Несовершенное костеобразование (частные случаи)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Несовершенное костеобразование (частные случаи)

Борис Р., 14 лет, поступил в ЦИТО 12/V 1970 г. с диагнозом: резкие деформации обеих нижних конечностей на почве несовершенного остеогенеза. Переломы у больного с 1,5 летнего возраста, всего было около 20 переломов костей верхних и нижних конечностей, в результате которых наступили резкие деформации конечностей.

2/VI 1970 г. произведена операция — удлинение ахиллова сухожилия слева, декортикация ультразвуковым долотом, сегментарная остеотомия левой большеберцовой кости и малоберцовой кости ультразвуковой пилой, гомопластика с ультразвуковой сваркой (М. В. Волков).


Резкая деформация голени

Резкая деформация голени Резкая деформация голени Резкая деформация голени

Резкая деформация голени у мальчика 14 лет с несовершенным костеобразованием: вид до операции, результат после ультразвуковой остеотомии, гомопластики и ультразвуковой сварки с гомопластикой и результат через год.


Фиксация гипсовой повязкой в течение 3 месяцев. Обследование через 9 месяцев показало, что ось голени исправлена, имеется хорошая консолидация. Аналогичная операция произведена на правой голени.

Яков У., 16 лет, диагноз:
саблевидные деформации обеих голеней на почве несовершенного остеогеиеза. В анамнезе у больного пять патологических переломов костей верхних и нижних конечностей. При поступлении в клинику отмечалась резкая саблевидная деформация обеих голеней.

26/ХII 1969 г. произведена операция па левой голени — декортикация ультразвуковым долотом, остеотомия большеберцовой и малоберцовой костей ультразвуковой пилой, ультразвуковая сварка отломков (М. В. Волков).

28/1 1970 г. подобная операция предпринята на правой голени (М. В. Волков). Ось конечности исправлена. На контрольной рентгенограмме через года полная консолидация костей голени.

Большинство больных с несовершенным остеогенезом не могут себя обслуживать, они являются в течение всей жизни тяжелыми инвалидами, и только с помощью многоэтапных реконструктивных операций удается исправить деформации, чтобы можно было изготовить фиксирующие ортопедические аппараты и поставить больного на ноги. Ношение ортопедических аппаратов должно быть длительным.

При изучении отдаленных результатов после оперативных вмешательств у больных с несовершенным костеобразованием (наибольший срок наблюдения 9 лет) мы установили, что все оперированные больные поставлены на ноги в ортопедических аппаратах.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Деформации конечностей при несовершенном костеобразовании чаще бывают симметричными, и очень редко встречаются изолированные переломы и деформации только одного сегмента. Типичны искривления и уплощения костей в сагиттальной плоскости. Деформации конечностей всегда типичны по форме, но различаются по степени выраженности в зависимости от давности заболевания. Тяжелые деформации скелета Тяжелые деформации скелета при несовершенном костеобразовании у мальчика 14…

Отдельные описания больных с голубыми склерами и ломкостью костей были сделаны в 1900 г. Eddowes (цит. по А. Б. Кацнельсону, 1926). Одни авторы объясняют наличие голубых склер просвечиванием сквозь истонченную склеру сосудистой оболочки глазного яблока, другие — не истончением, а повышенной прозрачностью оболочки. Понижения остроты зрения мы не обнаружили ни у одного больного. Синие склеры…

Рентгенологическая картина костных изменений очень разнообразна и зависит от возраста больного и тяжести поражения скелета. Степень рентгенологических изменений столь же многообразна, как и клинические проявления болезни. Характерно и практически очень важно, что изменения в скелете при несовершенном костеобразовании наблюдаются с момента рождения ребенка, они не являются изолированными, а поражают все кости скелета. Рентгенологическая картина врожденной…

Наблюдающийся при несовершенном костеобразовании остеопороз костей объясняется разными авторами по-разному. В частности, Д. Г. Рохлин (1936) видит причину остеопороза в усиленном рассасывании кости, Г. А. Зедгенидзе (1943) связывает остеопороз с перестройкой костной ткани, сопровождающейся уменьшением количества костных балок в единице объема кости. С. А. Рейнберг (1955) считает причиной остеопороза торможение созидания кости при нормальном рассасывании…

Дистрофическими изменениями в костной ткани объясняет процесс возникновения зон просветления В. П. Грацианский (1937). Мы согласны с мнением Т. П. Виноградовой (1951), что лоозеровские зоны возникают в результате микропереломов отдельных костных балочек на внутренней поверхности кортикального слоя с последующим образованием остеоидной ткани. Микропереломы образуются на месте наибольшего напряжения. Изменения структуры трубчатых костей нижних и верхних…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее