Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия
Экзостозная хондродисплазия, или юношеские костно-хрящевые экзостозы (exostosis osteocartilaginea juvenilis), в детском возрасте встречаются, по нашим данным, часто, составляя 27 % всех случаев опухоли, опухолеподобных и диспластических заболеваний.
Это порок развития эпифизарного хряща, выражающийся в появлении разрастаний в эпифизарных и метафизарных отделах кости. Юношеские экзостозы могут быть одиночными и множественными. Мы рассматриваем их как две формы одного из видов хондродисплазии зоны роста.
Первые описания костно-хрящевых экзостозов как заболевания принадлежат итальянскому врачу Gockelius (1740). Однако упоминание об экзостозах, к которым причислялись все костные опухоли, имеется у Галена.
Интересно, что это заболевание было обнаружено при раскопках на скелетах человека периода неолита и на скелете питекантропа. К 1898 г. относится работа о множественных костно-хрящевых экзостозах крупнейшего французского хирурга Oilier.
В 1897 г. вышла диссертация С. П. Вертоградова, основанная на анализе 21 случая экзостозов, 20 из которых собрано в литературе. Первые сообщения о множественных костно-хрящевых экзостозах у детей в отечественной литературе принадлежат И. И. Кравченко (1900), который описал заболевание как «множественные остеомы», и А. В. Тихоновичу (1904), сообщившему о 17-летней девушке, болевшей с 8 лет и оперированной в 1904 г. П. И. Дьяконовым.
К настоящему времени наибольшим числом опубликованных собственных наблюдений располагают Dahlin (1957) — 272 больных, Geschickter и Copeland (1959) — 250, Jaffe (1958) — 200, М. В. Волков (1962) — 198, М. В. Волков и Г. М. Поляков (1965) — 463, Г. М. Поляков (1966) — 494 больных. Об этиологии юношеских костно-хрящевых экзостозов имеется обширная литература, в которой в качестве причины экзостозов указываются травма, рахит, инфекционные заболевания (в частности, сифилис), недостаточность функции эндокринной системы или ее отдельных желез, аномалии надкостницы и хряща.
Много работ посвящено выяснению значения наследственности при данном заболевании. Наличие в части случаев семейных экзостозов, передающихся по наследству, еще не дает оснований только этим объяснить появление заболевания.
Юношеские костно-хрящевые экзостозы рассматриваются нами как порок развития эпифизарного хряща. Правильность этого взгляда подтверждают как клинические наблюдения, так и экспериментальные данные.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков
Заболевание впервые описано и выделено нами в отдельную группу в 1962 г. как редкая форма дисплазии скелета с разрастанием в полостях суставов хрящевой ткани в комбинации со вторичным гигантизмом и другими проявлениями недостаточности мезенхимы. Ведущим симптомом во всех описанных случаях было разрастание хрящевых масс в полости суставов, а также гигантизм одной или нескольких конечностей. В…
Основными жалобами при поступлении в клинику являются быстрая утомляемость и боли при ходьбе в суставах нижних конечностей, хромота, нарушение походки (раскачивающаяся походка) и различные деформации нижних конечностей — в первую очередь контрактуры, увеличение суставов в объеме. К 5 — 6 годам жизни внешний вид больных детей изменяется и приобретает типичные черты: больные относительно низкого роста…
Рентгенологические изменения скелета типичны, однообразны. Изменены эпифизы всех трубчатых костей, но наиболее отчетливо эпифизы бедер и костей голени. Отмечается различная степень их уплощения. Поперечник эпифиза не уменьшен, соответствует эпифизарной пластинке и иногда оказывается даже шире последней, грибовидно нависая. Помимо уплощения эпифизов, выявляются характерные рентгенологические признаки: в области коленного сустава — сглаженность межмыщелковых возвышений большеберцовой кости…
Brailsford (1948) привел свое наблюдение больной с гигантизмом левой ноги и разрастаниями хряща в полости крупных суставов. У больной была ампутирована нога, так как разрастание хряща расценивалось как злокачественно протекающий хондроматоз кости. При осмотре через 12 лет больная была здорова. Следовательно, можно думать, что она страдала хрящевой дисплазией, сопровождавшейся гигантизмом ноги с хрящевыми разрастаниями в…
Важным проявлением диспластического процесса можно считать состояние вывиха и подвывиха бедра как следствие недоразвития проксимального конца бедренной кости, а также костей таза. В этом случае для больных характерны «утиная» походка, положительный симптом Тренделенбурга, высокое стояние гипертрофированных больших вертелов, ограничение отведения и ротации бедер. Укорочение бедра за счет вывиха было отмечено у 6 больных детей (у…
