Дисхондроплазия (клиническая картина)

А. А. Аренбергу при изучении анамнеза 49 больных с дисхондроплазией удалось отметить, что у 29 человек возраст их родителей превышал 30 лет, что соответствует общепризнанному мнению об увеличении числа пороков развития у лиц, родившихся от родителей старше 30-летнего возраста (Burlier, 1962).

Как всякий диспластический процесс, болезнь Олье выявляется у детей довольно рано, чаще всего как только ребенок начинает самостоятельно передвигаться и ходить, так как в этот период при поражении длинных трубчатых костей обнаруживаются деформации, укорочения, хромота. У половины всех больных, в том числе взрослых, страдающих с детства, заболевание длинных трубчатых костей обнаружено в первые 3 года жизни, у другой половины — в возрасте между 3 и 10 годами. Средний возраст, в котором проявляются первые симптомы заболевания, составляет 2,7 года.

Поражения костей кисти и стопы выявляются несколько позже:
у 1/3 больных в периоде от 1 года до 4 лет, еще у 1/2 — в возрасте 5 — 10 лет, а у остальных — в подростковом возрасте, что связано с анатомическими и функциональными особенностями этих органов. Раньше всего обнаруживаются поражения нижних конечностей.

Половина наших больных обратилась к врачу по поводу хромоты, половина — в связи с искривлением нижних конечностей. В 5 случаях имелся патологический перелом. В процессе течения уже диагностированного заболевания у 21 больного также возник перелом патологически измененной кости. Наиболее часто патологический перелом наблюдался в бедренной и большеберцовой костях, где особенно выражена нагрузка и встречаются наиболее крупные очаги поражения.

В литературе отмечается, что переломы не характерны для болезни Олье. Вместе с тем В. О. Маркс (1936), Д. Б. Бегак и Л. А. Одес (1938), А. Изварин (1938) и И. К. Горельчик (1951) в своих наблюдениях в числе первых симптомов отмечали именно повреждение кости. Это осложнение нельзя считать редким. Патологические переломы могут повторяться (в 7 наших наблюдениях), но срастание их происходит в обычные сроки.

Наиболее часто очаги эмбриональной ткани больших размеров располагаются в области дистального метафиза бедра и проксимального метафиза большеберцовой кости. Эта особенность при болезни Олье накладывает характерный отпечаток на вид деформаций, проявляющихся варусным положением нижних конечностей за счет галифеобразного искривления диафиза бедра и искривления голени вогнутостью внутрь — femur, crus varum.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Володя Л. в 1959 г. был госпитализирован в детскую терапевтическую клинику I Московского медицинского института по поводу «врожденных опухолей», а затем переведен под наше наблюдение в детскую хирургическую клинику II Московского медицинского института. Родился от первой нормальной беременности в срок, от здоровых родителей. При рождении имелось небольшое утолщение пальцев левой кисти. При осмотре обращали на…

Наши данные свидетельствуют о том, что консервативное лечение показано всем детям с эпифизарной дисплазией, так как оно улучшает общее состояние ребенка, устраняет боли. Но особенно оно эффективно в отношении детей, у которых это заболевание только начинает проявляться. Повторные курсы санаторно-курортного лечения, ограничение нагрузки на суставы могут замедлить процесс деструкции и предупредить развитие контрактур. При тяжелых…

Ира В., 6 лет, 9/III 1965 г. поступила в отделение кисти ЦИТО по поводу деформаций и частичного гигантизма пальцев обеих кистей. Родилась в срок, при нормальном течении периода беременности и родов у матери. Утолщение пальцев отмечено с рождения. В 2-летнем возрасте появились деформация черепа и пигментные пятна на коже. С 3 месяцев имели место кратковременные…

Витя Р., 15 лет, родился от первой нормальной беременности в срок от здоровых родителей. Первые симптомы заболевания установлены в возрасте 5 лет, когда родители заметили у сына слегка выраженную раскачивающуюся походку. К 8 годам она постепенно приобрела характер «утиной», к 11 годам мальчик из-за развившихся контрактур в тазобедренных суставах мог передвигаться только вприсядку. Больной наблюдается…

У детей более старшего возраста в толще хрящевых разрастаний имеются крупные очаги губчатой костной ткани, местами с явлениями энхондрального костеобразования на их периферии. Таким образом, обнаруженные морфологические изменения сводятся к местному гигантизму, массивному разрастанию суставного хряща с нарушением его архитектоники. Изменения ростковой пластинки имеют вторичный характер. Итак, все наблюдавшиеся нами больные были со сходной клинической…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее