В 1964 г. А. А. Аренберг на основании анализа литературных данных и нашего материала разработал классификацию дисхондроплазии, в основу которой положен принцип преимущественной локализации очагов поражения.
I форма — акроформа — поражение костей кистей и стоп (26 больных).
II форма — мономелическая — поражение костей одной конечности с прилегающей частью тазового или плечевого пояса (17 больных).
III форма — односторонняя или преимущественно односторонняя (9 больных).
IV форма — двусторонняя (11 больных).
Данная классификация не является оригинальной, однако она в значительной степени уточняет классификацию Шинца — Коччи и удобна для пользования, в основном при полиоссальных и некоторых видах олигоссальных поражений.
Односторонность поражения является стабильным состоянием, так как полностью сохранялась в течение 10 лет и более наблюдения над больными. У больных с двусторонней формой дисхондроплазии отмечено более или менее выраженное преобладание количества очагов поражения на одной стороне, т. е. даже при двустороннем, иногда генерализованном поражении.
Если очаги дисхондроплазии локализуются в костях конечностей, то отмечается своеобразная закономерность: поражаются самые дистальные сегменты той или иной конечности — либо стопа, либо стопа и голень, либо последние и бедро, либо стопа, голень, бедро и таз. Изолированное поражение только бедра и таза было обнаружено лишь у 2 детей.
А. А. Аренберг выявил такую особенность: при дисхондроплазии поражается либо большое количество костей всех отделов скелета, либо половина скелета, либо четверть и, наконец, самые периферические отделы скелета. Это позволило автору предположить, что истоки патологического процесса относятся к самому раннему периоду эмбрионального развития зародыша человека и связаны с процессами дробления оплодотворенного яйца.
На врожденный характер заболевания указывают ранний возраст детей, в котором оно обнаруживается, и факты выявления болезни у новорожденных и детей грудного возраста (демонстрация Л. С. Тыдмаиом ребенка грудного возраста на заседании Сталинградского общества хирургов в 1938 г., наше сообщение о 10-месячном ребенке в 1962 г. и другие наблюдения). Что касается наследственного характера дисхондроплазии, то ее подавляющее большинство авторов и наши наблюдения не подтверждают.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков
Радиологическое исследование проведено у детей старшего возраста. Обнаружено значительное накопление изотопа в области крупных суставов на стороне преимущественного поражения. В прилежащих отделах костей радиоактивность меньшая. Биоэлектрическое исследование мышц пораженных конечностей позволило установить значительное уменьшение электрической активности по сравнению с мышцами здоровой конечности. Это связано с чрезмерным растяжением мышц вследствие усиленного роста костей. Клиническое исследование крови…
Морфологические данные при множественной эпифизарной дисплазии в отечественной литературе не приводятся. Гистологическая картина поражения суставных концов длинных трубчатых костей у детей при эпифизарной множественной дисплазии изучена у 8 оперированных нами больных (Г. И. Лаврищева, А. Г. Печерский). На препаратах суставной хрящ имеет гиалиновое строение, в большинстве случаев в поверхностных слоях отмечается замещение его волокнистой тканью…
Все больные карлики, что и приводит к ошибочному диагнозу ахондроплазии, с которым многие из этих больных обратились в ЦИТО. Череп, черты лица у большинства детей нормальные. Типичные для ахондроплазии выступающие лобные бугры, седловидный нос, прогнатия отсутствуют. Интеллект, как правило, не снижен или снижен незначительно, однако у 2 наших больных имелась выраженная умственная отсталость. Укорочение конечностей…
Лечение больных с множественной деформирующей суставной хондродисплазией сопряжено с известными трудностями. Это определяется множественностью и тяжестью деформации. В случаях незначительного удлинения одной нижней конечности назначалась ортопедическая обувь с целью устранения разницы в длине ног. В более запущенных случаях возникала необходимость в оперативном лечении. Характер операций зависел от локализации процесса. Чаще производились операции на нижних конечностях….
Дифференциальная диагностика множественной эпифизарной дисплазии проводится с ахондроплазией и болезнью Моркио — Брайлсфорда, врожденным вывихом бедра, болезнью Пертеса, точечной эпифизарной дисплазией и др. При сходных поражениях эпифизов длинных трубчатых костей отличительными особенностями при болезни Моркио являются резкая деформация позвоночника с непременным выпячиванием тела позвонка в грудном или поясничном отделе, укорочение туловища за счет кифосколиоза, скованная…
