После рассечения надкостницы на всем протяжении деформированной кости ультразвуковой пилой или долотом производят отделение надкостницы вместе с тонкими пластинками кортикальной кости.
Кость распиливают ультразвуковой пилой или пилой Джилли на отдельные сегменты (в зависимости от степени деформации делают от 2 до 5 сегментов). Ось конечности исправляют путем перемещения и сопоставления сегментов, которые нанизывают на кортикальный гомотрансплантат, введенный интрамедуллярно.
Дополнительно вокруг сегментов поднадкостнично укладывают длинные кортикальные гомотрансплантаты, фиксированные циркулярными кетгутовыми швами.
Гомотрансплантаты не только являются дополнительными фиксаторами, но и выполняют роль «депо» в образовании костной ткани. Динамическое наблюдение за больными, оперированными по данной методике, показало, что гомотрансплантаты у больных с несовершенным остеогенезом рассасываются значительно раньше обычного (через 4 — 5 месяцев), поэтому в отличие от гомопластики, применяющейся у онкологических больных, мы рекомендуем использовать более толстые пластины — гомотраисплантаты.
Следует указать, что в течение 5 — 6 месяцев у больных наступает хорошая перестройка гомотрансплантатов. В результате их трансформации образуется довольно хорошо выраженный кортикальный слой, повышается прочность кости.
Данная методика оправдана, так как гомотраисплантаты являются хорошим пластическим материалом для костеобразования. У 3 больных (4 операции) с несовершенным костеобразованием произведена ультразвуковая резка сегментов и приварка гомотрансплантатов. Ближайшие результаты удовлетворительные. В качестве примера приводим два наблюдения.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков
Еще Apert (1938) выявил, что с момента появления заболевания в семье передача идет всегда от матери или отца непосредственно детям, без избирательности пола — прямая наследственность. После рождения ребенка переломы могут возникать от самых ничтожных причин (при пеленании, подъеме или перекладывании ребенка), а у более старших детей — при попытке сесть, встать на ножки или…
Деформации конечностей при несовершенном костеобразовании чаще бывают симметричными, и очень редко встречаются изолированные переломы и деформации только одного сегмента. Типичны искривления и уплощения костей в сагиттальной плоскости. Деформации конечностей всегда типичны по форме, но различаются по степени выраженности в зависимости от давности заболевания. Тяжелые деформации скелета Тяжелые деформации скелета при несовершенном костеобразовании у мальчика 14…
Отдельные описания больных с голубыми склерами и ломкостью костей были сделаны в 1900 г. Eddowes (цит. по А. Б. Кацнельсону, 1926). Одни авторы объясняют наличие голубых склер просвечиванием сквозь истонченную склеру сосудистой оболочки глазного яблока, другие — не истончением, а повышенной прозрачностью оболочки. Понижения остроты зрения мы не обнаружили ни у одного больного. Синие склеры…
Рентгенологическая картина костных изменений очень разнообразна и зависит от возраста больного и тяжести поражения скелета. Степень рентгенологических изменений столь же многообразна, как и клинические проявления болезни. Характерно и практически очень важно, что изменения в скелете при несовершенном костеобразовании наблюдаются с момента рождения ребенка, они не являются изолированными, а поражают все кости скелета. Рентгенологическая картина врожденной…
Наблюдающийся при несовершенном костеобразовании остеопороз костей объясняется разными авторами по-разному. В частности, Д. Г. Рохлин (1936) видит причину остеопороза в усиленном рассасывании кости, Г. А. Зедгенидзе (1943) связывает остеопороз с перестройкой костной ткани, сопровождающейся уменьшением количества костных балок в единице объема кости. С. А. Рейнберг (1955) считает причиной остеопороза торможение созидания кости при нормальном рассасывании…
