Лечение больных с несовершенным костеобразованием состоит в обеспечении надлежащего ухода, профилактике переломов, предупреждении деформаций, укреплении мышечной системы и скелета, устранении развившихся деформаций. Тщательная репозиция отломков после перелома, надежная фиксация до полного сращения костей играют первостепенную роль в профилактике образования тяжелых деформаций.
Своевременное лечение протезирование должно найти широкое применение у данной категории больных.
Коррекция уже возникших деформаций конечностей при несовершенном остеогенезе достигается оперативным путем: производят остеоклазии, остеотомии и сегментарные остеотомии.
Аутопластика при системных заболеваниях ограничена, так как процесс носит распространенный системный характер. В 1945 г. Ф. Р. Богданов предложил для исправления деформаций у больных с несовершенным костеобразованием применять сегментарную остеотомию с остеосинтезом гвоздем конструкции автора. Этот метод сыграл большую роль в оказании помощи тяжелым инвалидам с несовершенным остеогенезом и в течение ряда лет широко использовался в различных ортопедических клиниках нашей страны. С целью фиксации отломков позднее ряд авторов также применяли различные металлические стержни и гетерокость.
Однако замедленная консолидация — нередкое осложнение применявшихся методов. В настоящее время при сегментарной остеотомии мы широко используем гомокость. Больные оперированы по методике, предложенной нами. Она включает декортикацию, сегментарную остеотомию и пластику с помощью гомотрансплантатов по типу вязанки хвороста.
Всего оперировано 22 ребенка — произведено 54 операции остеотомии, из которых 43 — с применением гомопластики и 11 — металлоостеосинтеза. У 12 больных первой группы декортикация, сегментарная остеотомия и соединение костей в сочетании с гомопластикой произведены с помощью ультразвука. Результаты всех 54 операций прослежены в сроки от нескольких месяцев до 14 лет. Отдаленные результаты (более 1 года) прослежены у 19 детей. Все эти больные получили возможность самостоятельного передвижения и самообслуживания.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков
Дистрофическими изменениями в костной ткани объясняет процесс возникновения зон просветления В. П. Грацианский (1937). Мы согласны с мнением Т. П. Виноградовой (1951), что лоозеровские зоны возникают в результате микропереломов отдельных костных балочек на внутренней поверхности кортикального слоя с последующим образованием остеоидной ткани. Микропереломы образуются на месте наибольшего напряжения. Изменения структуры трубчатых костей нижних и верхних…
Морфологическая картина несовершенного костеобразования пока изучена недостаточно. В литературе нет полного описания всего скелета при врожденной форме заболевания, исследовались только отдельные кости. Совсем плохо изучена их структура при поздних формах, описанных лишь А. В. Русаковым. В патологоанатомическом отделении ЦИТО изучалась морфология костей, резецированных нами при проведении корригирующих операций у детей, страдающих несовершенным остеогенезом. Макроскопически в…
Методы рентгенологического анализа позволяют подойти к разрешению вопроса о минерализации костной ткани. Engfeldt и Engstrom (1961) изучали ультраструктуру минеральных солей в костях у детей с врожденным несовершенным остеогенезом. Авторы отметили некоторые особенности, выраженные в уменьшении размера кристаллитов и монотонности минерализации костных структур. Полученные данные касаются исследования костей у больных только с формой заболевания, описанной Вроликом….
В 1965 г. нами совместно с А. А. Аренбергом опубликована работа, в которой обращается внимание на наличие форм фиброзной дисплазии, отличающихся по клинико-рентгенологическим данным, а также по гистологической картине от типичных форм фиброзной дисплазии. Обычно среди сплошных участков клеточно-волокнистой ткани при фиброзной дисплазии встречаются мелкие очаги гиалинового хряща. О таких находках писали А. М. Вахуркина…
В процессе изучения заболевания у наших больных, а также на основании литературных данных наше внимание привлек тот факт, что у больных при достижении ими половой зрелости количество переломов или резко снижается, или они прекращаются совсем. Изучение биохимических показателей у наших больных (кальций, калий, щелочная фосфатаза, оксипролин в моче и крови) не выявило заметных изменений. Было…
