Экзостозная хондродисплазия

Экзостозная хондродисплазия, или юношеские костно-хрящевые экзостозы (exostosis osteocartilaginea juvenilis), в детском возрасте встречаются, по нашим данным, часто, составляя 27 % всех случаев опухоли, опухолеподобных и диспластических заболеваний.

Это порок развития эпифизарного хряща, выражающийся в появлении разрастаний в эпифизарных и метафизарных отделах кости. Юношеские экзостозы могут быть одиночными и множественными. Мы рассматриваем их как две формы одного из видов хондродисплазии зоны роста.

Первые описания костно-хрящевых экзостозов как заболевания принадлежат итальянскому врачу Gockelius (1740). Однако упоминание об экзостозах, к которым причислялись все костные опухоли, имеется у Галена.

Интересно, что это заболевание было обнаружено при раскопках на скелетах человека периода неолита и на скелете питекантропа. К 1898 г. относится работа о множественных костно-хрящевых экзостозах крупнейшего французского хирурга Oilier.

В 1897 г. вышла диссертация С. П. Вертоградова, основанная на анализе 21 случая экзостозов, 20 из которых собрано в литературе. Первые сообщения о множественных костно-хрящевых экзостозах у детей в отечественной литературе принадлежат И. И. Кравченко (1900), который описал заболевание как «множественные остеомы», и А. В. Тихоновичу (1904), сообщившему о 17-летней девушке, болевшей с 8 лет и оперированной в 1904 г. П. И. Дьяконовым.

К настоящему времени наибольшим числом опубликованных собственных наблюдений располагают Dahlin (1957) — 272 больных, Geschickter и Copeland (1959) — 250, Jaffe (1958) — 200, М. В. Волков (1962) — 198, М. В. Волков и Г. М. Поляков (1965) — 463, Г. М. Поляков (1966) — 494 больных. Об этиологии юношеских костно-хрящевых экзостозов имеется обширная литература, в которой в качестве причины экзостозов указываются травма, рахит, инфекционные заболевания (в частности, сифилис), недостаточность функции эндокринной системы или ее отдельных желез, аномалии надкостницы и хряща.

Много работ посвящено выяснению значения наследственности при данном заболевании.
Наличие в части случаев семейных экзостозов, передающихся по наследству, еще не дает оснований только этим объяснить появление заболевания.

Юношеские костно-хрящевые экзостозы рассматриваются нами как порок развития эпифизарного хряща. Правильность этого взгляда подтверждают как клинические наблюдения, так и экспериментальные данные.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Володя Л. в 1959 г. был госпитализирован в детскую терапевтическую клинику I Московского медицинского института по поводу «врожденных опухолей», а затем переведен под наше наблюдение в детскую хирургическую клинику II Московского медицинского института. Родился от первой нормальной беременности в срок, от здоровых родителей. При рождении имелось небольшое утолщение пальцев левой кисти. При осмотре обращали на…

Наши данные свидетельствуют о том, что консервативное лечение показано всем детям с эпифизарной дисплазией, так как оно улучшает общее состояние ребенка, устраняет боли. Но особенно оно эффективно в отношении детей, у которых это заболевание только начинает проявляться. Повторные курсы санаторно-курортного лечения, ограничение нагрузки на суставы могут замедлить процесс деструкции и предупредить развитие контрактур. При тяжелых…

Ира В., 6 лет, 9/III 1965 г. поступила в отделение кисти ЦИТО по поводу деформаций и частичного гигантизма пальцев обеих кистей. Родилась в срок, при нормальном течении периода беременности и родов у матери. Утолщение пальцев отмечено с рождения. В 2-летнем возрасте появились деформация черепа и пигментные пятна на коже. С 3 месяцев имели место кратковременные…

Витя Р., 15 лет, родился от первой нормальной беременности в срок от здоровых родителей. Первые симптомы заболевания установлены в возрасте 5 лет, когда родители заметили у сына слегка выраженную раскачивающуюся походку. К 8 годам она постепенно приобрела характер «утиной», к 11 годам мальчик из-за развившихся контрактур в тазобедренных суставах мог передвигаться только вприсядку. Больной наблюдается…

У детей более старшего возраста в толще хрящевых разрастаний имеются крупные очаги губчатой костной ткани, местами с явлениями энхондрального костеобразования на их периферии. Таким образом, обнаруженные морфологические изменения сводятся к местному гигантизму, массивному разрастанию суставного хряща с нарушением его архитектоники. Изменения ростковой пластинки имеют вторичный характер. Итак, все наблюдавшиеся нами больные были со сходной клинической…

Популярное
Новое Прочее