Мегаколон — аганглионоз (болезнь Гиршпрунга)

В основе заболевания лежит отсутствие моторной иннервации на отрезке толстой кишки различной длины. Это редкий порок с ясно семейным распространением и в виде исключения с аутосомно-рецессивным типом наследования. Встречаются и спорадические случаи.

Порок поражает, прежде всего, мальчиков, причем большей частью без сопутствующих мальформаций.

Типичной триадой признаков являются рвота, вздутие живота и «запор». Рвота может быть первым из трех приведенных признаков и появляется уже на 1-й день жизни, однако нельзя говорить об абсолютном правиле, так как описаны случаи с началом рвоты на 3-й день жизни. Стул выделяется 2 и максимально 4 суток, после чего следует быстрое вздутие животика, на стенке которого все больше и больше вырисовываются кишечные петли.

Приблизительно 10 % детей с болезнью Гиршпрунга страдает стойкими или интермиттирующими бурными поносами, после которых прекращается опорожнение. После клизмы часто наступает быстрое, и даже драматичное затихание всех признаков запора, причем функция кишечника в течение нескольких дней бывает нормальной. Затем картина непроходимости возобновляется в полной мере.

Диагноз окончательно верифицируют рентгенологическим исследованием с применением контрастного вещества (per rectum!): барий остается в толстой кишке еще и по истечении суток. В вертикальном положении с помощью рентгенограммы иногда выявляются уровни.

Диагноз здесь сложен. Особенно трудно обнаружить мегаколон при поражении проксимальных участков толстой кишки; иногда помогает биопсия слизистой оболочки суженного участка, проводимая анальным отверстием. Лечение состоит в резекции аганглиозного сегмента и в тщательном удалении мекония. Вызывающее опасения послеоперационное осложнение представляет острый энтероколит.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Частота всех типов данного порока слегка превышает 0,2 ‰ и, по-видимому, немного больше, так как в период новорожденности и в грудном возрасте диагностируют лишь самые обширные дефекты. Левостороннее поражение явно преобладает над правосторонним, изолированные случаи над дефектами, сопряженными с другими пороками в картину многочисленных мальформаций (сердечные пороки, гидроцефалия, спинномозговые грыжи). К клиническим признакам относится приступообразный…

Совокупность всех типов данной аномалии варьирует между 0,2 — 0,3 ‰. Грыжа пупочного канатика возникает на 6 — 10-й нед внутриутробного развития, являясь наименьшей из всех дефектов. Образование омфалоцеле (экзомфалоз, амниоцеле) относится к самому раннему периоду развития зародыша — самое позднее до истечения 3-й нед. Занимает гораздо большую поверхность брюшной стенки, гипоплазия мышечной ткани уже…

Аномалии костной системы составляют около 10 % всех врожденных пороков. Они бывают либо системными, образуя известные картины хондродистрофии и несовершенного остеогенеза, либо локализованными, причем даже «точечно»: они поражают в виде дефекта, неправильности или избыточности длинные кости, мелкий скелет, ребра, позвонки и череп. Эти аномалии не являются причиной ургентных состояний, ввиду чего их диагностирование не бывает…

Несовершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta) напоминает укороченными конечностями хондродистрофию; на конечностях имеются свежие или заживленные переломы. Кости черепа бывают мягкими или пергаментообразными, на грудной клетке, позвоночнике и конечностях бывают деформации. Типичным признаком является голубой цвет склер. Имеется целый ряд системных заболеваний скелета (например, синдром Клиппеля — Фейля), так как не только первичные аномалии скелета, но и…

Сопутствующими явлениями многих мальформаций являются аномалии суставов. Подвергнуться изменениям может любой сустав, однако наиболее часто деформации обнаруживаются на суставе стопы, причем не, только при спинномозговых грыжах, анэнцефалии или гидроцефалии. Поражения большего числа суставов или всех суставов представляет артрогрипоз (arthrogryposis multiplex): суставы являются как бы окаменевшими, застывшими или при разгибании (что бывает чаще) или сгибании. Одновременно…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее