Патология красной крови у новорожденного (Наследственный сфероцитоз)

Главная / Физиология и патология новорожденных детей / Новорожденные от матерей, больных сахарным диабетом / Патология красной крови у новорожденного (Наследственный сфероцитоз)

Наследственный сфероцитоз (конгенитальная гемолитическая желтуха, конгенитальная гемолитическая анемия, сфероцитарная анемии) является генетически обусловленным хроническим гемолитическим заболеванием, для которого характерен сфероцитоз, пониженная осмотическая стойкость красных кровяных телец и нередко спленомегалия. Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу наследования.

В литературе приводятся случаи сфероцитоза у детей, оба родителя которых были без клинических и лабораторных признаков названного заболевания.

Основной дефект заключается в продукции сфероцитов, которые из-за своей формы задерживаются в селезенке и в ней быстрее чем у нормальных телец разрушаются. В патогенезе наследственного сфероцитоза играет роль врожденное повышение проницаемости эритроцитарной мембраны для ионов натрия.

При метаболическом стрессе, происходящем, по всей вероятности, в селезенке, в эритроцитах начинает концентрироваться натрий, в мембранах эритроцитов развиваются необратимые изменения и, наконец, возникает гемолиз.

Спленэктомия, устранившая источник приведенных процессов, обеспечивает удлинение продолжительности жизни клеток. Удаление селезенки способствует улучшению анемии, однако эритроцитарный дефект — сфероцитоз, повышенный аутогемолиз, высокая проницаемость для ионов натрия, сниженная осмотическая и механическая стойкость эритроцитов — продолжает держаться.

«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Поскольку у новорожденного в первые дни жизни число физиологически обнаруживаемых лейкоцитов значительно варьирует, то оно не может служить основанием при дифференциации инфекций периода новорожденное. Внутриутробные и постнатальные инфекции может сопровождать высокий лейкоцитоз, точно так же можно обнаружить и более низкие величины. Также дифференциальное число ни на что не указывает, так как в крови новорожденного в…

Рентгенологическое исследование грудной клетки необходимо проводить при наличии любой формы дыхательных расстройств. Наряду с изменениями паренхимы легких, аналогичными с патологическими изменениями у детей от рожениц с отсутствием диабета, часто обнаруживается расширение границ сердца. На ЭКГ наиболее часто выявляются признаки расширения правого предсердия и гипертрофия правого и левого желудочков с изменениями сегмента ST. Профилактика диабетической фетопатии….

Врожденные гемолитические несфероцитарные анемии протекают под картиной хронической гемолитической анемии, тип наследования аутосомно-рецессивный или сцепленный с Х-хромосомой. Дефект заключается в красном кровяном тельце, в большинстве случаев однако морфологические аномалии отсутствуют, что и отличает эту группу анемий от наследственного сфероцитоза. Осмотическая и механическая резистентность эритроцитов нормальная, продолжительность их жизни обычно сокращена до 12 — 17 дней….

Из лабораторных данных важным является число тромбоцитов, которое может оказаться ниже критического уровня. Протромбиновое время и парциальное тромбопластиновое время в пределах нормы. Терапия направлена на лечение основного заболевания. В случаях, если имеются обильные кровотечения или если количество пластинок ниже 10*109 л, возможно назначение суспензии пластинок. Повышенная гибель кровяных пластинок принимает участие и в возникновении иммунологически…

Лечение сахарного диабета в период беременности, проводимое гинекологом вместе с диабетологом, заключается в хорошей компенсации диабета и в предотвращении развития кетоза. Основой лечения является диета, которую в зависимости от тяжести заболевания дополняют инсулинотерапией, причем дозы инсулина в течение беременности следует часто увеличивать. Чтобы избежать чрезмерного снабжения плода сахаром из крови матери и излишнего отложения жиров…

Популярное
Новое Прочее