Обструкционная желтуха при гемолитической болезни

Определяя уровень билирубина, можно почти во всех случаях, обнаружить наличие небольшого количества прямореагирующего билирубина, которое почти не имеет значения.

Примерно у 5 — 8 % новорожденных, пораженных гемолитической болезнью, преимущественно но резус-системе, фракция прямореагирующего билирубина выше и может составлять значительную, даже решающую долю уровня общего билирубина.

В клиническом отношении можно различать две формы такого осложнения:

В типичных случаях повышенный уровень конъюгированного билирубина поддается определению на ранних стадиях, обычно еще в пуповинной крови, и в дальнейшем его уровень нарастает, достигая иногда величин выше 340 мкмоль/л (20 мг/100 мл), тогда как повышение уровня неконъюгированного билирубина бывает не столь резким. Почти во всех случаях имеет место резко выраженная анемия с уровнем гемоглобина ниже 100 г/л (10 г/100 мл), увеличиваются размеры печени и селезенки, кожный покров приобретает желто-зеленоватый оттенок.

Опасности развития ядерной желтухи нет, пока уровень неконъюгированного билирубина не превышает 310 — 340 мкмол/л (18 — 20 мг/100 мл). Однако типичная окраска кожи и увеличение печени исчезают лишь медленно, и общее состояние ребенка обычно в течение ряда недель нарушено. Окончательный прогноз в большинстве случаев благоприятный.

В некоторых случаях повышается уровень конъюгированного билирубина только в период, когда общий билирубин достигает высоких величин, иногда только после проведения заменного переливания крови, причем в среднем не превышает 70 — 85 мкмоль/л (4 — 5 мг/100 мл). Более выраженную анемию и признаки нарушения деятельности печени обычно нельзя выявить.

Если уровень неконъюгированного билирубина превышает высшую допустимую границу, риск развития ядерной желтухи значителен. Возможно, что в таких случаях проявляется компенсаторное влияние связи конъюгированного билирубина с альбумином сыворотки.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Дифференциальный диагноз гемолитической болезни, развившейся на фоне резус-несовместимости, не представляет трудностей, если имеются своевременно проведенные и достоверные серологические исследования. Hydrops fetalis имеет типичную клиническую картину, однако может развиваться, хотя и редко, в результате целого ряда других причин, например в результате внутриутробной инфекции, врожденных пороков циркуляторной и респираторной систем, нефротического синдрома. Патогенез отечного синдрома при отсутствии…

Дифференциальный диагноз желтушного синдрома подробно излагается в главе, посвященной желтухам новорожденных. Для гемолитической болезни характерно раннее появление желтухи, обычно в течение первых суток после рождения и быстрый подъем уровня неконъюгированного билирубина. В редких случаях развития гемолитической болезни на фоне несовместимости крови по другим системам чем резус- и АВО, в качестве типичного признака приводится положительная прямая…

Возможности профилактики изоиммунизации по АВО-системе неизвестны. Профилактика развития гемолитической болезни у женщины уже сенсибилизированной или хотя бы положительное воздействие на ее течение до сих пор невозможны, предлагаемые методы (гаптены, стероидные гормоны) не оправдали себя. Обнадеживающим является в последнее время удаление антител у беременных в высокой степени иммунизированных методом плазмафореза, повторно проводимого с интервалом 1 —…

Внутриутробная трансфузия крови плоду как метод антенатального лечения тяжелых форм ГБН введена в 1963 г. Liley. Сущность этого метода заключается в том, что в перитонеальную полость плода в матке под рентгенологическим контролем вводят эластичный катетер, через который впрыскивается нужное количество 0-резус-отрицательной крови, сгущенной до 80 — 90 %. Введенные кровяные тельца всасываются по лимфатическим путям….

Постнатальное лечение гемолитической болезни направлено главным образом на предупреждение развития тяжелой гипербилирубинемии и ядерной желтухи. Желтушный синдром вместе с умеренной или среднетяжелой анемией обнаруживается не менее чем у 90 % живыми родившихся детей с гемолитической болезнью при резус-несовместимости и оказывается единственной клинической формой АВО-болезни, Заменное или экссангвинационное переливание крови является основным средством борьбы за предотвращение…

Популярное
Новое Прочее