Патология красной крови у новорожденного (Наследственный сфероцитоз)

Главная / Физиология и патология новорожденных детей / Новорожденные от матерей, больных сахарным диабетом / Патология красной крови у новорожденного (Наследственный сфероцитоз)

Наследственный сфероцитоз (конгенитальная гемолитическая желтуха, конгенитальная гемолитическая анемия, сфероцитарная анемии) является генетически обусловленным хроническим гемолитическим заболеванием, для которого характерен сфероцитоз, пониженная осмотическая стойкость красных кровяных телец и нередко спленомегалия. Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу наследования.

В литературе приводятся случаи сфероцитоза у детей, оба родителя которых были без клинических и лабораторных признаков названного заболевания.

Основной дефект заключается в продукции сфероцитов, которые из-за своей формы задерживаются в селезенке и в ней быстрее чем у нормальных телец разрушаются. В патогенезе наследственного сфероцитоза играет роль врожденное повышение проницаемости эритроцитарной мембраны для ионов натрия.

При метаболическом стрессе, происходящем, по всей вероятности, в селезенке, в эритроцитах начинает концентрироваться натрий, в мембранах эритроцитов развиваются необратимые изменения и, наконец, возникает гемолиз.

Спленэктомия, устранившая источник приведенных процессов, обеспечивает удлинение продолжительности жизни клеток. Удаление селезенки способствует улучшению анемии, однако эритроцитарный дефект — сфероцитоз, повышенный аутогемолиз, высокая проницаемость для ионов натрия, сниженная осмотическая и механическая стойкость эритроцитов — продолжает держаться.

«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Поскольку у новорожденного в первые дни жизни число физиологически обнаруживаемых лейкоцитов значительно варьирует, то оно не может служить основанием при дифференциации инфекций периода новорожденное. Внутриутробные и постнатальные инфекции может сопровождать высокий лейкоцитоз, точно так же можно обнаружить и более низкие величины. Также дифференциальное число ни на что не указывает, так как в крови новорожденного в…

Лечение сахарного диабета в период беременности, проводимое гинекологом вместе с диабетологом, заключается в хорошей компенсации диабета и в предотвращении развития кетоза. Основой лечения является диета, которую в зависимости от тяжести заболевания дополняют инсулинотерапией, причем дозы инсулина в течение беременности следует часто увеличивать. Чтобы избежать чрезмерного снабжения плода сахаром из крови матери и излишнего отложения жиров…

Диагноз часто проводится только per exclusionem. Единственным терапевтическим приемом являются трансфузии крови, которые приходится иногда часто повторять, стремясь таким образом удержать гемоглобин примерно на уровне 70 г/л. Спленэктомия, осуществляемая иногда в более позднем возрасте, в большинстве случаев эффекта не дает. Второй наиболее часто встречающейся причиной анемий у новорожденного является кровотечение плода и новорожденного. Кровотечение может…

Во время беременности пластинки плода переходят в материнский кровоток и вызывают образование противотел, относящихся к классу IgG и проходящих поэтому через плаценту. Такой механизм тромбоцитопении нужно предполагать в тех случаях, когда у новорожденного, находящегося в отличном состоянии, отмечается изолированная тромбоцитопения, а у матери количество тромбоцитов нормальное. Состояния таких детей не вызывают больших клинических проблем. Несмотря…

Новорожденные от матерей с диабетом входят в группу новорожденных повышенного риска. В связи с этим необходимо, чтобы при их рождении присутствовал педиатр, который с момента родов принимает ответственность за ребенка и проводит первое исследование и обработку, которые, если состояние ребенка удовлетворительно, принципиально не отличаются от мероприятий, проводимых у других новорожденных. С целью предупреждения полицитемии целесообразно…

Популярное
Новое Прочее