Дисхондроплазия (классификация)

В 1964 г. А. А. Аренберг на основании анализа литературных данных и нашего материала разработал классификацию дисхондроплазии, в основу которой положен принцип преимущественной локализации очагов поражения.

I форма — акроформа — поражение костей кистей и стоп (26 больных).

II форма — мономелическая — поражение костей одной конечности с прилегающей частью тазового или плечевого пояса (17 больных).

III форма — односторонняя или преимущественно односторонняя (9 больных).

IV форма — двусторонняя (11 больных).

Данная классификация не является оригинальной, однако она в значительной степени уточняет классификацию Шинца — Коччи и удобна для пользования, в основном при полиоссальных и некоторых видах олигоссальных поражений.

Односторонность поражения является стабильным состоянием, так как полностью сохранялась в течение 10 лет и более наблюдения над больными. У больных с двусторонней формой дисхондроплазии отмечено более или менее выраженное преобладание количества очагов поражения на одной стороне, т. е. даже при двустороннем, иногда генерализованном поражении.

Если очаги дисхондроплазии локализуются в костях конечностей, то отмечается своеобразная закономерность: поражаются самые дистальные сегменты той или иной конечности — либо стопа, либо стопа и голень, либо последние и бедро, либо стопа, голень, бедро и таз. Изолированное поражение только бедра и таза было обнаружено лишь у 2 детей.

А. А. Аренберг выявил такую особенность: при дисхондроплазии поражается либо большое количество костей всех отделов скелета, либо половина скелета, либо четверть и, наконец, самые периферические отделы скелета. Это позволило автору предположить, что истоки патологического процесса относятся к самому раннему периоду эмбрионального развития зародыша человека и связаны с процессами дробления оплодотворенного яйца.

На врожденный характер заболевания указывают ранний возраст детей, в котором оно обнаруживается, и факты выявления болезни у новорожденных и детей грудного возраста (демонстрация Л. С. Тыдмаиом ребенка грудного возраста на заседании Сталинградского общества хирургов в 1938 г., наше сообщение о 10-месячном ребенке в 1962 г. и другие наблюдения). Что касается наследственного характера дисхондроплазии, то ее подавляющее большинство авторов и наши наблюдения не подтверждают.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…

В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра. С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра. Вертлужная впадина…

При спондило-эпифизарной дисплазии Maroto и Lami выделили в 1961 г. два варианта. Один из них — спондило-эпифизарная дисплазия tarda. Это стертая форма с нерезко выраженными типичными изменениями. У детей она может вообще не проявляться клинически или сопровождается небольшими жалобами у детей старшего возраста (у 8 наших больных). Однако чаще она обнаруживается у взрослых в связи…

Рентгенологическая картина наиболее характерна в костях, образующих коленный сустав. Эпифизы смежных костей значительно уплощены, суставные поверхности имеют неровные бахромчатые контуры. Костная структура метаэпифизтов разрежена и перестроена по груботра-бекулярному типу. Ростковая зона неравномерно расширена и у больных более старшего возраста не имеет тенденции к закрытию или сужению. Надколенник громадных размеров, контуры его неровные, отмечались участки фрагментации….

Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы. При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как…

Популярное
Новое Прочее