Врожденный ихтиоз плода (ichthyosis fetalis congenita, Harlequin fetus)

Главная / Физиология и патология новорожденных детей / Физиология кожи новорожденных / Врожденный ихтиоз плода (ichthyosis fetalis congenita, Harlequin fetus)

Врожденный ихтиоз плода (ichthyosis fetalis congenita, Harlequin fetus) встречается редко, однако нарушение эпидермальной дискератинизации имеет весьма тяжелый характер. Кожа пораженного новорожденного сухая, покрыта мощными роговыми наслоениями, напоминающими плотный панцирь, локализованный, главным образом, над суставами, на груди и на животе, вследствие чего движения и дыхание ребенка очень ограничены. Гладкая поверхность кожи исчерчена глубокими поперечными и продольными трещинами бледной до желто-коричневой окраски.

Дно трещин, наиболее часто локализованных в кожных складках, имеет ярко-красную окраску, оно влажное. Характерен вид ребенка. Открытый круглый рот, припухшие губы, нос и уши малые или отсутствуют, веки глаз эктропические, волосы и ногти гипопластичны или отсутствуют. В большинстве случаев ребенок погибает до шести недель жизни, а при некоторых умеренных формах заболевания выживает и несколько лет. В некоторых случаях кожа может иметь в общем нормальный вид, иногда напоминает восковидную бумагу. Заболевание сопровождается гипотрихозом, олигофренией и спастическими параличами.

Ихтиозиформная врожденная эритродермия (erythrodermia ichthyosiformis congenitalis — Brocq) также относится к редко встречающимся видам аутосомно-рецессивных наследственных генодерматозов, поражающих уже новорожденных.

Вид кожи напоминает нетяжелые формы ихтиоза с генерализованной эритемой. В отличие от вульгарного ихтиоза поражены и сгибательные поверхности конечностей, ладони и подошвы, покрытые плоскими гиперкератозами с глубокими трещинами. Иногда отмечается пластинчатое шелушение кожи, в другой раз на любом участке тела наблюдаются раньше других характерных признаков высыпания пузырей.

Проявления, отмечаемые на темени головы и на лице, могут напоминать себорейныи дерматит. Может присутствовать эктропион, на слизистой полости рта отмечаются лейкоилакические очаги. Изменения на коже обнаруживаются еще при рождении, или же они появляются в первые дни после рождения. Тяжелая злокачественная форма этого заболевания — keratosis maligna diffusa — встречается редко. Чаще поражает раньше срока родившихся детей.

При гиперкератозе образуются на коже плотные поверхности типа панциря, ограничивающие движения ребенка. Сопутствует нарушение метаболизма, вследствие чего дети погибают уже в первые недели жизни.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Пузырчатка новорожденных Специфической терапии нет. Кожу надо предохранять от какого бы то ни было давления. Кровать, стул, обувь, игрушки ребенка — все должно быть мягким и мягко выложенным. Локально на эрозированные поверхности рекомендуют накладывать мазь с 0,25 — 0,5 % нитратом серебра, фрамикоин, назначают дезинфицирующие ванны, ванны с добавлением отвара ромашки, при тяжелых состояниях антибиотики,…

Молочные корки с успехом устраняют, за 2 ч до купания смазывая темя головы маслом, в упорных случаях с добавлением 2 % салициловой кислоты. Во время купания смывают с мылом. Наслоения чешуек нельзя удалять насильственным отслаиванием. На мокнущие очаги накладывают успокаивающие примочки, лучше всего с настоем ромашки или с раствором по Яришу, тепловатые на срок 30…

Лечение В случае наличия высыпаний пузырей применяют болтушки с 2 % танином, 2 % ихтамолом, присыпки, фрамикоин, локально кортикоиды. Профилактика направлена на предотвращение вторичной инфекции. Втирают в кожу жирные питательные кремы с добавлением витаминов А и Е. Дистрофический наследственный буллезный эпидермолиз (epidermolysis bullosa hereditaria dystrophica) — наследственное заболевание аутосомно-рецессивного типа. Поражает преимущественно мальчиков. В анамнезе…

Редкое, однако серьезное заболевание детей грудного возраста. Очень оно похоже на себорейный дерматит, сопровождается диффузным воспалением всего кожного покрова, начинается в интертригинозных областях, откуда медленно распространяется в близлежащие участки. Здоровыми могут остаться только небольшие островки кожи. Пораженные области покрыты большими жирными чешуями или пластинками желто-беловатого цвета. В центре они прилипают к коже, причем их края…

Невусы представляют собой местные врожденные поражения, обусловленные пороком развития, в сторении которых может принимать участие любой компонент кожи. Они обнаруживаются или при рождении, или появляются в любое время жизни, однако чаще в более молодом возрасте. Их разделяют на невусы тканей, которые в свою очередь разделяются в зависимости от того, какая из тканей кожи преобладает в…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее