Врожденный ихтиоз плода (ichthyosis fetalis congenita, Harlequin fetus)

Главная / Физиология и патология новорожденных детей / Физиология кожи новорожденных / Врожденный ихтиоз плода (ichthyosis fetalis congenita, Harlequin fetus)

Врожденный ихтиоз плода (ichthyosis fetalis congenita, Harlequin fetus) встречается редко, однако нарушение эпидермальной дискератинизации имеет весьма тяжелый характер. Кожа пораженного новорожденного сухая, покрыта мощными роговыми наслоениями, напоминающими плотный панцирь, локализованный, главным образом, над суставами, на груди и на животе, вследствие чего движения и дыхание ребенка очень ограничены. Гладкая поверхность кожи исчерчена глубокими поперечными и продольными трещинами бледной до желто-коричневой окраски.

Дно трещин, наиболее часто локализованных в кожных складках, имеет ярко-красную окраску, оно влажное. Характерен вид ребенка. Открытый круглый рот, припухшие губы, нос и уши малые или отсутствуют, веки глаз эктропические, волосы и ногти гипопластичны или отсутствуют. В большинстве случаев ребенок погибает до шести недель жизни, а при некоторых умеренных формах заболевания выживает и несколько лет. В некоторых случаях кожа может иметь в общем нормальный вид, иногда напоминает восковидную бумагу. Заболевание сопровождается гипотрихозом, олигофренией и спастическими параличами.

Ихтиозиформная врожденная эритродермия (erythrodermia ichthyosiformis congenitalis — Brocq) также относится к редко встречающимся видам аутосомно-рецессивных наследственных генодерматозов, поражающих уже новорожденных.

Вид кожи напоминает нетяжелые формы ихтиоза с генерализованной эритемой. В отличие от вульгарного ихтиоза поражены и сгибательные поверхности конечностей, ладони и подошвы, покрытые плоскими гиперкератозами с глубокими трещинами. Иногда отмечается пластинчатое шелушение кожи, в другой раз на любом участке тела наблюдаются раньше других характерных признаков высыпания пузырей.

Проявления, отмечаемые на темени головы и на лице, могут напоминать себорейныи дерматит. Может присутствовать эктропион, на слизистой полости рта отмечаются лейкоилакические очаги. Изменения на коже обнаруживаются еще при рождении, или же они появляются в первые дни после рождения. Тяжелая злокачественная форма этого заболевания — keratosis maligna diffusa — встречается редко. Чаще поражает раньше срока родившихся детей.

При гиперкератозе образуются на коже плотные поверхности типа панциря, ограничивающие движения ребенка. Сопутствует нарушение метаболизма, вследствие чего дети погибают уже в первые недели жизни.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Невусы представляют собой местные врожденные поражения, обусловленные пороком развития, в сторении которых может принимать участие любой компонент кожи. Они обнаруживаются или при рождении, или появляются в любое время жизни, однако чаще в более молодом возрасте. Их разделяют на невусы тканей, которые в свою очередь разделяются в зависимости от того, какая из тканей кожи преобладает в…

Лечение Ребенка необходимо госпитализовать. Для общего укрепления назначают витамины — витамины комплекса В, пиридоксин, витамин В12, биотин, пантенол, витамин А — антибиотики, кортикоиды, инфузионное введение плазмы, или же переливание крови. При грудном вскармливании ребенка назначают витамины (прежде всего биотин) одновременно и матери. Местная терапия аналогична с лечением себорейного дерматита. На первом месте назначают пасту Lasar,…

Гемангиома бывает незаметно скрыта на задней поверхности шеи под волосами. Встречается очень часто, приблизительно у 5 % всех людей, особенно женского пола. У новорожденных ее отмечают гораздо чаще, однако в большинстве случаев спонтанно исчезает. Такой же плоский невус, обусловленный расширением поверхностных капилляров, локализуется иногда и на веках. Ангиома звездчатая (angioma stellatum, naevus araneus) — часто…

Пораженные сосуды расположены глубоко в коже, и иногда затрагивают подкожный слой. Сосуды расширены, увеличены, с гиперплазией. Кожа над ними нормальна или с синеватым оттенком. Величина поражения от небольших очагов до обширных поверхностей. Локализуется на любом участке тела, однако чаще всего на лице. На ощупь отмечается губчатая консистенция. Эти невусы в большинстве случаев спонтанно не исчезают….

Уже с рождения появляются по всему телу и внутренним органам многочисленные гёмангиомы, которые в результате кровотечения могут вызывать анемию. Прогноз сомнителен. Пигментные невусы появляются на коже новорожденных намного реже, чем у взрослых, у которых они, наоборот, представляют наиболее часто встречающуюся разновидность невусов. В их основе лежат невусные клетки, возникающие из меланоцитов, т. е. из пигментообразующих…

Популярное
Новое Прочее