Дисхондроплазия (классификация)

В 1964 г. А. А. Аренберг на основании анализа литературных данных и нашего материала разработал классификацию дисхондроплазии, в основу которой положен принцип преимущественной локализации очагов поражения.

I форма — акроформа — поражение костей кистей и стоп (26 больных).

II форма — мономелическая — поражение костей одной конечности с прилегающей частью тазового или плечевого пояса (17 больных).

III форма — односторонняя или преимущественно односторонняя (9 больных).

IV форма — двусторонняя (11 больных).

Данная классификация не является оригинальной, однако она в значительной степени уточняет классификацию Шинца — Коччи и удобна для пользования, в основном при полиоссальных и некоторых видах олигоссальных поражений.

Односторонность поражения является стабильным состоянием, так как полностью сохранялась в течение 10 лет и более наблюдения над больными. У больных с двусторонней формой дисхондроплазии отмечено более или менее выраженное преобладание количества очагов поражения на одной стороне, т. е. даже при двустороннем, иногда генерализованном поражении.

Если очаги дисхондроплазии локализуются в костях конечностей, то отмечается своеобразная закономерность: поражаются самые дистальные сегменты той или иной конечности — либо стопа, либо стопа и голень, либо последние и бедро, либо стопа, голень, бедро и таз. Изолированное поражение только бедра и таза было обнаружено лишь у 2 детей.

А. А. Аренберг выявил такую особенность: при дисхондроплазии поражается либо большое количество костей всех отделов скелета, либо половина скелета, либо четверть и, наконец, самые периферические отделы скелета. Это позволило автору предположить, что истоки патологического процесса относятся к самому раннему периоду эмбрионального развития зародыша человека и связаны с процессами дробления оплодотворенного яйца.

На врожденный характер заболевания указывают ранний возраст детей, в котором оно обнаруживается, и факты выявления болезни у новорожденных и детей грудного возраста (демонстрация Л. С. Тыдмаиом ребенка грудного возраста на заседании Сталинградского общества хирургов в 1938 г., наше сообщение о 10-месячном ребенке в 1962 г. и другие наблюдения). Что касается наследственного характера дисхондроплазии, то ее подавляющее большинство авторов и наши наблюдения не подтверждают.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Ира В., 6 лет, 9/III 1965 г. поступила в отделение кисти ЦИТО по поводу деформаций и частичного гигантизма пальцев обеих кистей. Родилась в срок, при нормальном течении периода беременности и родов у матери. Утолщение пальцев отмечено с рождения. В 2-летнем возрасте появились деформация черепа и пигментные пятна на коже. С 3 месяцев имели место кратковременные…

Витя Р., 15 лет, родился от первой нормальной беременности в срок от здоровых родителей. Первые симптомы заболевания установлены в возрасте 5 лет, когда родители заметили у сына слегка выраженную раскачивающуюся походку. К 8 годам она постепенно приобрела характер «утиной», к 11 годам мальчик из-за развившихся контрактур в тазобедренных суставах мог передвигаться только вприсядку. Больной наблюдается…

У детей более старшего возраста в толще хрящевых разрастаний имеются крупные очаги губчатой костной ткани, местами с явлениями энхондрального костеобразования на их периферии. Таким образом, обнаруженные морфологические изменения сводятся к местному гигантизму, массивному разрастанию суставного хряща с нарушением его архитектоники. Изменения ростковой пластинки имеют вторичный характер. Итак, все наблюдавшиеся нами больные были со сходной клинической…

Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии представляет собой отдельную нозологическую форму хрящевой дисплазии. Это редко встречающаяся односторонняя эпифизарная дисплазия с преимущественным поражением одной или нескольких соседних костей конечности. Описанное впервые как тарсомегалия в 1926 г. Mouchet и Belot у ребенка в возрасте 17г лет с поражением таранной кости, это заболевание позднее именовалось тарсо-эпифизарной аклазией, эпифизарной хондродистрофией. В…

Дифференциальная диагностика деформирующей суставной хондродисплазии не представляет трудностей. Необходимо деформирующую суставную хондродисплазию отличать от других патологических состояний, связанных с отложением и разрастанием хрящевой и костной ткани в области суставов. К ним относятся: хондроматоз суставов и острый кальциноз мягких тканей. Хондроматоз суставов — отдельное заболевание, ничего общего не имеющее с хондроматозом костей (дисхондроплазией). Оно выражается в…

Популярное
Новое Прочее