Врожденный ихтиоз плода (ichthyosis fetalis congenita, Harlequin fetus)

Главная / Физиология и патология новорожденных детей / Физиология кожи новорожденных / Врожденный ихтиоз плода (ichthyosis fetalis congenita, Harlequin fetus)

Врожденный ихтиоз плода (ichthyosis fetalis congenita, Harlequin fetus) встречается редко, однако нарушение эпидермальной дискератинизации имеет весьма тяжелый характер. Кожа пораженного новорожденного сухая, покрыта мощными роговыми наслоениями, напоминающими плотный панцирь, локализованный, главным образом, над суставами, на груди и на животе, вследствие чего движения и дыхание ребенка очень ограничены. Гладкая поверхность кожи исчерчена глубокими поперечными и продольными трещинами бледной до желто-коричневой окраски.

Дно трещин, наиболее часто локализованных в кожных складках, имеет ярко-красную окраску, оно влажное. Характерен вид ребенка. Открытый круглый рот, припухшие губы, нос и уши малые или отсутствуют, веки глаз эктропические, волосы и ногти гипопластичны или отсутствуют. В большинстве случаев ребенок погибает до шести недель жизни, а при некоторых умеренных формах заболевания выживает и несколько лет. В некоторых случаях кожа может иметь в общем нормальный вид, иногда напоминает восковидную бумагу. Заболевание сопровождается гипотрихозом, олигофренией и спастическими параличами.

Ихтиозиформная врожденная эритродермия (erythrodermia ichthyosiformis congenitalis — Brocq) также относится к редко встречающимся видам аутосомно-рецессивных наследственных генодерматозов, поражающих уже новорожденных.

Вид кожи напоминает нетяжелые формы ихтиоза с генерализованной эритемой. В отличие от вульгарного ихтиоза поражены и сгибательные поверхности конечностей, ладони и подошвы, покрытые плоскими гиперкератозами с глубокими трещинами. Иногда отмечается пластинчатое шелушение кожи, в другой раз на любом участке тела наблюдаются раньше других характерных признаков высыпания пузырей.

Проявления, отмечаемые на темени головы и на лице, могут напоминать себорейныи дерматит. Может присутствовать эктропион, на слизистой полости рта отмечаются лейкоилакические очаги. Изменения на коже обнаруживаются еще при рождении, или же они появляются в первые дни после рождения. Тяжелая злокачественная форма этого заболевания — keratosis maligna diffusa — встречается редко. Чаще поражает раньше срока родившихся детей.

При гиперкератозе образуются на коже плотные поверхности типа панциря, ограничивающие движения ребенка. Сопутствует нарушение метаболизма, вследствие чего дети погибают уже в первые недели жизни.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Нарушения дермо-эпидермиальной границы Наследственный буллезный эпидермолиз — редкое врожденное заболевание. Различают две основные разновидности: Простой наследственный буллезный эпидермолиз (epidermolysis bullosa hereditaria simplex) является наследственным доминантным типом заболевания, встречающимся преимущественно у мальчиков. Первые признаки наблюдаются уже в грудном возрасте, когда на раздражаемых в результате давления, трения или тепла участках кожи, чаще всего на конечностях (над суставами,…

Очаги, располагающиеся на туловище и конечностях, большей частью имеют овальную форму, величиной они с чечевицы до лесного ореха. Дно очагов розовое до красного, на поверхности отмечаются «мелкие папулезные высыпания с беловато-желтыми мелкими чешуйками. Субъективно отмечают умеренный зуд. В некоторых случаях происходит генерализовальное высыпание папул по всему телу. В интертригинозных складках образуются сплошные насыщенно-красные воспалительные участки…

Пузырчатка новорожденных Специфической терапии нет. Кожу надо предохранять от какого бы то ни было давления. Кровать, стул, обувь, игрушки ребенка — все должно быть мягким и мягко выложенным. Локально на эрозированные поверхности рекомендуют накладывать мазь с 0,25 — 0,5 % нитратом серебра, фрамикоин, назначают дезинфицирующие ванны, ванны с добавлением отвара ромашки, при тяжелых состояниях антибиотики,…

Молочные корки с успехом устраняют, за 2 ч до купания смазывая темя головы маслом, в упорных случаях с добавлением 2 % салициловой кислоты. Во время купания смывают с мылом. Наслоения чешуек нельзя удалять насильственным отслаиванием. На мокнущие очаги накладывают успокаивающие примочки, лучше всего с настоем ромашки или с раствором по Яришу, тепловатые на срок 30…

Лечение В случае наличия высыпаний пузырей применяют болтушки с 2 % танином, 2 % ихтамолом, присыпки, фрамикоин, локально кортикоиды. Профилактика направлена на предотвращение вторичной инфекции. Втирают в кожу жирные питательные кремы с добавлением витаминов А и Е. Дистрофический наследственный буллезный эпидермолиз (epidermolysis bullosa hereditaria dystrophica) — наследственное заболевание аутосомно-рецессивного типа. Поражает преимущественно мальчиков. В анамнезе…

Популярное
Новое Прочее