Ахондроплазия (корригирующая остеотомия)

При развившихся деформациях нижних конечностей проводится корригирующая остеотомия: при варусной деформации шейки бедра — подвертольная поперечная остеотомия с фиксацией металлическим стержнем или гомотрансплантатом, или окончатая остеотомия по Кочеву.

Предпочтительнее первая, так как она не укорачивает бедра. При выраженной галифеобразной деформации бедра может потребоваться сегментарная поперечная остеотомия с металлическим стержнем. Наиболее часто приходится прибегать к исправлению варусного положения голени. При этом можно ограничиться поперечной надмыщелковой остеотомией бедра или поперечной остеотомией берцовых костей в верхней трети в зависимости от того, в каких костях имеется большее искривление и какой из эпифизов наиболее деформирован.

При больших деформациях проводится сегментарная поперечная остеотомия большеберцовой с одновременной косой остеотомией малоберцовой кости. После снятия гипсовой повязки также обязательно назначение ортопедического аппарата. Для устранения укорочения нижних конечностей предпринимаются попытки удлинения отдельных сегментов. Проводится Z-образная остеотомия кости с наложением аппарата Гудуптаури или Илизарова.

Большого удлинения на одном сегменте при ахондроплазии добиваться не следует во избежание осложнений со стороны сосудов и нервов. Несмотря на необходимость удлинения бедра, операции легче осуществить на голенях, так как резкое укорочение бедра мешает проведению спиц удлиняющего аппарата.

Г. А. Илизаров применяет аппараты собственной конструкции для удлинения сегментов, причем делает это путем удлинения зоны роста. После поперечных остеотомии, проводящихся с целью исправления деформаций, а также после Z-образных остеотомии для удлинения костей регенерация костей при ахондроплазии не страдает и происходит в обычные сроки.

Хорошее стимулирующее действие оказывает витаминотерапия (витамины В6 и В12 в сочетании с витаминами А и С), а также тирокальцитонин. В послеоперационном периоде после снятия гипсовых повязок больные нуждаются в энергичной лечебной гимнастике в целях устранения тугоподвижности в суставах.

Наш опыт лечения и ортопедической профилактики деформаций при ахондроплазии у детей свидетельствует о том, что в ряде случаев больному молено оказать значительную помощь. Функциональный прогноз в отдельных случаях ахондроплазии может быть тяжелым из-за развивающихся артрозов крупных суставов нижних конечностей, а также описанных выше деформаций.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Дифференциальная диагностика деформирующей суставной хондродисплазии не представляет трудностей. Необходимо деформирующую суставную хондродисплазию отличать от других патологических состояний, связанных с отложением и разрастанием хрящевой и костной ткани в области суставов. К ним относятся: хондроматоз суставов и острый кальциноз мягких тканей. Хондроматоз суставов — отдельное заболевание, ничего общего не имеющее с хондроматозом костей (дисхондроплазией). Оно выражается в…

Как самостоятельное заболевание эпифизарную точечную хондродисплазию (chondrodysplasia epiphisaria punctata) описал в 1949 г. Fairbank. До этого еще в 1927 г. автор сообщил о 2 наблюдениях этого вида дисплазии. Jansen (1934) назвал заболевание метафизарным дизостозом. Первый случай болезни описал Konradi в 1914 г., считая ее абортивной формой хондродистрофии, у 3-месячной девочки. В литературе заболевание известно также…

Хроническое обызвествление описано как интерстициальный кальциноз (ограниченный и опухолевый). Немецкие авторы называют ere Kalkgicht. Отложение солей кальция в мягких тканях происходит внезапно и сопровождается острыми болями. Острый кальциноз мягких тканей наблюдается на верхних и нижних конечностях. Если под термином «кальцификация» подразумевается инкрустация солями кальция тканей, которые при этом патологическом процессе утрачивают свои биологические свойства и…

Рита Д. с 3-недельного возраста наблюдается нами в течение 10 лет. Родилась в 7,5 месяцев беременности при нормальных родах с укорочением левого бедра на 3 см, варусной деформацией левой голени, фиксированным врожденным правосторонним сколиозом в поясничном отделе. На рентгенограммах все эпифизы, включая трубчатые кости, а также ребра, грудину, кости таза, имели точечную структуру в виде…

Дисплазия шейки бедренной кости описывалась под разными названиями: остеодистрофия шейки бедра, остеохондропатия шейки бедра, collilysis и др. В результате нарушения роста физарного хряща шейки бедра наступает при отсутствии разгрузки патологический эпифизеолиз с последующим развитием варусной деформации шейки, поэтому заболевание чаще описывается как coxa vara collilysis. Физарная дисплазия шейки бедренной кости Еще Muller (1889), Lauenstein (1897),…

Популярное
Новое Прочее