Ахондроплазия (корригирующая остеотомия)

При развившихся деформациях нижних конечностей проводится корригирующая остеотомия: при варусной деформации шейки бедра — подвертольная поперечная остеотомия с фиксацией металлическим стержнем или гомотрансплантатом, или окончатая остеотомия по Кочеву.

Предпочтительнее первая, так как она не укорачивает бедра. При выраженной галифеобразной деформации бедра может потребоваться сегментарная поперечная остеотомия с металлическим стержнем. Наиболее часто приходится прибегать к исправлению варусного положения голени. При этом можно ограничиться поперечной надмыщелковой остеотомией бедра или поперечной остеотомией берцовых костей в верхней трети в зависимости от того, в каких костях имеется большее искривление и какой из эпифизов наиболее деформирован.

При больших деформациях проводится сегментарная поперечная остеотомия большеберцовой с одновременной косой остеотомией малоберцовой кости. После снятия гипсовой повязки также обязательно назначение ортопедического аппарата. Для устранения укорочения нижних конечностей предпринимаются попытки удлинения отдельных сегментов. Проводится Z-образная остеотомия кости с наложением аппарата Гудуптаури или Илизарова.

Большого удлинения на одном сегменте при ахондроплазии добиваться не следует во избежание осложнений со стороны сосудов и нервов. Несмотря на необходимость удлинения бедра, операции легче осуществить на голенях, так как резкое укорочение бедра мешает проведению спиц удлиняющего аппарата.

Г. А. Илизаров применяет аппараты собственной конструкции для удлинения сегментов, причем делает это путем удлинения зоны роста. После поперечных остеотомии, проводящихся с целью исправления деформаций, а также после Z-образных остеотомии для удлинения костей регенерация костей при ахондроплазии не страдает и происходит в обычные сроки.

Хорошее стимулирующее действие оказывает витаминотерапия (витамины В6 и В12 в сочетании с витаминами А и С), а также тирокальцитонин. В послеоперационном периоде после снятия гипсовых повязок больные нуждаются в энергичной лечебной гимнастике в целях устранения тугоподвижности в суставах.

Наш опыт лечения и ортопедической профилактики деформаций при ахондроплазии у детей свидетельствует о том, что в ряде случаев больному молено оказать значительную помощь. Функциональный прогноз в отдельных случаях ахондроплазии может быть тяжелым из-за развивающихся артрозов крупных суставов нижних конечностей, а также описанных выше деформаций.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Заболевание впервые описано и выделено нами в отдельную группу в 1962 г. как редкая форма дисплазии скелета с разрастанием в полостях суставов хрящевой ткани в комбинации со вторичным гигантизмом и другими проявлениями недостаточности мезенхимы. Ведущим симптомом во всех описанных случаях было разрастание хрящевых масс в полости суставов, а также гигантизм одной или нескольких конечностей. В…

Основными жалобами при поступлении в клинику являются быстрая утомляемость и боли при ходьбе в суставах нижних конечностей, хромота, нарушение походки (раскачивающаяся походка) и различные деформации нижних конечностей — в первую очередь контрактуры, увеличение суставов в объеме. К 5 — 6 годам жизни внешний вид больных детей изменяется и приобретает типичные черты: больные относительно низкого роста…

Рентгенологические изменения скелета типичны, однообразны. Изменены эпифизы всех трубчатых костей, но наиболее отчетливо эпифизы бедер и костей голени. Отмечается различная степень их уплощения. Поперечник эпифиза не уменьшен, соответствует эпифизарной пластинке и иногда оказывается даже шире последней, грибовидно нависая. Помимо уплощения эпифизов, выявляются характерные рентгенологические признаки: в области коленного сустава — сглаженность межмыщелковых возвышений большеберцовой кости…

Brailsford (1948) привел свое наблюдение больной с гигантизмом левой ноги и разрастаниями хряща в полости крупных суставов. У больной была ампутирована нога, так как разрастание хряща расценивалось как злокачественно протекающий хондроматоз кости. При осмотре через 12 лет больная была здорова. Следовательно, можно думать, что она страдала хрящевой дисплазией, сопровождавшейся гигантизмом ноги с хрящевыми разрастаниями в…

Важным проявлением диспластического процесса можно считать состояние вывиха и подвывиха бедра как следствие недоразвития проксимального конца бедренной кости, а также костей таза. В этом случае для больных характерны «утиная» походка, положительный симптом Тренделенбурга, высокое стояние гипертрофированных больших вертелов, ограничение отведения и ротации бедер. Укорочение бедра за счет вывиха было отмечено у 6 больных детей (у…

Популярное
Новое Прочее