Ахондроплазия (лечение)

Лечение больных ахондроплазией ортопедическое. Патогенетической терапии не существует, так как предотвратить преждевременное окостенение и извращение эпифизарного роста невозможно. Лишь в последнее время делаются попытки вызвать усиленный рост конечностей при ахондроплазии путем гормональной терапии.

Whitelow с соавторами (1958) предложили в целях предупреждения отставания конечностей в росте введение анаболического препарата, стимулирующего рост. В 1961 г. эти же авторы сообщили отдаленные результаты 30-месячпого лечения препаратом: интенсивный рост на 20 см.

Были использованы и другие препараты
— нандролон (дураболин), однако авторы справедливо предостерегают от увлечения гормональными препаратами, так как наблюдали побочные эндокринные расстройства.

Профилактика деформаций нижних конечностей заключается в предотвращении раннего вставания и длительного хождения детей старше одного года, как это рекомендуется при рахите.

В целях предупреждения прогрессирования уже имеющихся деформаций назначают беззамковые ортопедические аппараты (применены нами у всех наблюдавшихся больных). При прогрессирующей варусной деформации аппарат изготовляется с жестким креплением, с поясом и упором на седалищный бугор.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Лечение больных с множественной деформирующей суставной хондродисплазией сопряжено с известными трудностями. Это определяется множественностью и тяжестью деформации. В случаях незначительного удлинения одной нижней конечности назначалась ортопедическая обувь с целью устранения разницы в длине ног. В более запущенных случаях возникала необходимость в оперативном лечении. Характер операций зависел от локализации процесса. Чаще производились операции на нижних конечностях….

Дифференциальная диагностика множественной эпифизарной дисплазии проводится с ахондроплазией и болезнью Моркио — Брайлсфорда, врожденным вывихом бедра, болезнью Пертеса, точечной эпифизарной дисплазией и др. При сходных поражениях эпифизов длинных трубчатых костей отличительными особенностями при болезни Моркио являются резкая деформация позвоночника с непременным выпячиванием тела позвонка в грудном или поясничном отделе, укорочение туловища за счет кифосколиоза, скованная…

Рентгенологически при псевдоахондропластических формах эпифизарной дисплазии изменения суставов типичны для эпифизарной дисплазии, но очень резко выражены. Помимо уплощения и деформации эпифизов длинных трубчатых костей, мы наблюдали уплощение и деформацию костей запястья и предплюсны, конусовидное сужение проксимальных концов пястных и плюсневых костей. Последнее мы не видели ни у одного больного с обычной формой спондило-эпифизарной дисплазии. При…

Усман С., 13 лет, состоит под нашим наблюдением с 10-летнего возраста. Ребенок от здоровых родителей. Период беременности и родов протекал у матери без осложнений. При рождении мальчика отмечены ограничение движений в коленных суставах, множественные липомы живота, темные пятна на туловище и конечностях. В возрасте 3 лет обнаружено удлинение левой ноги на 3 см. С ростом…

Сложной бывает дифференциация у маленьких детей ранних клинико-рентгенологических изменений в тазобедренных суставах при эпифизарной дисплазии и типичной дисплазии тазобедренных суставов. Г. П. Юкиной и О. Л. Нечволодовой подробно изучены эти сложные в диагностическом плане случаи. Диагностические различия между врожденным двусторонним вывихом бедра и эпифизарной дисплазией заключаются в следующем. У детей с врожденным вывихом бедра в…

Популярное
Новое Прочее