Несовершенное костеобразование (дифференциальная диагностика)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Несовершенное костеобразование (дифференциальная диагностика)

Необходимо проводить дифференциальную диагностику с распространенным системным заболеванием раннего детского возраста — рахитом. При несовершенном костеобразовании никогда не бывает тех изменений в эпифизарной зоне (бахромчатые, широкие эпифизарные линии), которые встречаются при рахите.

Кортикальный слой при рахите истончен незначительно, деформации конечностей бывают не так резко выражены и искривления в основном происходят во фронтальной плоскости, патологические переломы бывают редко. Затылочная кость при рахите более мягкая, чем при несовершенном костеобразовании.

В отличие от детской формы остеомаляции несовершенное костеобразование встречается значительно чаще и, как указывалось выше, несколько чаще у мальчиков. При остеомаляции переломов почти не бывает, а дугообразные искривления костей наступают в результате мягкости, податливости костной ткани. Больные с остеомаляцией адинамичны, жалуются на боли в конечностях.

Больной с ахондроплазией (хондродистрофией) представляет собой полную противоположность больному с несовершенным костеобразованием: седловидный нос, грубые черты лица резко отличают его от утонченного лица больного с несовершенным костеобразованием. Оба заболевания характеризуются микромилией. При ахондроплазии не бывает переломов.

В противоположность несовершенному костеобразованию при ахондроплазии диафизы широкие, кортикальный слой утолщен, костная ткань хорошо вырая{ена. Большое значение имеют рентгенограммы кистей. У больных хондродистрофией короткие и широкие фаланги. Нетрудно провести дифференциальную диагностику с врожденным сифилисом.

Деформации при сифилисе не достигают таких размеров, как при несовершенном костеобразовании. Переломы редки. Для врожденного сифилиса характерна распространенная периостальная реакция, при наличии гуммы отмечаются участки просветления округлой формы.

Несовершенное костеобразование следует дифференцировать с гипофосфатазией. Последнее заболевание проявляется значительно позднее, характеризуется генерализованным остеопорозом, деформациями нижних конечностей, позвоночника и патологическими переломами. В основе заболевания лежит уменьшение или полное отсутствие в крови щелочной фосфатазы, чего не бывает при несовершенном костеобразовании.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Клинические симптомы несовершенного костеобразования сводятся главным образом к наличию искривлений конечностей вследствие множественных переломов или надломов костей, мышечной атрофии, наличию голубых склер и «янтарных» зубов. При передаче болезни по наследству признаки могут меняться, но голубые склеры всегда остаются. В литературе многие авторы описывают еще тугоухость, однако у детей мы ни разу не наблюдали понижения слуха…

Еще Apert (1938) выявил, что с момента появления заболевания в семье передача идет всегда от матери или отца непосредственно детям, без избирательности пола — прямая наследственность. После рождения ребенка переломы могут возникать от самых ничтожных причин (при пеленании, подъеме или перекладывании ребенка), а у более старших детей — при попытке сесть, встать на ножки или…

Деформации конечностей при несовершенном костеобразовании чаще бывают симметричными, и очень редко встречаются изолированные переломы и деформации только одного сегмента. Типичны искривления и уплощения костей в сагиттальной плоскости. Деформации конечностей всегда типичны по форме, но различаются по степени выраженности в зависимости от давности заболевания. Тяжелые деформации скелета Тяжелые деформации скелета при несовершенном костеобразовании у мальчика 14…

Отдельные описания больных с голубыми склерами и ломкостью костей были сделаны в 1900 г. Eddowes (цит. по А. Б. Кацнельсону, 1926). Одни авторы объясняют наличие голубых склер просвечиванием сквозь истонченную склеру сосудистой оболочки глазного яблока, другие — не истончением, а повышенной прозрачностью оболочки. Понижения остроты зрения мы не обнаружили ни у одного больного. Синие склеры…

Рентгенологическая картина костных изменений очень разнообразна и зависит от возраста больного и тяжести поражения скелета. Степень рентгенологических изменений столь же многообразна, как и клинические проявления болезни. Характерно и практически очень важно, что изменения в скелете при несовершенном костеобразовании наблюдаются с момента рождения ребенка, они не являются изолированными, а поражают все кости скелета. Рентгенологическая картина врожденной…

Популярное
Новое Прочее