Несовершенное костеобразование (частные случаи)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Несовершенное костеобразование (частные случаи)

Борис Р., 14 лет, поступил в ЦИТО 12/V 1970 г. с диагнозом: резкие деформации обеих нижних конечностей на почве несовершенного остеогенеза. Переломы у больного с 1,5 летнего возраста, всего было около 20 переломов костей верхних и нижних конечностей, в результате которых наступили резкие деформации конечностей.

2/VI 1970 г. произведена операция — удлинение ахиллова сухожилия слева, декортикация ультразвуковым долотом, сегментарная остеотомия левой большеберцовой кости и малоберцовой кости ультразвуковой пилой, гомопластика с ультразвуковой сваркой (М. В. Волков).


Резкая деформация голени

Резкая деформация голени Резкая деформация голени Резкая деформация голени

Резкая деформация голени у мальчика 14 лет с несовершенным костеобразованием: вид до операции, результат после ультразвуковой остеотомии, гомопластики и ультразвуковой сварки с гомопластикой и результат через год.


Фиксация гипсовой повязкой в течение 3 месяцев. Обследование через 9 месяцев показало, что ось голени исправлена, имеется хорошая консолидация. Аналогичная операция произведена на правой голени.

Яков У., 16 лет, диагноз:
саблевидные деформации обеих голеней на почве несовершенного остеогеиеза. В анамнезе у больного пять патологических переломов костей верхних и нижних конечностей. При поступлении в клинику отмечалась резкая саблевидная деформация обеих голеней.

26/ХII 1969 г. произведена операция па левой голени — декортикация ультразвуковым долотом, остеотомия большеберцовой и малоберцовой костей ультразвуковой пилой, ультразвуковая сварка отломков (М. В. Волков).

28/1 1970 г. подобная операция предпринята на правой голени (М. В. Волков). Ось конечности исправлена. На контрольной рентгенограмме через года полная консолидация костей голени.

Большинство больных с несовершенным остеогенезом не могут себя обслуживать, они являются в течение всей жизни тяжелыми инвалидами, и только с помощью многоэтапных реконструктивных операций удается исправить деформации, чтобы можно было изготовить фиксирующие ортопедические аппараты и поставить больного на ноги. Ношение ортопедических аппаратов должно быть длительным.

При изучении отдаленных результатов после оперативных вмешательств у больных с несовершенным костеобразованием (наибольший срок наблюдения 9 лет) мы установили, что все оперированные больные поставлены на ноги в ортопедических аппаратах.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Дистрофическими изменениями в костной ткани объясняет процесс возникновения зон просветления В. П. Грацианский (1937). Мы согласны с мнением Т. П. Виноградовой (1951), что лоозеровские зоны возникают в результате микропереломов отдельных костных балочек на внутренней поверхности кортикального слоя с последующим образованием остеоидной ткани. Микропереломы образуются на месте наибольшего напряжения. Изменения структуры трубчатых костей нижних и верхних…

Морфологическая картина несовершенного костеобразования пока изучена недостаточно. В литературе нет полного описания всего скелета при врожденной форме заболевания, исследовались только отдельные кости. Совсем плохо изучена их структура при поздних формах, описанных лишь А. В. Русаковым. В патологоанатомическом отделении ЦИТО изучалась морфология костей, резецированных нами при проведении корригирующих операций у детей, страдающих несовершенным остеогенезом. Макроскопически в…

Методы рентгенологического анализа позволяют подойти к разрешению вопроса о минерализации костной ткани. Engfeldt и Engstrom (1961) изучали ультраструктуру минеральных солей в костях у детей с врожденным несовершенным остеогенезом. Авторы отметили некоторые особенности, выраженные в уменьшении размера кристаллитов и монотонности минерализации костных структур. Полученные данные касаются исследования костей у больных только с формой заболевания, описанной Вроликом….

В 1965 г. нами совместно с А. А. Аренбергом опубликована работа, в которой обращается внимание на наличие форм фиброзной дисплазии, отличающихся по клинико-рентгенологическим данным, а также по гистологической картине от типичных форм фиброзной дисплазии. Обычно среди сплошных участков клеточно-волокнистой ткани при фиброзной дисплазии встречаются мелкие очаги гиалинового хряща. О таких находках писали А. М. Вахуркина…

В процессе изучения заболевания у наших больных, а также на основании литературных данных наше внимание привлек тот факт, что у больных при достижении ими половой зрелости количество переломов или резко снижается, или они прекращаются совсем. Изучение биохимических показателей у наших больных (кальций, калий, щелочная фосфатаза, оксипролин в моче и крови) не выявило заметных изменений. Было…

Популярное
Новое Прочее