Экзостозная хондродисплазия (оссифицирующий миозит)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (оссифицирующий миозит)

Оссифицирующий миозит — довольно редкое заболевание. Описанное впервые в 1648 г. Patin, оно в настоящее время известно по отдельным наблюдениям, которых к 1963 г. в литературе насчитывалось более 300. Патологоанатомические изменения, происходящие в мышцах, заключаются в чрезмерном разрастании межуточной соединительной ткани, которая затем метаплазируется в костную.

В результате нарушения функции и сдавления костной тканью мышечные волокна атрофируются. Установлена полная безнадежность иссечения окостеневших мышц, так как удаление костных узлов приводит к рецидивам: заболевание прогрессирует, поражая новые группы мышц (А. А. Корж, 1963). Как показали исследования оссифицирующего миозита у детей, проведенные в нашей клинике Л. И. Самойловой (1966), эндокринные и обменные нарушения при этом заболевании незначительны.

Отсутствие заметных общих метаболических нарушений дает основание полагать, что, очевидно, патогенез множественной прогрессирующей оссификации мышц связан с локальными нарушениями обменных процессов в мышечной ткани.

Возможно, эти отклонения (если учесть возникновение болезни в раннем возрасте) имеют диспластическую природу и обусловлены наличием в мышечной ткани врожденных аномальных химических веществ, например, аномальных ферментных систем, извращающих нормальное течение обменных процессов в тканях. Оссифицирующий миозит может напоминать множественную экзостозную хондродисплазию лишь при начальных формах заболевания и только при недостаточно внимательном осмотре больного. Как известно, экзостозная хондродисплазия редко сопровождается тяжелыми контрактурами и исключительно редко поражает позвоночник.

Юношеские костно-хрящевые экзостозы следует дифференцировать с гетеротопическими оссификатами и оссифицирующейся гематомой у детей после травмы в случаях, когда гематома связана с костью. Такие оссификаты чаще всего продолговатые, так как они повторяют форму мышц или межмышечных пространств. Они не имеют характерного для экзостоза направления к центру диафиза и у детей чаще локализуются в области локтевого сустава, редко поражающегося акзостозной хондроплазией. Лечение больных с юношескими костно-хрящевыми экзостозами только оперативное. Другие методы, как, например, рентгенотерапия, тканевая терапия (О. И. Хох, 1951), заметного эффекта не дают.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Коля С. Наблюдая его с 10-месячного возраста в течение последующих 8 лет, мы обратили внимание на беспокойство его и некоторое отставание в психическом развитии. Говорить начал в 3 года, плаксив, неконтактен. Первым симптомом заболевания, заставившим обратиться к врачам, было утолщение основной фаланги II пальца правой кисти. К 3 годам палец начал увеличиваться в длину и…

Лечение больных с множественной эпифизарной дисплазией комплексное. При легких степенях эпифизарной дисплазии ограничиваются проведением консервативных мероприятий: назначают физиотерапию, массаж, лечебную гимнастику, морские ванны, грязелечение, витамины, санаторно-курортное лечение (Евпатория). Вольные с этим заболеванием широко пользуются протезно-ортопедическими изделиями (беззамковые аппараты, ортопедическая обувь). Нами проверены результаты санаторно-курортного лечения. Из 32 детей, которым было рекомендовано это лечение, был осмотрен…

Особой формой наследственного системного заболевания соединительной ткани являются мукополисахаридозы, обусловленные первичным генетическим нарушением метаболизма мукополисахаридов (глюкозаминогликанов). В настоящее время идентифицировано шесть форм мукополисахаридозов. По характеру костных поражений мукополисахаридоз-I (синдром Гурлер), мукополисахаридоз-IV (синдром Моркио) и мукополисахаридоз-VI (синдром Марото и Лами) очень напоминают псевдоахондропластическую форму эпифизарной дисплазии. Дифференциальная диагностика затруднена в связи с тем, что мукополисахаридоз-IV и…

Володя Л. в 1959 г. был госпитализирован в детскую терапевтическую клинику I Московского медицинского института по поводу «врожденных опухолей», а затем переведен под наше наблюдение в детскую хирургическую клинику II Московского медицинского института. Родился от первой нормальной беременности в срок, от здоровых родителей. При рождении имелось небольшое утолщение пальцев левой кисти. При осмотре обращали на…

Наши данные свидетельствуют о том, что консервативное лечение показано всем детям с эпифизарной дисплазией, так как оно улучшает общее состояние ребенка, устраняет боли. Но особенно оно эффективно в отношении детей, у которых это заболевание только начинает проявляться. Повторные курсы санаторно-курортного лечения, ограничение нагрузки на суставы могут замедлить процесс деструкции и предупредить развитие контрактур. При тяжелых…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее