Врожденный ихтиоз плода (ichthyosis fetalis congenita, Harlequin fetus)

Главная / Физиология и патология новорожденных детей / Физиология кожи новорожденных / Врожденный ихтиоз плода (ichthyosis fetalis congenita, Harlequin fetus)

Врожденный ихтиоз плода (ichthyosis fetalis congenita, Harlequin fetus) встречается редко, однако нарушение эпидермальной дискератинизации имеет весьма тяжелый характер. Кожа пораженного новорожденного сухая, покрыта мощными роговыми наслоениями, напоминающими плотный панцирь, локализованный, главным образом, над суставами, на груди и на животе, вследствие чего движения и дыхание ребенка очень ограничены. Гладкая поверхность кожи исчерчена глубокими поперечными и продольными трещинами бледной до желто-коричневой окраски.

Дно трещин, наиболее часто локализованных в кожных складках, имеет ярко-красную окраску, оно влажное. Характерен вид ребенка. Открытый круглый рот, припухшие губы, нос и уши малые или отсутствуют, веки глаз эктропические, волосы и ногти гипопластичны или отсутствуют. В большинстве случаев ребенок погибает до шести недель жизни, а при некоторых умеренных формах заболевания выживает и несколько лет. В некоторых случаях кожа может иметь в общем нормальный вид, иногда напоминает восковидную бумагу. Заболевание сопровождается гипотрихозом, олигофренией и спастическими параличами.

Ихтиозиформная врожденная эритродермия (erythrodermia ichthyosiformis congenitalis — Brocq) также относится к редко встречающимся видам аутосомно-рецессивных наследственных генодерматозов, поражающих уже новорожденных.

Вид кожи напоминает нетяжелые формы ихтиоза с генерализованной эритемой. В отличие от вульгарного ихтиоза поражены и сгибательные поверхности конечностей, ладони и подошвы, покрытые плоскими гиперкератозами с глубокими трещинами. Иногда отмечается пластинчатое шелушение кожи, в другой раз на любом участке тела наблюдаются раньше других характерных признаков высыпания пузырей.

Проявления, отмечаемые на темени головы и на лице, могут напоминать себорейныи дерматит. Может присутствовать эктропион, на слизистой полости рта отмечаются лейкоилакические очаги. Изменения на коже обнаруживаются еще при рождении, или же они появляются в первые дни после рождения. Тяжелая злокачественная форма этого заболевания — keratosis maligna diffusa — встречается редко. Чаще поражает раньше срока родившихся детей.

При гиперкератозе образуются на коже плотные поверхности типа панциря, ограничивающие движения ребенка. Сопутствует нарушение метаболизма, вследствие чего дети погибают уже в первые недели жизни.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Нарушения могут быть вызваны либо снижением числа меланоцитов, либо полным исчезновением меланогенеза, либо, наоборот, неравномерным разложением меланоцитов в базальном слое эпидермиса. Альбинизм — или небольшие белые, резко ограниченные очаги с полной потерей меланина, или же депигментация бывает генерализованной. Если образуются очаги пигментации, то они могут локализоваться на любом участке тела, причем их величина бывает разной….

Лечение Применяют 0,5 % водный раствор генцианвиолета, смазывание раствором борглицерина. Углы рта обрабатывают мазью фунгицид, не поддающиеся лечению случаи кремом канастена. Кожное поражение чаще всего находится в интертригинозных участках кожи, кроме того в аногенитальной области, реже в области пупка, иногда и на лице. Чаще страдают пастозные грудные дети, дети не находящиеся на грудном вскармливании, или…

Лечение Пигментации этого рода не устраняют. В более позднем возрасте устраняют те пигментированные участки, которые подвержены постоянному механическому раздражению. Недержание пигмента (incontinentia pigmenti — Bloch — Sulzberger) — редкое заболевание, поражающее преимущественно девочек, мальчики болеют реже. Проявляется в 1-ю нед жизни. Первым признаками являются папуло-везикулы вплоть до везикул, локализующиеся прежде всего на нижних конечностях, ягодицах,…

Заболевание относится к наиболее часто встречающимся дерматозам периода грудного возраста. Первые признаки обнаруживаются уже на 3-й нед жизни; высыпания локализуются или на темени головы или одновременно на лице и на всех участках тела, преимущественно на излюбленных себореей поверхностях. Характерным признаком являются так называемые молочные корки, поражающие темя головы. Жирные, желтовато-серые чешуи сливаются, образуя налет разной…

Нарушения дермо-эпидермиальной границы Наследственный буллезный эпидермолиз — редкое врожденное заболевание. Различают две основные разновидности: Простой наследственный буллезный эпидермолиз (epidermolysis bullosa hereditaria simplex) является наследственным доминантным типом заболевания, встречающимся преимущественно у мальчиков. Первые признаки наблюдаются уже в грудном возрасте, когда на раздражаемых в результате давления, трения или тепла участках кожи, чаще всего на конечностях (над суставами,…

Популярное
Новое Прочее