Экзостозная хондродисплазия (оссифицирующий миозит)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (оссифицирующий миозит)

Оссифицирующий миозит — довольно редкое заболевание. Описанное впервые в 1648 г. Patin, оно в настоящее время известно по отдельным наблюдениям, которых к 1963 г. в литературе насчитывалось более 300. Патологоанатомические изменения, происходящие в мышцах, заключаются в чрезмерном разрастании межуточной соединительной ткани, которая затем метаплазируется в костную.

В результате нарушения функции и сдавления костной тканью мышечные волокна атрофируются. Установлена полная безнадежность иссечения окостеневших мышц, так как удаление костных узлов приводит к рецидивам: заболевание прогрессирует, поражая новые группы мышц (А. А. Корж, 1963). Как показали исследования оссифицирующего миозита у детей, проведенные в нашей клинике Л. И. Самойловой (1966), эндокринные и обменные нарушения при этом заболевании незначительны.

Отсутствие заметных общих метаболических нарушений дает основание полагать, что, очевидно, патогенез множественной прогрессирующей оссификации мышц связан с локальными нарушениями обменных процессов в мышечной ткани.

Возможно, эти отклонения (если учесть возникновение болезни в раннем возрасте) имеют диспластическую природу и обусловлены наличием в мышечной ткани врожденных аномальных химических веществ, например, аномальных ферментных систем, извращающих нормальное течение обменных процессов в тканях. Оссифицирующий миозит может напоминать множественную экзостозную хондродисплазию лишь при начальных формах заболевания и только при недостаточно внимательном осмотре больного. Как известно, экзостозная хондродисплазия редко сопровождается тяжелыми контрактурами и исключительно редко поражает позвоночник.

Юношеские костно-хрящевые экзостозы следует дифференцировать с гетеротопическими оссификатами и оссифицирующейся гематомой у детей после травмы в случаях, когда гематома связана с костью. Такие оссификаты чаще всего продолговатые, так как они повторяют форму мышц или межмышечных пространств. Они не имеют характерного для экзостоза направления к центру диафиза и у детей чаще локализуются в области локтевого сустава, редко поражающегося акзостозной хондроплазией. Лечение больных с юношескими костно-хрящевыми экзостозами только оперативное. Другие методы, как, например, рентгенотерапия, тканевая терапия (О. И. Хох, 1951), заметного эффекта не дают.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Дисплазия шейки бедренной кости описывалась под разными названиями: остеодистрофия шейки бедра, остеохондропатия шейки бедра, collilysis и др. В результате нарушения роста физарного хряща шейки бедра наступает при отсутствии разгрузки патологический эпифизеолиз с последующим развитием варусной деформации шейки, поэтому заболевание чаще описывается как coxa vara collilysis. Физарная дисплазия шейки бедренной кости Еще Muller (1889), Lauenstein (1897),…

Матвей А., 9 лет, обратился с жалобами на припухлость и боли в области передней поверхности правого коленного сустава, боли при движениях в коленном суставе, хромоту. Без видимой причины появились боли, припухлость по передней поверхности правого коленного сустава. Температура в течение 3 суток держалась около 38°. Районный педиатр считал, что у мальчика гриппозная инфекция. После нормализации…

Silverman (1961) описал интересный симптом при точечной эпифизарной дисплазии — вертикальную расщелину между задней и средней третью тел позвонков на боковой рентгенограмме. Эти изменения, а также частые при точечной эпифизарной дисплазии клиновидные и бабочковидные позвонки объясняются различными вариантами центров оссификации. В настоящее время имеется много сообщений о том, что в случае выживания детей с точечной…

Лечение физарной дисплазии шейки бедра зависит от стадии заболевания. При отсутствии эпифизеолиза целесообразны разгрузка конечности (на срок не менее года), строгий постельный режим в условиях санатория с лечебной гимнастикой, массажем и физиотерапией. При отсутствии сдвигов в течении болезни в результате санаторного лечения целесообразны активные хирургические вмешательства, рассчитанные на оссификацию шейки бедра в правильном положении. При…

Множественная эпифизарная хондродисплазия является сравнительно редким системным заболеванием из группы эпифизарных дисплазии. В основе множественной эпифизарной хондродисплазии лежит дефект центра оссификации эпифизов. При этом образование хряща происходит нормально, нарушены процессы оссификации и образования хондральной полости. Lacreix (1962) высказал предположение об отсутствии «организующего вещества» — остеогенина. Возможно, причиной является и дефект в соединительной ткани сосудов (Trueta,…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее