Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН, синоним: фетальный эритробластоз) представляет собой гемолитическую анемию в перинатальном периоде, вызванную у ребенка усиленным распадом красных кровяных телец, поврежденных специфическими антителами, проникшими трансплацентарным путем от матери к плоду. Следовательно, в данном случае имеет место иммунно-агрессивное состояние матери по отношению к собственному плоду.
Этиология
Основным условием развития ГБН является несовместимость крови матери и плода, т. е. наличие в крови матери антител, направленных против эритроцитарного антигена ребенка, отсутствующего у нее.
Несовместимость крови может возникать по любой из антигенных систем крови, так что теоретически почти нет таких случаев беременности, при которых развитие ГБН можно вполне исключить. В связи с развитием ГБН практическое значение имеет только несовместимость по резус- и АВО-системам, другие возможности встречаются очень редко и их обычно трудно доказать.
Резус-фактор был обнаружен только в кровяных тельцах, его химическая природа неизвестна и антигенная структура его весьма сложна. Упрощенно можно сказать, что резус-фактор состоит из двух триад (унаследованных по одной от отца и матери), в которых тесно взаимосвязаны непольные антигены С или с, D или d(?), Е или е.
Для клинической практики вполне удовлетворительно разделение лиц в основном на резус-положительных (приблизительно 85 % белого населения), у которых можно доказать наличие неполного антигена D, например, CDe/CDe (гомозигот) или CDe/cde (гетерозигот) и резус-отрицательных (15 %), у которых признак D отсутствует, например, cde/cde. Наличие признака d до сих пор не доказано.
«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек
Внутриутробная трансфузия крови плоду как метод антенатального лечения тяжелых форм ГБН введена в 1963 г. Liley. Сущность этого метода заключается в том, что в перитонеальную полость плода в матке под рентгенологическим контролем вводят эластичный катетер, через который впрыскивается нужное количество 0-резус-отрицательной крови, сгущенной до 80 — 90 %. Введенные кровяные тельца всасываются по лимфатическим путям….
Постнатальное лечение гемолитической болезни направлено главным образом на предупреждение развития тяжелой гипербилирубинемии и ядерной желтухи. Желтушный синдром вместе с умеренной или среднетяжелой анемией обнаруживается не менее чем у 90 % живыми родившихся детей с гемолитической болезнью при резус-несовместимости и оказывается единственной клинической формой АВО-болезни, Заменное или экссангвинационное переливание крови является основным средством борьбы за предотвращение…
Показания к заменному переливанию крови. Профилактический характер операции является причиной того, что отбор случаев для проведения заменного переливания крови представлял в прошлом и в определенной мере представляет еще и в наше время довольно большую проблему, главным образом потому, что «опасную» концентрацию билирубина нельзя точно определить. Для клинической практики решающим является много раз проверенный факт, что…
После введения в лечебную практику фототерапии метод наблюдения сопровождается при гемолитической болезни облучением соответствующим источником. В случаях гемолитической болезни при АВО-несовместимости граница необходимого проведения заменного переливания крови, применяемого в течение первых трех дней, несколько выше, чем у ГБН при резус-несовместимости. Такое различие установлено на основе опыта, что в многих случаях ГБН при АВО-несовместимости первоначальный гемолиз,…
В случаях гемолитической болезни при резус-несовместимости обычно переливают резус-отрицательную донорскую кровь одноименной группы. В случаях одновременной несовместимости по обеим системам, т. е. мать с О-резус-отрицательной, а новорожденный А- или В-резус-положительной кровью, резус-заболевание развивается редко. В таких случаях менее опасно переливать эритроцитарную массу О-резус-отрицательную, взвешенную в АВО- или смешанной плазме, или цельную О-резус-отрицательную кровь донора, в…
Заменное переливание крови проводится в отделении интенсивной терапии, новорожденного во время терапии помещают в инкубатор или другую подобную установку, позволяющую иммобилизировать ребенка и подогревать его. После дезинфекции остатка пуповины, срезанного примерно на расстоянии 2 см от пупочного кольца, в пупочную вену вводят пластический прозрачный катетер. Если положение катетера позволяет свободное выведение крови, присоединяют трехходовой кран…
Скорость проведения операции не оказывает существенного влияния на ее результат, однако слишком быстрое переливание влечет за собой повышение частоты осложнений. Операция продолжается в среднем 60 — 90 мин. В течение всего времени проведения операции необходимо наблюдать за общим состоянием и поведением ребенка, кровенаполнением, пульсом и дыханием. Из многочисленных осложнений, которые могут возникать в ходе операции,…
Определяя уровень билирубина, можно почти во всех случаях, обнаружить наличие небольшого количества прямореагирующего билирубина, которое почти не имеет значения. Примерно у 5 — 8 % новорожденных, пораженных гемолитической болезнью, преимущественно но резус-системе, фракция прямореагирующего билирубина выше и может составлять значительную, даже решающую долю уровня общего билирубина. В клиническом отношении можно различать две формы такого осложнения:…
В ходе операции уровень билирубина на некоторое время снижается, немедленно после ее окончания начинает возрастать в связи с диффузией билирубина из тканей. В случаях неблагоприятного течения (недостаточное по объему первое заменное переливание крови, резкий гемолиз, низкая конъюгационная способность ребенка) вторичный подъем концентрации билирубина превышает его уровень до применения операции, и вновь появляется опасность развития ядерной…
Решающим критерием при постановке диагноза ГБН является путем серологического исследования выявленная несовместимость крови между матерью и плодом. Тяжесть заболевания определяется на основе клинического, гематологического и биохимического исследований. Успешное решение гемолитической болезни при резус-несовместимости возможно только на базе хорошо координированной работы акушера и неонатолога.Обследование в антенатальном периоде имеет две цели: обнаружение наличия резус-изоиммунизации у беременной, оценку…
