Ахондроплазия (корригирующая остеотомия)

При развившихся деформациях нижних конечностей проводится корригирующая остеотомия: при варусной деформации шейки бедра — подвертольная поперечная остеотомия с фиксацией металлическим стержнем или гомотрансплантатом, или окончатая остеотомия по Кочеву.

Предпочтительнее первая, так как она не укорачивает бедра. При выраженной галифеобразной деформации бедра может потребоваться сегментарная поперечная остеотомия с металлическим стержнем. Наиболее часто приходится прибегать к исправлению варусного положения голени. При этом можно ограничиться поперечной надмыщелковой остеотомией бедра или поперечной остеотомией берцовых костей в верхней трети в зависимости от того, в каких костях имеется большее искривление и какой из эпифизов наиболее деформирован.

При больших деформациях проводится сегментарная поперечная остеотомия большеберцовой с одновременной косой остеотомией малоберцовой кости. После снятия гипсовой повязки также обязательно назначение ортопедического аппарата. Для устранения укорочения нижних конечностей предпринимаются попытки удлинения отдельных сегментов. Проводится Z-образная остеотомия кости с наложением аппарата Гудуптаури или Илизарова.

Большого удлинения на одном сегменте при ахондроплазии добиваться не следует во избежание осложнений со стороны сосудов и нервов. Несмотря на необходимость удлинения бедра, операции легче осуществить на голенях, так как резкое укорочение бедра мешает проведению спиц удлиняющего аппарата.

Г. А. Илизаров применяет аппараты собственной конструкции для удлинения сегментов, причем делает это путем удлинения зоны роста. После поперечных остеотомии, проводящихся с целью исправления деформаций, а также после Z-образных остеотомии для удлинения костей регенерация костей при ахондроплазии не страдает и происходит в обычные сроки.

Хорошее стимулирующее действие оказывает витаминотерапия (витамины В6 и В12 в сочетании с витаминами А и С), а также тирокальцитонин. В послеоперационном периоде после снятия гипсовых повязок больные нуждаются в энергичной лечебной гимнастике в целях устранения тугоподвижности в суставах.

Наш опыт лечения и ортопедической профилактики деформаций при ахондроплазии у детей свидетельствует о том, что в ряде случаев больному молено оказать значительную помощь. Функциональный прогноз в отдельных случаях ахондроплазии может быть тяжелым из-за развивающихся артрозов крупных суставов нижних конечностей, а также описанных выше деформаций.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Радиологическое исследование проведено у детей старшего возраста. Обнаружено значительное накопление изотопа в области крупных суставов на стороне преимущественного поражения. В прилежащих отделах костей радиоактивность меньшая. Биоэлектрическое исследование мышц пораженных конечностей позволило установить значительное уменьшение электрической активности по сравнению с мышцами здоровой конечности. Это связано с чрезмерным растяжением мышц вследствие усиленного роста костей. Клиническое исследование крови…

Морфологические данные при множественной эпифизарной дисплазии в отечественной литературе не приводятся. Гистологическая картина поражения суставных концов длинных трубчатых костей у детей при эпифизарной множественной дисплазии изучена у 8 оперированных нами больных (Г. И. Лаврищева, А. Г. Печерский). На препаратах суставной хрящ имеет гиалиновое строение, в большинстве случаев в поверхностных слоях отмечается замещение его волокнистой тканью…

Все больные карлики, что и приводит к ошибочному диагнозу ахондроплазии, с которым многие из этих больных обратились в ЦИТО. Череп, черты лица у большинства детей нормальные. Типичные для ахондроплазии выступающие лобные бугры, седловидный нос, прогнатия отсутствуют. Интеллект, как правило, не снижен или снижен незначительно, однако у 2 наших больных имелась выраженная умственная отсталость. Укорочение конечностей…

Лечение больных с множественной деформирующей суставной хондродисплазией сопряжено с известными трудностями. Это определяется множественностью и тяжестью деформации. В случаях незначительного удлинения одной нижней конечности назначалась ортопедическая обувь с целью устранения разницы в длине ног. В более запущенных случаях возникала необходимость в оперативном лечении. Характер операций зависел от локализации процесса. Чаще производились операции на нижних конечностях….

Дифференциальная диагностика множественной эпифизарной дисплазии проводится с ахондроплазией и болезнью Моркио — Брайлсфорда, врожденным вывихом бедра, болезнью Пертеса, точечной эпифизарной дисплазией и др. При сходных поражениях эпифизов длинных трубчатых костей отличительными особенностями при болезни Моркио являются резкая деформация позвоночника с непременным выпячиванием тела позвонка в грудном или поясничном отделе, укорочение туловища за счет кифосколиоза, скованная…

Популярное
Новое Прочее