Экзостозная хондродисплазия (Володя К., 9 лет)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (Володя К., 9 лет)

Володя К., 9 лет, поступил в клинику детской костной патологии ЦИТО с множественным прогрессивным окостенением мышц. В поликлинике установлен диагноз множественных экзостозов. Беременность и роды у матери протекали нормально. Когда мальчику было l/2 года, родители заметили у него болезненные, тестоватой плотности узлы в области лопаток.

Их появление не сопровождалось нарушением общего состояния. Через месяц эти узлы уменьшились и приобрели костную плотность. Затем подобные образования стали появляться в области затылка, шеи, спины, в подмышечных впадинах, локтевых суставах, постепенно ограничивая движения в позвоночнике, суставах верхних конечностей.

При поступлении в клинику у мальчика была резко скована походка за счет полного отсутствия подвижности в грудном и поясничном отделах позвоночника. В шейном отделе возможны лишь небольшие движения. Ребенок не был в состоянии повернуть голову, поворачивался всем корпусом.

В области затылка, спины и поясничного отдела позвоночника обнаружены костные тяжи, идущие по ходу шейных и спинных мышц, от углов лопаток к поясничным позвонкам, переплетаясь и плотно фиксируя голову, лопатки и позвоночник.

Костные узлы разной формы прощупывались на спине, под лопатками, в области суставов, на грудной клетке. Верхние конечности фиксированы окостеневшими грудными мышцами, резко ограничивающими движения в плечевых суставах. Костный узел прощупывался в толще четырехглавой мышцы левого бедра, движения в суставах нижних конечностей не ограничены. Имелось выраженное укорочение I пальцев обеих стоп.

При рентгенологическом обследовании скелета выявлено, что вдоль остистых отростков шейного, грудного отделов позвоночника, в области лопаток имелись костной плотности интенсивные тени в виде пластов и отдельных узлов по ходу и в толще мышц.

В поясничной области они принимали древовидную форму и располагались с обеих сторон позвоночника. Массивные участки окостенения имелись также в локтевых суставах. Основные фаланги I пальцев стоп клиновидно деформированы.

Оссифицирующий миозит мальчик 9 лет Оссифицирующий миозит: рентгенограмма позвоночника и грудной клетки
Оссифицирующий миозит: рентгенограмма локтевого сустава Оссифицирующий миозит: рентгенограмма «экзостозов»

В области метафизов бедер, проксимальных метадиафизов большеберцовой кости определялись экзостозы с заостренными концами, обращенными к центру диафиза.

Электромиографическое исследование мышц верхних и нижних конечностей, межреберных и жевательных мышц показало, что структура суммарных электромиограмм не изменена, а электрическая активность длинных мышц спины и левой руки снижена. Со стороны внутренних органов изменений не выявлено.

Общие анализы крови и мочи без отклонений от нормы. При биохимических исследованиях содержание общего и ионизированного кальция, неорганического фосфора, калия и натрия в сыворотке крови было нормальным. Не установлено нарушений и в выделении кальция и фосфора с мочой.

Щелочная фосфатаза 4,8 ед.
Исследованиями содержания белково-углеводных комплексов сыворотки крови, сахара крови и гликемической кривой не обнаружено изменений ни в обмене белково-полисахаридных соединений, ни в углеводном обмене.

Белковообразовательная же функция печени оказалась нарушенной:
в сыворотке крови наблюдалась диспротеинемия (снижение уровня альбуминов и повышение уровня глобулинов сыворотки крови).

Несколько измененным был обмен гормонов коры надпочечников, что установлено путем определения уровня 11-оксикортикостероидов сыворотки крови до и после нагрузки АКТГ. Исследования основного обмена и йодных фракций, связанных с белками сыворотки крови, показали, что функция щитовидной железы не нарушена.

Проведено комплексное физиотерапевтическое лечение в сочетании с лечебной физкультурой (ванны, иоиофорез с гидрокортизоном, электрофорез с хлористым кальцием и натрием, парафин). Кроме того, соблюдалась белковая диета, назначены АКТГ, преднизолон, пирогенал, поливитамины, инъекции витамина В12. Небольшое увеличение объема движений у больного наступило при сохранении прежней величины оссификатов.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

У детей более старшего возраста в толще хрящевых разрастаний имеются крупные очаги губчатой костной ткани, местами с явлениями энхондрального костеобразования на их периферии. Таким образом, обнаруженные морфологические изменения сводятся к местному гигантизму, массивному разрастанию суставного хряща с нарушением его архитектоники. Изменения ростковой пластинки имеют вторичный характер. Итак, все наблюдавшиеся нами больные были со сходной клинической…

Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии представляет собой отдельную нозологическую форму хрящевой дисплазии. Это редко встречающаяся односторонняя эпифизарная дисплазия с преимущественным поражением одной или нескольких соседних костей конечности. Описанное впервые как тарсомегалия в 1926 г. Mouchet и Belot у ребенка в возрасте 17г лет с поражением таранной кости, это заболевание позднее именовалось тарсо-эпифизарной аклазией, эпифизарной хондродистрофией. В…

Дифференциальная диагностика деформирующей суставной хондродисплазии не представляет трудностей. Необходимо деформирующую суставную хондродисплазию отличать от других патологических состояний, связанных с отложением и разрастанием хрящевой и костной ткани в области суставов. К ним относятся: хондроматоз суставов и острый кальциноз мягких тканей. Хондроматоз суставов — отдельное заболевание, ничего общего не имеющее с хондроматозом костей (дисхондроплазией). Оно выражается в…

Как самостоятельное заболевание эпифизарную точечную хондродисплазию (chondrodysplasia epiphisaria punctata) описал в 1949 г. Fairbank. До этого еще в 1927 г. автор сообщил о 2 наблюдениях этого вида дисплазии. Jansen (1934) назвал заболевание метафизарным дизостозом. Первый случай болезни описал Konradi в 1914 г., считая ее абортивной формой хондродистрофии, у 3-месячной девочки. В литературе заболевание известно также…

Хроническое обызвествление описано как интерстициальный кальциноз (ограниченный и опухолевый). Немецкие авторы называют ere Kalkgicht. Отложение солей кальция в мягких тканях происходит внезапно и сопровождается острыми болями. Острый кальциноз мягких тканей наблюдается на верхних и нижних конечностях. Если под термином «кальцификация» подразумевается инкрустация солями кальция тканей, которые при этом патологическом процессе утрачивают свои биологические свойства и…

Популярное
Новое Прочее