Экзостозная хондродисплазия (оссифицирующий миозит)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (оссифицирующий миозит)

Оссифицирующий миозит — довольно редкое заболевание. Описанное впервые в 1648 г. Patin, оно в настоящее время известно по отдельным наблюдениям, которых к 1963 г. в литературе насчитывалось более 300. Патологоанатомические изменения, происходящие в мышцах, заключаются в чрезмерном разрастании межуточной соединительной ткани, которая затем метаплазируется в костную.

В результате нарушения функции и сдавления костной тканью мышечные волокна атрофируются. Установлена полная безнадежность иссечения окостеневших мышц, так как удаление костных узлов приводит к рецидивам: заболевание прогрессирует, поражая новые группы мышц (А. А. Корж, 1963). Как показали исследования оссифицирующего миозита у детей, проведенные в нашей клинике Л. И. Самойловой (1966), эндокринные и обменные нарушения при этом заболевании незначительны.

Отсутствие заметных общих метаболических нарушений дает основание полагать, что, очевидно, патогенез множественной прогрессирующей оссификации мышц связан с локальными нарушениями обменных процессов в мышечной ткани.

Возможно, эти отклонения (если учесть возникновение болезни в раннем возрасте) имеют диспластическую природу и обусловлены наличием в мышечной ткани врожденных аномальных химических веществ, например, аномальных ферментных систем, извращающих нормальное течение обменных процессов в тканях. Оссифицирующий миозит может напоминать множественную экзостозную хондродисплазию лишь при начальных формах заболевания и только при недостаточно внимательном осмотре больного. Как известно, экзостозная хондродисплазия редко сопровождается тяжелыми контрактурами и исключительно редко поражает позвоночник.

Юношеские костно-хрящевые экзостозы следует дифференцировать с гетеротопическими оссификатами и оссифицирующейся гематомой у детей после травмы в случаях, когда гематома связана с костью. Такие оссификаты чаще всего продолговатые, так как они повторяют форму мышц или межмышечных пространств. Они не имеют характерного для экзостоза направления к центру диафиза и у детей чаще локализуются в области локтевого сустава, редко поражающегося акзостозной хондроплазией. Лечение больных с юношескими костно-хрящевыми экзостозами только оперативное. Другие методы, как, например, рентгенотерапия, тканевая терапия (О. И. Хох, 1951), заметного эффекта не дают.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Лечение больных с множественной деформирующей суставной хондродисплазией сопряжено с известными трудностями. Это определяется множественностью и тяжестью деформации. В случаях незначительного удлинения одной нижней конечности назначалась ортопедическая обувь с целью устранения разницы в длине ног. В более запущенных случаях возникала необходимость в оперативном лечении. Характер операций зависел от локализации процесса. Чаще производились операции на нижних конечностях….

Дифференциальная диагностика множественной эпифизарной дисплазии проводится с ахондроплазией и болезнью Моркио — Брайлсфорда, врожденным вывихом бедра, болезнью Пертеса, точечной эпифизарной дисплазией и др. При сходных поражениях эпифизов длинных трубчатых костей отличительными особенностями при болезни Моркио являются резкая деформация позвоночника с непременным выпячиванием тела позвонка в грудном или поясничном отделе, укорочение туловища за счет кифосколиоза, скованная…

Рентгенологически при псевдоахондропластических формах эпифизарной дисплазии изменения суставов типичны для эпифизарной дисплазии, но очень резко выражены. Помимо уплощения и деформации эпифизов длинных трубчатых костей, мы наблюдали уплощение и деформацию костей запястья и предплюсны, конусовидное сужение проксимальных концов пястных и плюсневых костей. Последнее мы не видели ни у одного больного с обычной формой спондило-эпифизарной дисплазии. При…

Усман С., 13 лет, состоит под нашим наблюдением с 10-летнего возраста. Ребенок от здоровых родителей. Период беременности и родов протекал у матери без осложнений. При рождении мальчика отмечены ограничение движений в коленных суставах, множественные липомы живота, темные пятна на туловище и конечностях. В возрасте 3 лет обнаружено удлинение левой ноги на 3 см. С ростом…

Сложной бывает дифференциация у маленьких детей ранних клинико-рентгенологических изменений в тазобедренных суставах при эпифизарной дисплазии и типичной дисплазии тазобедренных суставов. Г. П. Юкиной и О. Л. Нечволодовой подробно изучены эти сложные в диагностическом плане случаи. Диагностические различия между врожденным двусторонним вывихом бедра и эпифизарной дисплазией заключаются в следующем. У детей с врожденным вывихом бедра в…

Популярное
Новое Прочее