Экзостозная хондродисплазия (оссифицирующий миозит)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (оссифицирующий миозит)

Оссифицирующий миозит — довольно редкое заболевание. Описанное впервые в 1648 г. Patin, оно в настоящее время известно по отдельным наблюдениям, которых к 1963 г. в литературе насчитывалось более 300. Патологоанатомические изменения, происходящие в мышцах, заключаются в чрезмерном разрастании межуточной соединительной ткани, которая затем метаплазируется в костную.

В результате нарушения функции и сдавления костной тканью мышечные волокна атрофируются. Установлена полная безнадежность иссечения окостеневших мышц, так как удаление костных узлов приводит к рецидивам: заболевание прогрессирует, поражая новые группы мышц (А. А. Корж, 1963). Как показали исследования оссифицирующего миозита у детей, проведенные в нашей клинике Л. И. Самойловой (1966), эндокринные и обменные нарушения при этом заболевании незначительны.

Отсутствие заметных общих метаболических нарушений дает основание полагать, что, очевидно, патогенез множественной прогрессирующей оссификации мышц связан с локальными нарушениями обменных процессов в мышечной ткани.

Возможно, эти отклонения (если учесть возникновение болезни в раннем возрасте) имеют диспластическую природу и обусловлены наличием в мышечной ткани врожденных аномальных химических веществ, например, аномальных ферментных систем, извращающих нормальное течение обменных процессов в тканях. Оссифицирующий миозит может напоминать множественную экзостозную хондродисплазию лишь при начальных формах заболевания и только при недостаточно внимательном осмотре больного. Как известно, экзостозная хондродисплазия редко сопровождается тяжелыми контрактурами и исключительно редко поражает позвоночник.

Юношеские костно-хрящевые экзостозы следует дифференцировать с гетеротопическими оссификатами и оссифицирующейся гематомой у детей после травмы в случаях, когда гематома связана с костью. Такие оссификаты чаще всего продолговатые, так как они повторяют форму мышц или межмышечных пространств. Они не имеют характерного для экзостоза направления к центру диафиза и у детей чаще локализуются в области локтевого сустава, редко поражающегося акзостозной хондроплазией. Лечение больных с юношескими костно-хрящевыми экзостозами только оперативное. Другие методы, как, например, рентгенотерапия, тканевая терапия (О. И. Хох, 1951), заметного эффекта не дают.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Заболевание впервые описано и выделено нами в отдельную группу в 1962 г. как редкая форма дисплазии скелета с разрастанием в полостях суставов хрящевой ткани в комбинации со вторичным гигантизмом и другими проявлениями недостаточности мезенхимы. Ведущим симптомом во всех описанных случаях было разрастание хрящевых масс в полости суставов, а также гигантизм одной или нескольких конечностей. В…

Основными жалобами при поступлении в клинику являются быстрая утомляемость и боли при ходьбе в суставах нижних конечностей, хромота, нарушение походки (раскачивающаяся походка) и различные деформации нижних конечностей — в первую очередь контрактуры, увеличение суставов в объеме. К 5 — 6 годам жизни внешний вид больных детей изменяется и приобретает типичные черты: больные относительно низкого роста…

Рентгенологические изменения скелета типичны, однообразны. Изменены эпифизы всех трубчатых костей, но наиболее отчетливо эпифизы бедер и костей голени. Отмечается различная степень их уплощения. Поперечник эпифиза не уменьшен, соответствует эпифизарной пластинке и иногда оказывается даже шире последней, грибовидно нависая. Помимо уплощения эпифизов, выявляются характерные рентгенологические признаки: в области коленного сустава — сглаженность межмыщелковых возвышений большеберцовой кости…

Brailsford (1948) привел свое наблюдение больной с гигантизмом левой ноги и разрастаниями хряща в полости крупных суставов. У больной была ампутирована нога, так как разрастание хряща расценивалось как злокачественно протекающий хондроматоз кости. При осмотре через 12 лет больная была здорова. Следовательно, можно думать, что она страдала хрящевой дисплазией, сопровождавшейся гигантизмом ноги с хрящевыми разрастаниями в…

Важным проявлением диспластического процесса можно считать состояние вывиха и подвывиха бедра как следствие недоразвития проксимального конца бедренной кости, а также костей таза. В этом случае для больных характерны «утиная» походка, положительный симптом Тренделенбурга, высокое стояние гипертрофированных больших вертелов, ограничение отведения и ротации бедер. Укорочение бедра за счет вывиха было отмечено у 6 больных детей (у…

Популярное
Новое Прочее