Патология красной крови у новорожденного (Наследственный сфероцитоз)

Главная / Физиология и патология новорожденных детей / Новорожденные от матерей, больных сахарным диабетом / Патология красной крови у новорожденного (Наследственный сфероцитоз)

Наследственный сфероцитоз (конгенитальная гемолитическая желтуха, конгенитальная гемолитическая анемия, сфероцитарная анемии) является генетически обусловленным хроническим гемолитическим заболеванием, для которого характерен сфероцитоз, пониженная осмотическая стойкость красных кровяных телец и нередко спленомегалия. Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу наследования.

В литературе приводятся случаи сфероцитоза у детей, оба родителя которых были без клинических и лабораторных признаков названного заболевания.

Основной дефект заключается в продукции сфероцитов, которые из-за своей формы задерживаются в селезенке и в ней быстрее чем у нормальных телец разрушаются. В патогенезе наследственного сфероцитоза играет роль врожденное повышение проницаемости эритроцитарной мембраны для ионов натрия.

При метаболическом стрессе, происходящем, по всей вероятности, в селезенке, в эритроцитах начинает концентрироваться натрий, в мембранах эритроцитов развиваются необратимые изменения и, наконец, возникает гемолиз.

Спленэктомия, устранившая источник приведенных процессов, обеспечивает удлинение продолжительности жизни клеток. Удаление селезенки способствует улучшению анемии, однако эритроцитарный дефект — сфероцитоз, повышенный аутогемолиз, высокая проницаемость для ионов натрия, сниженная осмотическая и механическая стойкость эритроцитов — продолжает держаться.

«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Поскольку у новорожденного в первые дни жизни число физиологически обнаруживаемых лейкоцитов значительно варьирует, то оно не может служить основанием при дифференциации инфекций периода новорожденное. Внутриутробные и постнатальные инфекции может сопровождать высокий лейкоцитоз, точно так же можно обнаружить и более низкие величины. Также дифференциальное число ни на что не указывает, так как в крови новорожденного в…

Латентный диабет в период беременности отмечается ненормальной гликемической кривой, в некоторых случаях также кратковременной гликозурией, однако уровень сахара крови натощак не превышает нормы и клинические признаки, как полифагия, полидипсия и полиурия не поддаются выявлению. Компенсации достигается обычно диетой, и состояние через некоторое время после родов нормализуется. Подозрение на латентный диабет вызывают признаки так называемого потенциального…

Эмбриональный гемоглобин При помощи электрофоретического метода можно выделить 2 варианта первичного эмбрионального гемоглобина. Их называют Gower-1 и Gower-2. Для них характерно наличие полисептической цепи эпсилон. У эмбрионов в возрасте 4 — 8 нед преобладают гемоглобины типа Gower-1 и 2, но они на 3-м мес исчезают. Фетальный гемоглобин (HbF) присутствует, начиная с 8-й гестационной недели. Приблизительно…

Дифференциальная диагностика анемий у новорожденного При дифференциальной диагностике анемий у новорожденного важную роль играет подробный и целенаправленный семейный анамнез, анамнез матери, данные о родах, или же гематологическое исследование родителей и братьев и сестер ребенка. Основное лабораторное исследование складывается из определения числа красных кровяных телец, уровня гемоглобина и гематокрита, числа ретикулоцитов, из исследования мазков периферической крови…

Клиническая картина Встречаемость и степень тяжести признаков диабетической фетопатии у новорожденных обусловлены двумя факторами риска: степенью тяжести сахарного диабета матери и уровнем контроля за ним в течение беременности; сроком беременности. В то время, когда компенсация диабета беременной была недостаточной и часто возникала необходимость возбуждать преждевременные роды еще на 35 — 36-й нед, клинические признаки фетопатии…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее