Несовершенное костеобразование (дифференциальная диагностика)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Несовершенное костеобразование (дифференциальная диагностика)

Необходимо проводить дифференциальную диагностику с распространенным системным заболеванием раннего детского возраста — рахитом. При несовершенном костеобразовании никогда не бывает тех изменений в эпифизарной зоне (бахромчатые, широкие эпифизарные линии), которые встречаются при рахите.

Кортикальный слой при рахите истончен незначительно, деформации конечностей бывают не так резко выражены и искривления в основном происходят во фронтальной плоскости, патологические переломы бывают редко. Затылочная кость при рахите более мягкая, чем при несовершенном костеобразовании.

В отличие от детской формы остеомаляции несовершенное костеобразование встречается значительно чаще и, как указывалось выше, несколько чаще у мальчиков. При остеомаляции переломов почти не бывает, а дугообразные искривления костей наступают в результате мягкости, податливости костной ткани. Больные с остеомаляцией адинамичны, жалуются на боли в конечностях.

Больной с ахондроплазией (хондродистрофией) представляет собой полную противоположность больному с несовершенным костеобразованием: седловидный нос, грубые черты лица резко отличают его от утонченного лица больного с несовершенным костеобразованием. Оба заболевания характеризуются микромилией. При ахондроплазии не бывает переломов.

В противоположность несовершенному костеобразованию при ахондроплазии диафизы широкие, кортикальный слой утолщен, костная ткань хорошо вырая{ена. Большое значение имеют рентгенограммы кистей. У больных хондродистрофией короткие и широкие фаланги. Нетрудно провести дифференциальную диагностику с врожденным сифилисом.

Деформации при сифилисе не достигают таких размеров, как при несовершенном костеобразовании. Переломы редки. Для врожденного сифилиса характерна распространенная периостальная реакция, при наличии гуммы отмечаются участки просветления округлой формы.

Несовершенное костеобразование следует дифференцировать с гипофосфатазией. Последнее заболевание проявляется значительно позднее, характеризуется генерализованным остеопорозом, деформациями нижних конечностей, позвоночника и патологическими переломами. В основе заболевания лежит уменьшение или полное отсутствие в крови щелочной фосфатазы, чего не бывает при несовершенном костеобразовании.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Дистрофическими изменениями в костной ткани объясняет процесс возникновения зон просветления В. П. Грацианский (1937). Мы согласны с мнением Т. П. Виноградовой (1951), что лоозеровские зоны возникают в результате микропереломов отдельных костных балочек на внутренней поверхности кортикального слоя с последующим образованием остеоидной ткани. Микропереломы образуются на месте наибольшего напряжения. Изменения структуры трубчатых костей нижних и верхних…

Морфологическая картина несовершенного костеобразования пока изучена недостаточно. В литературе нет полного описания всего скелета при врожденной форме заболевания, исследовались только отдельные кости. Совсем плохо изучена их структура при поздних формах, описанных лишь А. В. Русаковым. В патологоанатомическом отделении ЦИТО изучалась морфология костей, резецированных нами при проведении корригирующих операций у детей, страдающих несовершенным остеогенезом. Макроскопически в…

Методы рентгенологического анализа позволяют подойти к разрешению вопроса о минерализации костной ткани. Engfeldt и Engstrom (1961) изучали ультраструктуру минеральных солей в костях у детей с врожденным несовершенным остеогенезом. Авторы отметили некоторые особенности, выраженные в уменьшении размера кристаллитов и монотонности минерализации костных структур. Полученные данные касаются исследования костей у больных только с формой заболевания, описанной Вроликом….

В 1965 г. нами совместно с А. А. Аренбергом опубликована работа, в которой обращается внимание на наличие форм фиброзной дисплазии, отличающихся по клинико-рентгенологическим данным, а также по гистологической картине от типичных форм фиброзной дисплазии. Обычно среди сплошных участков клеточно-волокнистой ткани при фиброзной дисплазии встречаются мелкие очаги гиалинового хряща. О таких находках писали А. М. Вахуркина…

В процессе изучения заболевания у наших больных, а также на основании литературных данных наше внимание привлек тот факт, что у больных при достижении ими половой зрелости количество переломов или резко снижается, или они прекращаются совсем. Изучение биохимических показателей у наших больных (кальций, калий, щелочная фосфатаза, оксипролин в моче и крови) не выявило заметных изменений. Было…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее