Патология красной крови у новорожденного (Наследственный сфероцитоз)

Главная / Физиология и патология новорожденных детей / Новорожденные от матерей, больных сахарным диабетом / Патология красной крови у новорожденного (Наследственный сфероцитоз)

Наследственный сфероцитоз (конгенитальная гемолитическая желтуха, конгенитальная гемолитическая анемия, сфероцитарная анемии) является генетически обусловленным хроническим гемолитическим заболеванием, для которого характерен сфероцитоз, пониженная осмотическая стойкость красных кровяных телец и нередко спленомегалия. Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу наследования.

В литературе приводятся случаи сфероцитоза у детей, оба родителя которых были без клинических и лабораторных признаков названного заболевания.

Основной дефект заключается в продукции сфероцитов, которые из-за своей формы задерживаются в селезенке и в ней быстрее чем у нормальных телец разрушаются. В патогенезе наследственного сфероцитоза играет роль врожденное повышение проницаемости эритроцитарной мембраны для ионов натрия.

При метаболическом стрессе, происходящем, по всей вероятности, в селезенке, в эритроцитах начинает концентрироваться натрий, в мембранах эритроцитов развиваются необратимые изменения и, наконец, возникает гемолиз.

Спленэктомия, устранившая источник приведенных процессов, обеспечивает удлинение продолжительности жизни клеток. Удаление селезенки способствует улучшению анемии, однако эритроцитарный дефект — сфероцитоз, повышенный аутогемолиз, высокая проницаемость для ионов натрия, сниженная осмотическая и механическая стойкость эритроцитов — продолжает держаться.

«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Поскольку у новорожденного в первые дни жизни число физиологически обнаруживаемых лейкоцитов значительно варьирует, то оно не может служить основанием при дифференциации инфекций периода новорожденное. Внутриутробные и постнатальные инфекции может сопровождать высокий лейкоцитоз, точно так же можно обнаружить и более низкие величины. Также дифференциальное число ни на что не указывает, так как в крови новорожденного в…

В условиях хорошо организованной и правильно проводимой работы по охране здоровья беременных заболевание матери сахарным диабетом своевременно диагностируют и в случае необходимости его лечат, так что еще до родов возможность рождения пораженного диабетической фетопатией плода предусматривается. После рождения диагноз подтверждается выявлением признаков фетопатии, в том числе и наличием большой и тяжелой плаценты. В наше время…

Клинические проявления, отличающиеся у ребенка старшего возраста и у взрослого большой вариабельностью и разной степенью интенсивности, у новорожденного характеризуются интенсивной желтушностью, которая может напоминать фетальный эритробластоз со всеми своими последствиями. Селезенка бывает увеличенной. Усиленное разрушение эритроцитов приводит к развитию анемии, гипербилирубинемии с преобладаннем непрямого билирубина, в моче обнаруживают уробилиноген. Регенерация костного мозга подтверждается ретикулоцитозом. В…

От трансфузии ожидается не только замещения, но и устранения продуктов расщепления фибрина, как и устранения некоторых токсических факторов, вызывающих повреждение эндотелия капилляров. Кроме сказанного, кровяные тельца взрослых по сравнению с кровяными тельцами новорожденных легче освобождают кислород и могут таким образом лучше предотвращать повреждения, возникающие в тканях вследствие гипоксии. Гепарин полезен в том смысле, что останавливает…

Исследование картины крови, в том числе и величины гематокрита, ретикулоцитов и тромбоцитов, проводится по возможности из венозной крови после 6-го ч жизни, когда объем крови уже стабилизирован. При наличии явлений геморрагии или признаков коагулопатии потребления нужно произвести исследование крови на свертываемость и кровоточивость и при необходимости и других факторов свертывания крови. Содержание билирубина в крови…

Популярное
Новое Прочее