Экзостозная хондродисплазия (Володя К., 9 лет)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (Володя К., 9 лет)

Володя К., 9 лет, поступил в клинику детской костной патологии ЦИТО с множественным прогрессивным окостенением мышц. В поликлинике установлен диагноз множественных экзостозов. Беременность и роды у матери протекали нормально. Когда мальчику было l/2 года, родители заметили у него болезненные, тестоватой плотности узлы в области лопаток.

Их появление не сопровождалось нарушением общего состояния. Через месяц эти узлы уменьшились и приобрели костную плотность. Затем подобные образования стали появляться в области затылка, шеи, спины, в подмышечных впадинах, локтевых суставах, постепенно ограничивая движения в позвоночнике, суставах верхних конечностей.

При поступлении в клинику у мальчика была резко скована походка за счет полного отсутствия подвижности в грудном и поясничном отделах позвоночника. В шейном отделе возможны лишь небольшие движения. Ребенок не был в состоянии повернуть голову, поворачивался всем корпусом.

В области затылка, спины и поясничного отдела позвоночника обнаружены костные тяжи, идущие по ходу шейных и спинных мышц, от углов лопаток к поясничным позвонкам, переплетаясь и плотно фиксируя голову, лопатки и позвоночник.

Костные узлы разной формы прощупывались на спине, под лопатками, в области суставов, на грудной клетке. Верхние конечности фиксированы окостеневшими грудными мышцами, резко ограничивающими движения в плечевых суставах. Костный узел прощупывался в толще четырехглавой мышцы левого бедра, движения в суставах нижних конечностей не ограничены. Имелось выраженное укорочение I пальцев обеих стоп.

При рентгенологическом обследовании скелета выявлено, что вдоль остистых отростков шейного, грудного отделов позвоночника, в области лопаток имелись костной плотности интенсивные тени в виде пластов и отдельных узлов по ходу и в толще мышц.

В поясничной области они принимали древовидную форму и располагались с обеих сторон позвоночника. Массивные участки окостенения имелись также в локтевых суставах. Основные фаланги I пальцев стоп клиновидно деформированы.

Оссифицирующий миозит мальчик 9 лет Оссифицирующий миозит: рентгенограмма позвоночника и грудной клетки
Оссифицирующий миозит: рентгенограмма локтевого сустава Оссифицирующий миозит: рентгенограмма «экзостозов»

В области метафизов бедер, проксимальных метадиафизов большеберцовой кости определялись экзостозы с заостренными концами, обращенными к центру диафиза.

Электромиографическое исследование мышц верхних и нижних конечностей, межреберных и жевательных мышц показало, что структура суммарных электромиограмм не изменена, а электрическая активность длинных мышц спины и левой руки снижена. Со стороны внутренних органов изменений не выявлено.

Общие анализы крови и мочи без отклонений от нормы. При биохимических исследованиях содержание общего и ионизированного кальция, неорганического фосфора, калия и натрия в сыворотке крови было нормальным. Не установлено нарушений и в выделении кальция и фосфора с мочой.

Щелочная фосфатаза 4,8 ед.
Исследованиями содержания белково-углеводных комплексов сыворотки крови, сахара крови и гликемической кривой не обнаружено изменений ни в обмене белково-полисахаридных соединений, ни в углеводном обмене.

Белковообразовательная же функция печени оказалась нарушенной:
в сыворотке крови наблюдалась диспротеинемия (снижение уровня альбуминов и повышение уровня глобулинов сыворотки крови).

Несколько измененным был обмен гормонов коры надпочечников, что установлено путем определения уровня 11-оксикортикостероидов сыворотки крови до и после нагрузки АКТГ. Исследования основного обмена и йодных фракций, связанных с белками сыворотки крови, показали, что функция щитовидной железы не нарушена.

Проведено комплексное физиотерапевтическое лечение в сочетании с лечебной физкультурой (ванны, иоиофорез с гидрокортизоном, электрофорез с хлористым кальцием и натрием, парафин). Кроме того, соблюдалась белковая диета, назначены АКТГ, преднизолон, пирогенал, поливитамины, инъекции витамина В12. Небольшое увеличение объема движений у больного наступило при сохранении прежней величины оссификатов.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Дифференциальная диагностика деформирующей суставной хондродисплазии не представляет трудностей. Необходимо деформирующую суставную хондродисплазию отличать от других патологических состояний, связанных с отложением и разрастанием хрящевой и костной ткани в области суставов. К ним относятся: хондроматоз суставов и острый кальциноз мягких тканей. Хондроматоз суставов — отдельное заболевание, ничего общего не имеющее с хондроматозом костей (дисхондроплазией). Оно выражается в…

Как самостоятельное заболевание эпифизарную точечную хондродисплазию (chondrodysplasia epiphisaria punctata) описал в 1949 г. Fairbank. До этого еще в 1927 г. автор сообщил о 2 наблюдениях этого вида дисплазии. Jansen (1934) назвал заболевание метафизарным дизостозом. Первый случай болезни описал Konradi в 1914 г., считая ее абортивной формой хондродистрофии, у 3-месячной девочки. В литературе заболевание известно также…

Хроническое обызвествление описано как интерстициальный кальциноз (ограниченный и опухолевый). Немецкие авторы называют ere Kalkgicht. Отложение солей кальция в мягких тканях происходит внезапно и сопровождается острыми болями. Острый кальциноз мягких тканей наблюдается на верхних и нижних конечностях. Если под термином «кальцификация» подразумевается инкрустация солями кальция тканей, которые при этом патологическом процессе утрачивают свои биологические свойства и…

Рита Д. с 3-недельного возраста наблюдается нами в течение 10 лет. Родилась в 7,5 месяцев беременности при нормальных родах с укорочением левого бедра на 3 см, варусной деформацией левой голени, фиксированным врожденным правосторонним сколиозом в поясничном отделе. На рентгенограммах все эпифизы, включая трубчатые кости, а также ребра, грудину, кости таза, имели точечную структуру в виде…

Дисплазия шейки бедренной кости описывалась под разными названиями: остеодистрофия шейки бедра, остеохондропатия шейки бедра, collilysis и др. В результате нарушения роста физарного хряща шейки бедра наступает при отсутствии разгрузки патологический эпифизеолиз с последующим развитием варусной деформации шейки, поэтому заболевание чаще описывается как coxa vara collilysis. Физарная дисплазия шейки бедренной кости Еще Muller (1889), Lauenstein (1897),…

Популярное
Новое Прочее