Экзостозная хондродисплазия

Экзостозная хондродисплазия, или юношеские костно-хрящевые экзостозы (exostosis osteocartilaginea juvenilis), в детском возрасте встречаются, по нашим данным, часто, составляя 27 % всех случаев опухоли, опухолеподобных и диспластических заболеваний.

Это порок развития эпифизарного хряща, выражающийся в появлении разрастаний в эпифизарных и метафизарных отделах кости. Юношеские экзостозы могут быть одиночными и множественными. Мы рассматриваем их как две формы одного из видов хондродисплазии зоны роста.

Первые описания костно-хрящевых экзостозов как заболевания принадлежат итальянскому врачу Gockelius (1740). Однако упоминание об экзостозах, к которым причислялись все костные опухоли, имеется у Галена.

Интересно, что это заболевание было обнаружено при раскопках на скелетах человека периода неолита и на скелете питекантропа. К 1898 г. относится работа о множественных костно-хрящевых экзостозах крупнейшего французского хирурга Oilier.

В 1897 г. вышла диссертация С. П. Вертоградова, основанная на анализе 21 случая экзостозов, 20 из которых собрано в литературе. Первые сообщения о множественных костно-хрящевых экзостозах у детей в отечественной литературе принадлежат И. И. Кравченко (1900), который описал заболевание как «множественные остеомы», и А. В. Тихоновичу (1904), сообщившему о 17-летней девушке, болевшей с 8 лет и оперированной в 1904 г. П. И. Дьяконовым.

К настоящему времени наибольшим числом опубликованных собственных наблюдений располагают Dahlin (1957) — 272 больных, Geschickter и Copeland (1959) — 250, Jaffe (1958) — 200, М. В. Волков (1962) — 198, М. В. Волков и Г. М. Поляков (1965) — 463, Г. М. Поляков (1966) — 494 больных. Об этиологии юношеских костно-хрящевых экзостозов имеется обширная литература, в которой в качестве причины экзостозов указываются травма, рахит, инфекционные заболевания (в частности, сифилис), недостаточность функции эндокринной системы или ее отдельных желез, аномалии надкостницы и хряща.

Много работ посвящено выяснению значения наследственности при данном заболевании.
Наличие в части случаев семейных экзостозов, передающихся по наследству, еще не дает оснований только этим объяснить появление заболевания.

Юношеские костно-хрящевые экзостозы рассматриваются нами как порок развития эпифизарного хряща. Правильность этого взгляда подтверждают как клинические наблюдения, так и экспериментальные данные.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…

В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра. С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра. Вертлужная впадина…

При спондило-эпифизарной дисплазии Maroto и Lami выделили в 1961 г. два варианта. Один из них — спондило-эпифизарная дисплазия tarda. Это стертая форма с нерезко выраженными типичными изменениями. У детей она может вообще не проявляться клинически или сопровождается небольшими жалобами у детей старшего возраста (у 8 наших больных). Однако чаще она обнаруживается у взрослых в связи…

Рентгенологическая картина наиболее характерна в костях, образующих коленный сустав. Эпифизы смежных костей значительно уплощены, суставные поверхности имеют неровные бахромчатые контуры. Костная структура метаэпифизтов разрежена и перестроена по груботра-бекулярному типу. Ростковая зона неравномерно расширена и у больных более старшего возраста не имеет тенденции к закрытию или сужению. Надколенник громадных размеров, контуры его неровные, отмечались участки фрагментации….

Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы. При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как…

Популярное
Новое Прочее