Билирубиновый метаболизм

Определенное количество билирубина (у новорожденного 25 — 30 %) возникает в процессе распада незрелых прекурсоров эритроцитов или из гема вне красных кровяных телец (миоглобин, эритрохромы).

Образование билирубина имеет две стадии: сначала тем окисляется гемоксигеназой и цитохромом Р 450 в биливердин с образованием СО, биливердин же биливердинредуктазой редуцируется в билирубин.

Билирубин — вещество оранжево-коричневого цвета, с молекулярной массой 484, почти нерастворимое в воде, хорошо растворимое в жирах и жирных растворителях. После добавления сульфаниловой кислоты в процессе кислой реакции (diazo-reagens) дает типичный фиолетово-красный цвет.

Это свойство используется при его идентификации и количественном определении. Билирубин, освобожденный из ретикулоэндотелиальной системы, дает диазореакцию только после добавления так называемых ускорителей, как например, кофеин или метанол, поэтому его обозначали, в клинике и до сих пор обозначают, как непрямо реагирующий (непрямой) билирубин.

Билирубин, выделенный из желчи, дает немедленную реакцию и обозначается как прямо реагирующий (прямой) билирубин. Распределение билирубина в организме.

Новообразовавшийся билирубин освобождается из ретикулоэндотелиальной системы в экстрацеллюлярную жидкость, где благодаря своей незначительной растворимости циркулирует, почти полностью связанный с альбумином, только небольшое количество (меньше 1 %) свободно растворено.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Патогенез и клиническое значение «ядерной желтухи» у недоношенных детей остаются до сих пор неясными. В теоретическом плане может иметь место одна из трех возможностей: первичное токсическое воздействие неконъюгированного билирубина, проникшего в нервную ткань через незрелый гематоэнцефалический барьер или в результате низкой билирубинсвязывающей способности сыворотки крови; вторичная ингибиция ткани головного мозга, поврежденной типичными для глубоконедоношенных новорожденных…

Лечение прекращается при падении билирубина до уровня 171,0 мкмоль/л (10 мг/100 мл) и ниже у новорожденных с низкой массой тела при рождении всегда и в большинстве случаев также у физиологических новорожденных, у которых однако можно в индивидуальных случаях думать об отмене терапии при несколько более высоких величинах, если тенденция к снижению вполне очевидна. Вследствие возможности…

Желтуха при врожденном гипотиреозе может быть интенсивной и продолжаться несколько недель. Предполагают, что дефицит гормона щитовидной железы тормозит развитие механизмов выведения билирубина, т. е. транспортных протеинов У и Z и конъюгационной системы. Желтуха нередко является первым и единственным признаком врожденного гипотиреоза, другие признаки (апатия, запор, грубый крик, соматические признаки) развиваются в более позднем периоде жизни….

Светолечение не может при тяжелых формах гемолитической болезни заменить заменное переливание крови. Применение фототерапии нельзя рекомендовать в случае желтух с высокой концентрацией конъюгированного билирубина, с нарушением экскреторной функции печени, ввиду возможности возникновения так называемого синдрома «бронзового ребенка», о его патофизиологии, клиническом значении и тяжести прогноза нет вполне определенных представлений. Некоторый риск, связанный с применением светолечения,…

Свободный билирубин способен к диффузии и легко проникает через клеточные мембраны липоидного характера, тогда как билирубин-альбуминовый комплекс в межклеточное пространство не проникает. При низкой и средней концентрации общего билирубина в сыворотке молекулы билирубин-альбуминового комплекса находятся в равновесии с крайне низкой концентрацией свободных молекул билирубина. При дальнейшем повышении уровня общего билирубина такое соотношение быстро меняется, при…

Популярное
Новое Прочее