Экзостозная хондродисплазия (Володя К., 9 лет)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (Володя К., 9 лет)

Володя К., 9 лет, поступил в клинику детской костной патологии ЦИТО с множественным прогрессивным окостенением мышц. В поликлинике установлен диагноз множественных экзостозов. Беременность и роды у матери протекали нормально. Когда мальчику было l/2 года, родители заметили у него болезненные, тестоватой плотности узлы в области лопаток.

Их появление не сопровождалось нарушением общего состояния. Через месяц эти узлы уменьшились и приобрели костную плотность. Затем подобные образования стали появляться в области затылка, шеи, спины, в подмышечных впадинах, локтевых суставах, постепенно ограничивая движения в позвоночнике, суставах верхних конечностей.

При поступлении в клинику у мальчика была резко скована походка за счет полного отсутствия подвижности в грудном и поясничном отделах позвоночника. В шейном отделе возможны лишь небольшие движения. Ребенок не был в состоянии повернуть голову, поворачивался всем корпусом.

В области затылка, спины и поясничного отдела позвоночника обнаружены костные тяжи, идущие по ходу шейных и спинных мышц, от углов лопаток к поясничным позвонкам, переплетаясь и плотно фиксируя голову, лопатки и позвоночник.

Костные узлы разной формы прощупывались на спине, под лопатками, в области суставов, на грудной клетке. Верхние конечности фиксированы окостеневшими грудными мышцами, резко ограничивающими движения в плечевых суставах. Костный узел прощупывался в толще четырехглавой мышцы левого бедра, движения в суставах нижних конечностей не ограничены. Имелось выраженное укорочение I пальцев обеих стоп.

При рентгенологическом обследовании скелета выявлено, что вдоль остистых отростков шейного, грудного отделов позвоночника, в области лопаток имелись костной плотности интенсивные тени в виде пластов и отдельных узлов по ходу и в толще мышц.

В поясничной области они принимали древовидную форму и располагались с обеих сторон позвоночника. Массивные участки окостенения имелись также в локтевых суставах. Основные фаланги I пальцев стоп клиновидно деформированы.

Оссифицирующий миозит мальчик 9 лет Оссифицирующий миозит: рентгенограмма позвоночника и грудной клетки
Оссифицирующий миозит: рентгенограмма локтевого сустава Оссифицирующий миозит: рентгенограмма «экзостозов»

В области метафизов бедер, проксимальных метадиафизов большеберцовой кости определялись экзостозы с заостренными концами, обращенными к центру диафиза.

Электромиографическое исследование мышц верхних и нижних конечностей, межреберных и жевательных мышц показало, что структура суммарных электромиограмм не изменена, а электрическая активность длинных мышц спины и левой руки снижена. Со стороны внутренних органов изменений не выявлено.

Общие анализы крови и мочи без отклонений от нормы. При биохимических исследованиях содержание общего и ионизированного кальция, неорганического фосфора, калия и натрия в сыворотке крови было нормальным. Не установлено нарушений и в выделении кальция и фосфора с мочой.

Щелочная фосфатаза 4,8 ед.
Исследованиями содержания белково-углеводных комплексов сыворотки крови, сахара крови и гликемической кривой не обнаружено изменений ни в обмене белково-полисахаридных соединений, ни в углеводном обмене.

Белковообразовательная же функция печени оказалась нарушенной:
в сыворотке крови наблюдалась диспротеинемия (снижение уровня альбуминов и повышение уровня глобулинов сыворотки крови).

Несколько измененным был обмен гормонов коры надпочечников, что установлено путем определения уровня 11-оксикортикостероидов сыворотки крови до и после нагрузки АКТГ. Исследования основного обмена и йодных фракций, связанных с белками сыворотки крови, показали, что функция щитовидной железы не нарушена.

Проведено комплексное физиотерапевтическое лечение в сочетании с лечебной физкультурой (ванны, иоиофорез с гидрокортизоном, электрофорез с хлористым кальцием и натрием, парафин). Кроме того, соблюдалась белковая диета, назначены АКТГ, преднизолон, пирогенал, поливитамины, инъекции витамина В12. Небольшое увеличение объема движений у больного наступило при сохранении прежней величины оссификатов.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Дисплазия шейки бедренной кости описывалась под разными названиями: остеодистрофия шейки бедра, остеохондропатия шейки бедра, collilysis и др. В результате нарушения роста физарного хряща шейки бедра наступает при отсутствии разгрузки патологический эпифизеолиз с последующим развитием варусной деформации шейки, поэтому заболевание чаще описывается как coxa vara collilysis. Физарная дисплазия шейки бедренной кости Еще Muller (1889), Lauenstein (1897),…

Матвей А., 9 лет, обратился с жалобами на припухлость и боли в области передней поверхности правого коленного сустава, боли при движениях в коленном суставе, хромоту. Без видимой причины появились боли, припухлость по передней поверхности правого коленного сустава. Температура в течение 3 суток держалась около 38°. Районный педиатр считал, что у мальчика гриппозная инфекция. После нормализации…

Silverman (1961) описал интересный симптом при точечной эпифизарной дисплазии — вертикальную расщелину между задней и средней третью тел позвонков на боковой рентгенограмме. Эти изменения, а также частые при точечной эпифизарной дисплазии клиновидные и бабочковидные позвонки объясняются различными вариантами центров оссификации. В настоящее время имеется много сообщений о том, что в случае выживания детей с точечной…

Лечение физарной дисплазии шейки бедра зависит от стадии заболевания. При отсутствии эпифизеолиза целесообразны разгрузка конечности (на срок не менее года), строгий постельный режим в условиях санатория с лечебной гимнастикой, массажем и физиотерапией. При отсутствии сдвигов в течении болезни в результате санаторного лечения целесообразны активные хирургические вмешательства, рассчитанные на оссификацию шейки бедра в правильном положении. При…

Множественная эпифизарная хондродисплазия является сравнительно редким системным заболеванием из группы эпифизарных дисплазии. В основе множественной эпифизарной хондродисплазии лежит дефект центра оссификации эпифизов. При этом образование хряща происходит нормально, нарушены процессы оссификации и образования хондральной полости. Lacreix (1962) высказал предположение об отсутствии «организующего вещества» — остеогенина. Возможно, причиной является и дефект в соединительной ткани сосудов (Trueta,…

Популярное
Новое Прочее