Борис Р., 14 лет, поступил в ЦИТО 12/V 1970 г. с диагнозом: резкие деформации обеих нижних конечностей на почве несовершенного остеогенеза. Переломы у больного с 1,5 летнего возраста, всего было около 20 переломов костей верхних и нижних конечностей, в результате которых наступили резкие деформации конечностей.
2/VI 1970 г. произведена операция — удлинение ахиллова сухожилия слева, декортикация ультразвуковым долотом, сегментарная остеотомия левой большеберцовой кости и малоберцовой кости ультразвуковой пилой, гомопластика с ультразвуковой сваркой (М. В. Волков).
Резкая деформация голени
Резкая деформация голени у мальчика 14 лет с несовершенным костеобразованием: вид до операции, результат после ультразвуковой остеотомии, гомопластики и ультразвуковой сварки с гомопластикой и результат через год.
Фиксация гипсовой повязкой в течение 3 месяцев. Обследование через 9 месяцев показало, что ось голени исправлена, имеется хорошая консолидация. Аналогичная операция произведена на правой голени.
Яков У., 16 лет, диагноз: саблевидные деформации обеих голеней на почве несовершенного остеогеиеза. В анамнезе у больного пять патологических переломов костей верхних и нижних конечностей. При поступлении в клинику отмечалась резкая саблевидная деформация обеих голеней.
26/ХII 1969 г. произведена операция па левой голени — декортикация ультразвуковым долотом, остеотомия большеберцовой и малоберцовой костей ультразвуковой пилой, ультразвуковая сварка отломков (М. В. Волков).
28/1 1970 г. подобная операция предпринята на правой голени (М. В. Волков). Ось конечности исправлена. На контрольной рентгенограмме через года полная консолидация костей голени.
Большинство больных с несовершенным остеогенезом не могут себя обслуживать, они являются в течение всей жизни тяжелыми инвалидами, и только с помощью многоэтапных реконструктивных операций удается исправить деформации, чтобы можно было изготовить фиксирующие ортопедические аппараты и поставить больного на ноги. Ношение ортопедических аппаратов должно быть длительным.
При изучении отдаленных результатов после оперативных вмешательств у больных с несовершенным костеобразованием (наибольший срок наблюдения 9 лет) мы установили, что все оперированные больные поставлены на ноги в ортопедических аппаратах.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков
Методы рентгенологического анализа позволяют подойти к разрешению вопроса о минерализации костной ткани. Engfeldt и Engstrom (1961) изучали ультраструктуру минеральных солей в костях у детей с врожденным несовершенным остеогенезом. Авторы отметили некоторые особенности, выраженные в уменьшении размера кристаллитов и монотонности минерализации костных структур. Полученные данные касаются исследования костей у больных только с формой заболевания, описанной Вроликом….
В 1965 г. нами совместно с А. А. Аренбергом опубликована работа, в которой обращается внимание на наличие форм фиброзной дисплазии, отличающихся по клинико-рентгенологическим данным, а также по гистологической картине от типичных форм фиброзной дисплазии. Обычно среди сплошных участков клеточно-волокнистой ткани при фиброзной дисплазии встречаются мелкие очаги гиалинового хряща. О таких находках писали А. М. Вахуркина…
В процессе изучения заболевания у наших больных, а также на основании литературных данных наше внимание привлек тот факт, что у больных при достижении ими половой зрелости количество переломов или резко снижается, или они прекращаются совсем. Изучение биохимических показателей у наших больных (кальций, калий, щелочная фосфатаза, оксипролин в моче и крови) не выявило заметных изменений. Было…
Первыми симптомами у всех больных являлись боль в бедре и хромота на больную ногу. Боль была тупой, непостоянной, усиливаясь после длительной ходьбы, игр и в конце дня. Хромота у 6 больных была связана с болью при нагрузке на пораженную конечность (болезненная хромота), а у 6 больных — с функциональным укорочением больной ноги. Укорочение конечности было…
В клинике детской костной патологии и подростковой ортопедии применялся нерабол. Он относится к группе анаболических стероидов. Вводился нерабол детям в течение 4 — 6 недель по 0,002 — 0,005 г в зависимости от возраста. При применении препарата у 20 больных мы наблюдали некоторую нормализацию содержания 11-оксикортикостероидов крови. С 1972 г. мы начали применять тирокальцитонип (ТКТ)…
