Ахондроплазия (лечение)

Лечение больных ахондроплазией ортопедическое. Патогенетической терапии не существует, так как предотвратить преждевременное окостенение и извращение эпифизарного роста невозможно. Лишь в последнее время делаются попытки вызвать усиленный рост конечностей при ахондроплазии путем гормональной терапии.

Whitelow с соавторами (1958) предложили в целях предупреждения отставания конечностей в росте введение анаболического препарата, стимулирующего рост. В 1961 г. эти же авторы сообщили отдаленные результаты 30-месячпого лечения препаратом: интенсивный рост на 20 см.

Были использованы и другие препараты
— нандролон (дураболин), однако авторы справедливо предостерегают от увлечения гормональными препаратами, так как наблюдали побочные эндокринные расстройства.

Профилактика деформаций нижних конечностей заключается в предотвращении раннего вставания и длительного хождения детей старше одного года, как это рекомендуется при рахите.

В целях предупреждения прогрессирования уже имеющихся деформаций назначают беззамковые ортопедические аппараты (применены нами у всех наблюдавшихся больных). При прогрессирующей варусной деформации аппарат изготовляется с жестким креплением, с поясом и упором на седалищный бугор.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Ира В., 6 лет, 9/III 1965 г. поступила в отделение кисти ЦИТО по поводу деформаций и частичного гигантизма пальцев обеих кистей. Родилась в срок, при нормальном течении периода беременности и родов у матери. Утолщение пальцев отмечено с рождения. В 2-летнем возрасте появились деформация черепа и пигментные пятна на коже. С 3 месяцев имели место кратковременные…

Витя Р., 15 лет, родился от первой нормальной беременности в срок от здоровых родителей. Первые симптомы заболевания установлены в возрасте 5 лет, когда родители заметили у сына слегка выраженную раскачивающуюся походку. К 8 годам она постепенно приобрела характер «утиной», к 11 годам мальчик из-за развившихся контрактур в тазобедренных суставах мог передвигаться только вприсядку. Больной наблюдается…

У детей более старшего возраста в толще хрящевых разрастаний имеются крупные очаги губчатой костной ткани, местами с явлениями энхондрального костеобразования на их периферии. Таким образом, обнаруженные морфологические изменения сводятся к местному гигантизму, массивному разрастанию суставного хряща с нарушением его архитектоники. Изменения ростковой пластинки имеют вторичный характер. Итак, все наблюдавшиеся нами больные были со сходной клинической…

Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии представляет собой отдельную нозологическую форму хрящевой дисплазии. Это редко встречающаяся односторонняя эпифизарная дисплазия с преимущественным поражением одной или нескольких соседних костей конечности. Описанное впервые как тарсомегалия в 1926 г. Mouchet и Belot у ребенка в возрасте 17г лет с поражением таранной кости, это заболевание позднее именовалось тарсо-эпифизарной аклазией, эпифизарной хондродистрофией. В…

Дифференциальная диагностика деформирующей суставной хондродисплазии не представляет трудностей. Необходимо деформирующую суставную хондродисплазию отличать от других патологических состояний, связанных с отложением и разрастанием хрящевой и костной ткани в области суставов. К ним относятся: хондроматоз суставов и острый кальциноз мягких тканей. Хондроматоз суставов — отдельное заболевание, ничего общего не имеющее с хондроматозом костей (дисхондроплазией). Оно выражается в…

Популярное
Новое Прочее