Экзостозная хондродисплазия

Экзостозная хондродисплазия, или юношеские костно-хрящевые экзостозы (exostosis osteocartilaginea juvenilis), в детском возрасте встречаются, по нашим данным, часто, составляя 27 % всех случаев опухоли, опухолеподобных и диспластических заболеваний.

Это порок развития эпифизарного хряща, выражающийся в появлении разрастаний в эпифизарных и метафизарных отделах кости. Юношеские экзостозы могут быть одиночными и множественными. Мы рассматриваем их как две формы одного из видов хондродисплазии зоны роста.

Первые описания костно-хрящевых экзостозов как заболевания принадлежат итальянскому врачу Gockelius (1740). Однако упоминание об экзостозах, к которым причислялись все костные опухоли, имеется у Галена.

Интересно, что это заболевание было обнаружено при раскопках на скелетах человека периода неолита и на скелете питекантропа. К 1898 г. относится работа о множественных костно-хрящевых экзостозах крупнейшего французского хирурга Oilier.

В 1897 г. вышла диссертация С. П. Вертоградова, основанная на анализе 21 случая экзостозов, 20 из которых собрано в литературе. Первые сообщения о множественных костно-хрящевых экзостозах у детей в отечественной литературе принадлежат И. И. Кравченко (1900), который описал заболевание как «множественные остеомы», и А. В. Тихоновичу (1904), сообщившему о 17-летней девушке, болевшей с 8 лет и оперированной в 1904 г. П. И. Дьяконовым.

К настоящему времени наибольшим числом опубликованных собственных наблюдений располагают Dahlin (1957) — 272 больных, Geschickter и Copeland (1959) — 250, Jaffe (1958) — 200, М. В. Волков (1962) — 198, М. В. Волков и Г. М. Поляков (1965) — 463, Г. М. Поляков (1966) — 494 больных. Об этиологии юношеских костно-хрящевых экзостозов имеется обширная литература, в которой в качестве причины экзостозов указываются травма, рахит, инфекционные заболевания (в частности, сифилис), недостаточность функции эндокринной системы или ее отдельных желез, аномалии надкостницы и хряща.

Много работ посвящено выяснению значения наследственности при данном заболевании.
Наличие в части случаев семейных экзостозов, передающихся по наследству, еще не дает оснований только этим объяснить появление заболевания.

Юношеские костно-хрящевые экзостозы рассматриваются нами как порок развития эпифизарного хряща. Правильность этого взгляда подтверждают как клинические наблюдения, так и экспериментальные данные.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Радиологическое исследование проведено у детей старшего возраста. Обнаружено значительное накопление изотопа в области крупных суставов на стороне преимущественного поражения. В прилежащих отделах костей радиоактивность меньшая. Биоэлектрическое исследование мышц пораженных конечностей позволило установить значительное уменьшение электрической активности по сравнению с мышцами здоровой конечности. Это связано с чрезмерным растяжением мышц вследствие усиленного роста костей. Клиническое исследование крови…

Морфологические данные при множественной эпифизарной дисплазии в отечественной литературе не приводятся. Гистологическая картина поражения суставных концов длинных трубчатых костей у детей при эпифизарной множественной дисплазии изучена у 8 оперированных нами больных (Г. И. Лаврищева, А. Г. Печерский). На препаратах суставной хрящ имеет гиалиновое строение, в большинстве случаев в поверхностных слоях отмечается замещение его волокнистой тканью…

Все больные карлики, что и приводит к ошибочному диагнозу ахондроплазии, с которым многие из этих больных обратились в ЦИТО. Череп, черты лица у большинства детей нормальные. Типичные для ахондроплазии выступающие лобные бугры, седловидный нос, прогнатия отсутствуют. Интеллект, как правило, не снижен или снижен незначительно, однако у 2 наших больных имелась выраженная умственная отсталость. Укорочение конечностей…

Лечение больных с множественной деформирующей суставной хондродисплазией сопряжено с известными трудностями. Это определяется множественностью и тяжестью деформации. В случаях незначительного удлинения одной нижней конечности назначалась ортопедическая обувь с целью устранения разницы в длине ног. В более запущенных случаях возникала необходимость в оперативном лечении. Характер операций зависел от локализации процесса. Чаще производились операции на нижних конечностях….

Дифференциальная диагностика множественной эпифизарной дисплазии проводится с ахондроплазией и болезнью Моркио — Брайлсфорда, врожденным вывихом бедра, болезнью Пертеса, точечной эпифизарной дисплазией и др. При сходных поражениях эпифизов длинных трубчатых костей отличительными особенностями при болезни Моркио являются резкая деформация позвоночника с непременным выпячиванием тела позвонка в грудном или поясничном отделе, укорочение туловища за счет кифосколиоза, скованная…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее