Гемолитическая болезнь новорожденных

Главная / Физиология и патология новорожденных детей / Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН, синоним: фетальный эритробластоз) представляет собой гемолитическую анемию в перинатальном периоде, вызванную у ребенка усиленным распадом красных кровяных телец, поврежденных специфическими антителами, проникшими трансплацентарным путем от матери к плоду. Следовательно, в данном случае имеет место иммунно-агрессивное состояние матери по отношению к собственному плоду.

Этиология

Основным условием развития ГБН является несовместимость крови матери и плода, т. е. наличие в крови матери антител, направленных против эритроцитарного антигена ребенка, отсутствующего у нее.

Несовместимость крови может возникать по любой из антигенных систем крови, так что теоретически почти нет таких случаев беременности, при которых развитие ГБН можно вполне исключить. В связи с развитием ГБН практическое значение имеет только несовместимость по резус- и АВО-системам, другие возможности встречаются очень редко и их обычно трудно доказать.

Резус-фактор был обнаружен только в кровяных тельцах, его химическая природа неизвестна и антигенная структура его весьма сложна. Упрощенно можно сказать, что резус-фактор состоит из двух триад (унаследованных по одной от отца и матери), в которых тесно взаимосвязаны непольные антигены С или с, D или d(?), Е или е.

Для клинической практики вполне удовлетворительно разделение лиц в основном на резус-положительных (приблизительно 85 % белого населения), у которых можно доказать наличие неполного антигена D, например, CDe/CDe (гомозигот) или CDe/cde (гетерозигот) и резус-отрицательных (15 %), у которых признак D отсутствует, например, cde/cde. Наличие признака d до сих пор не доказано.

«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Антенатальное исследование, направленное на выявление наличия изоиммунизации и гемолитической болезни по системе АВО, в клинической практике почти никогда не проводят, главным образом потому, что плод не подвергается в течение беременности опасности со стороны усиленного гемолиза. Кроме того, на основании результатов серологических исследований матери нельзя делать заключения относительно наличия или даже тяжести гемолитической болезни после рождения….


Под воздействием световой энергии происходит распад неконъюгированного билирубина в бесцветные нетоксические продукты. Аналогичный процесс протекает и в коже желтушного новорожденного при облучении поверхности его тела интенсивным светом, что и позволяет снизить уровень билирубина во внутренней среде ребенка. Показания к применению фототерапии при лечении ГБН. При решении вопроса о подборе детей для светолечения используют универсальную диаграмму…


При тяжелой изоиммунизации матери рецепторы кровяных телец ребенка могут быть насыщены проникшими антителами в такой степени, что резус-принадлежность ребенка можно ошибочно определить как отрицательную. Такой «блокирующий эффект» не должен вести к снижению терапевтических усилий, так как обнаружение резус-отрицательных кровяных телец наряду с резко положительным тестом Кумбса свидетельствует, наоборот, об исключительно тяжелом течении гемолитической болезни. Одновременно…


Светолечение показано главным образом у детей, страдающих ГБН по АВО-системе, у которых обычно применяется метод наблюдения. Фототерапию начинают с 1-го или 2-го дня жизни ребенка при концентрации билирубина приблизительно 170 мкмоль/л (10 мг/100 мл), когда ненормальный гемолиз обычно диагностируют. Благодаря менее тяжелому течению ГБН на фоне АВО-несовместимости светолечение дает положительный эффект и в результате его…


При клиническом обследовании расценивают жизненные проявления ребенка, окраску и вид кожного покрова, окраску первородной смазки, увеличение размеров печени и селезенки, наличие отеков и асцита, признаки геморрагического диатеза. Если нет необходимости в срочном применении терапевтических мер, ребенка переводят в отделение патологии новорожденных и наблюдают за ним. В случае нарастающей желтухи уровень билирубина исследуется с интервалами 6…


Основной причиной поздней анемии, достигающей минимального уровня на 6 — 8-й нед, является низкий запас гемоглобина после заменного переливания крови. Число гематокрита крови с консервирующим раствором обычно низко и после замещения одинаковых объемов детской и донорской крови без коррекции ребенок продолжает оставаться относительно анемичным, т. е. содержание гемоглобина равно 90 — 100 г/л (9 —…


Дифференциальный диагноз гемолитической болезни, развившейся на фоне резус-несовместимости, не представляет трудностей, если имеются своевременно проведенные и достоверные серологические исследования. Hydrops fetalis имеет типичную клиническую картину, однако может развиваться, хотя и редко, в результате целого ряда других причин, например в результате внутриутробной инфекции, врожденных пороков циркуляторной и респираторной систем, нефротического синдрома. Патогенез отечного синдрома при отсутствии…


Дифференциальный диагноз желтушного синдрома подробно излагается в главе, посвященной желтухам новорожденных. Для гемолитической болезни характерно раннее появление желтухи, обычно в течение первых суток после рождения и быстрый подъем уровня неконъюгированного билирубина. В редких случаях развития гемолитической болезни на фоне несовместимости крови по другим системам чем резус- и АВО, в качестве типичного признака приводится положительная прямая…


Возможности профилактики изоиммунизации по АВО-системе неизвестны. Профилактика развития гемолитической болезни у женщины уже сенсибилизированной или хотя бы положительное воздействие на ее течение до сих пор невозможны, предлагаемые методы (гаптены, стероидные гормоны) не оправдали себя. Обнадеживающим является в последнее время удаление антител у беременных в высокой степени иммунизированных методом плазмафореза, повторно проводимого с интервалом 1 —…


Внутриутробная трансфузия крови плоду как метод антенатального лечения тяжелых форм ГБН введена в 1963 г. Liley. Сущность этого метода заключается в том, что в перитонеальную полость плода в матке под рентгенологическим контролем вводят эластичный катетер, через который впрыскивается нужное количество 0-резус-отрицательной крови, сгущенной до 80 — 90 %. Введенные кровяные тельца всасываются по лимфатическим путям….


Популярное
Новое Прочее