Дисхондроплазия (классификация)

В 1964 г. А. А. Аренберг на основании анализа литературных данных и нашего материала разработал классификацию дисхондроплазии, в основу которой положен принцип преимущественной локализации очагов поражения.

I форма — акроформа — поражение костей кистей и стоп (26 больных).

II форма — мономелическая — поражение костей одной конечности с прилегающей частью тазового или плечевого пояса (17 больных).

III форма — односторонняя или преимущественно односторонняя (9 больных).

IV форма — двусторонняя (11 больных).

Данная классификация не является оригинальной, однако она в значительной степени уточняет классификацию Шинца — Коччи и удобна для пользования, в основном при полиоссальных и некоторых видах олигоссальных поражений.

Односторонность поражения является стабильным состоянием, так как полностью сохранялась в течение 10 лет и более наблюдения над больными. У больных с двусторонней формой дисхондроплазии отмечено более или менее выраженное преобладание количества очагов поражения на одной стороне, т. е. даже при двустороннем, иногда генерализованном поражении.

Если очаги дисхондроплазии локализуются в костях конечностей, то отмечается своеобразная закономерность: поражаются самые дистальные сегменты той или иной конечности — либо стопа, либо стопа и голень, либо последние и бедро, либо стопа, голень, бедро и таз. Изолированное поражение только бедра и таза было обнаружено лишь у 2 детей.

А. А. Аренберг выявил такую особенность: при дисхондроплазии поражается либо большое количество костей всех отделов скелета, либо половина скелета, либо четверть и, наконец, самые периферические отделы скелета. Это позволило автору предположить, что истоки патологического процесса относятся к самому раннему периоду эмбрионального развития зародыша человека и связаны с процессами дробления оплодотворенного яйца.

На врожденный характер заболевания указывают ранний возраст детей, в котором оно обнаруживается, и факты выявления болезни у новорожденных и детей грудного возраста (демонстрация Л. С. Тыдмаиом ребенка грудного возраста на заседании Сталинградского общества хирургов в 1938 г., наше сообщение о 10-месячном ребенке в 1962 г. и другие наблюдения). Что касается наследственного характера дисхондроплазии, то ее подавляющее большинство авторов и наши наблюдения не подтверждают.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Рентгенологическая картина наиболее характерна в костях, образующих коленный сустав. Эпифизы смежных костей значительно уплощены, суставные поверхности имеют неровные бахромчатые контуры. Костная структура метаэпифизтов разрежена и перестроена по груботра-бекулярному типу. Ростковая зона неравномерно расширена и у больных более старшего возраста не имеет тенденции к закрытию или сужению. Надколенник громадных размеров, контуры его неровные, отмечались участки фрагментации….

Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы. При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как…

При изучении спондило-эпифизарной и множественной эпифизарной дисплазии мы совместно с Е. М. Меерсон, О. Л. Нечволодовой, Г. П. Юкиной и В. К. Ильиной (1972) выделили группу больных, которые по клинической и рентгенологической симптоматике отличались от больных с типической формой названных выше двух видов эпифизарных дисплазии. Пользуясь терминологией Maroteaux и Lamy, впервые описавших эту разновидность эпифизарной…

Радиологическое исследование проведено у детей старшего возраста. Обнаружено значительное накопление изотопа в области крупных суставов на стороне преимущественного поражения. В прилежащих отделах костей радиоактивность меньшая. Биоэлектрическое исследование мышц пораженных конечностей позволило установить значительное уменьшение электрической активности по сравнению с мышцами здоровой конечности. Это связано с чрезмерным растяжением мышц вследствие усиленного роста костей. Клиническое исследование крови…

Морфологические данные при множественной эпифизарной дисплазии в отечественной литературе не приводятся. Гистологическая картина поражения суставных концов длинных трубчатых костей у детей при эпифизарной множественной дисплазии изучена у 8 оперированных нами больных (Г. И. Лаврищева, А. Г. Печерский). На препаратах суставной хрящ имеет гиалиновое строение, в большинстве случаев в поверхностных слоях отмечается замещение его волокнистой тканью…

Популярное
Новое Прочее