активной фракции в плазме крови. При стимуляции коры надпочечников путем введения АКТГ у большинства больных реакция была ослабленной или извращенной (М. В. Волков, Т. Я. Балаба, Р. И. Алексеева, Н. Н. Нефедьева, 1970).

У детей в период полового созревания, а также у детей, у которых деформации конечностей возникали без переломов, количество 11-оксикортикостероидов и биологически активного гидрокортизона приближается к норме, поэтому мы считаем, что одним из патогенетических моментов врожденной ломкости костей является нарушение функции коры надпочечников. Доза аиаболитических гормонов играет определенную роль в лечении больных с несовершенным костеобразованием.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Морфологическая картина во всех наблюдениях была однотипной и характеризовалась одновременным наличием в препаратах участков гиалинового хряща и клеточно-волокнистой ткани. Хрящевая ткань состояла из мелких и более крупных, преимущественно округлых, хрящевых клеток, расположенных либо поодиночке, либо группами в нежно-базофильном основном веществе. Встречались отдельные участки пролиферации хряща, приближающиеся по строению к хондроме. Хрящевые участки граничили с участками…

После рассечения надкостницы на всем протяжении деформированной кости ультразвуковой пилой или долотом производят отделение надкостницы вместе с тонкими пластинками кортикальной кости. Кость распиливают ультразвуковой пилой или пилой Джилли на отдельные сегменты (в зависимости от степени деформации делают от 2 до 5 сегментов). Ось конечности исправляют путем перемещения и сопоставления сегментов, которые нанизывают на кортикальный гомотрансплантат,…

Несовершенный остеогенез, или врожденная недостаточность и ломкость костей (А. В. Русаков), является врожденным пороком костеобразовапия (osteogenesis imperfecta). Т. П. Виноградова относит его к группе диспластических заболеваний, которые связаны с неправильным формированием костной субстанции. Это заболевание всего организма с преимущественным поражением костной ткани может быть отнесено к большой группе заболеваний — desmogenesis imperfecta. Оно проявляется частыми…

Борис Р., 14 лет, поступил в ЦИТО 12/V 1970 г. с диагнозом: резкие деформации обеих нижних конечностей на почве несовершенного остеогенеза. Переломы у больного с 1,5 летнего возраста, всего было около 20 переломов костей верхних и нижних конечностей, в результате которых наступили резкие деформации конечностей. 2/VI 1970 г. произведена операция — удлинение ахиллова сухожилия слева,…

В начале XX столетия наряду с описанием единичных казуистических случаев несовершенного костеобразования появляются работы, в которых высказываются различные предположения о происхождении данного заболевания. Мы в 1969 г. отнесли его к одному из видов системных врожденных дисплазии соединительной ткани и ее дериватов. Заболевание представляет собой неполноценное и извращенное развитие мезенхимы, в первую очередь костной ткани, неправильное…

Популярное
Новое Прочее