Экзостозная хондродисплазия (оссифицирующий миозит)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (оссифицирующий миозит)

Оссифицирующий миозит — довольно редкое заболевание. Описанное впервые в 1648 г. Patin, оно в настоящее время известно по отдельным наблюдениям, которых к 1963 г. в литературе насчитывалось более 300. Патологоанатомические изменения, происходящие в мышцах, заключаются в чрезмерном разрастании межуточной соединительной ткани, которая затем метаплазируется в костную.

В результате нарушения функции и сдавления костной тканью мышечные волокна атрофируются. Установлена полная безнадежность иссечения окостеневших мышц, так как удаление костных узлов приводит к рецидивам: заболевание прогрессирует, поражая новые группы мышц (А. А. Корж, 1963). Как показали исследования оссифицирующего миозита у детей, проведенные в нашей клинике Л. И. Самойловой (1966), эндокринные и обменные нарушения при этом заболевании незначительны.

Отсутствие заметных общих метаболических нарушений дает основание полагать, что, очевидно, патогенез множественной прогрессирующей оссификации мышц связан с локальными нарушениями обменных процессов в мышечной ткани.

Возможно, эти отклонения (если учесть возникновение болезни в раннем возрасте) имеют диспластическую природу и обусловлены наличием в мышечной ткани врожденных аномальных химических веществ, например, аномальных ферментных систем, извращающих нормальное течение обменных процессов в тканях. Оссифицирующий миозит может напоминать множественную экзостозную хондродисплазию лишь при начальных формах заболевания и только при недостаточно внимательном осмотре больного. Как известно, экзостозная хондродисплазия редко сопровождается тяжелыми контрактурами и исключительно редко поражает позвоночник.

Юношеские костно-хрящевые экзостозы следует дифференцировать с гетеротопическими оссификатами и оссифицирующейся гематомой у детей после травмы в случаях, когда гематома связана с костью. Такие оссификаты чаще всего продолговатые, так как они повторяют форму мышц или межмышечных пространств. Они не имеют характерного для экзостоза направления к центру диафиза и у детей чаще локализуются в области локтевого сустава, редко поражающегося акзостозной хондроплазией. Лечение больных с юношескими костно-хрящевыми экзостозами только оперативное. Другие методы, как, например, рентгенотерапия, тканевая терапия (О. И. Хох, 1951), заметного эффекта не дают.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Первое и наиболее подробное описание эпифизарных дисплазии дано в монографии Maroteaux и Lamy (1961). Однако с накоплением материала оказалось, что рассматривать дисплазии эпифиза как единое заболевание в настоящее время совершенно недостаточно с точки зрения как клинико-рентгенологической, так и генетической характеристики. Эпифизарные дисплазии связаны с пороками развития тканей, составляющих основу эпифиза. В эпифизе имеется две зоны:…

Клиническая картина множественной эпифизарной дисплазии характеризуется постепенным развитием деформаций по мере роста ребенка и зависит от количества пораженных суставов и степени выраженности деформаций. В процесс, как правило, вовлекается большинство эпифизов, что соответствует самому названию заболевания. Однако мы наблюдали больных с поражением только 3 — 4 эпифизов. У родственников 3 наших больных мы обнаружили множественную эпифизарную…

Несмотря на врожденный характер заболевания, при рождении дети клинически ничем не отличаются от здоровых. Заболевание проявляется лишь после того, как ребенок начинает ходить. У части детей родители отмечают нарушение походки от легкой хромоты до «утиной». Иногда ребенок просто малоподвижен. Старшие дети жалуются на быструю утомляемость. Постепенно выявляются деформации конечностей (genu varum, valgum) и позвоночника (сколиоз)….

Заболевание впервые описано и выделено нами в отдельную группу в 1962 г. как редкая форма дисплазии скелета с разрастанием в полостях суставов хрящевой ткани в комбинации со вторичным гигантизмом и другими проявлениями недостаточности мезенхимы. Ведущим симптомом во всех описанных случаях было разрастание хрящевых масс в полости суставов, а также гигантизм одной или нескольких конечностей. В…

Основными жалобами при поступлении в клинику являются быстрая утомляемость и боли при ходьбе в суставах нижних конечностей, хромота, нарушение походки (раскачивающаяся походка) и различные деформации нижних конечностей — в первую очередь контрактуры, увеличение суставов в объеме. К 5 — 6 годам жизни внешний вид больных детей изменяется и приобретает типичные черты: больные относительно низкого роста…

Популярное
Новое Прочее