При врожденном сфероцитозе степень аутогемолиза высока (в среднем 16 %) и почти полностью корригируется добавлением глюкозы и АТФ. У некоторых детей, страдающих конгенитальным сфероцитозом, заболевание в период новорожденное не проявляется. В других случаях развивается под картиной затяжной желтухи и только в последующих неделях и месяцах жизни обращают на себя внимание персистирующие анемичные состояния.
У других больных классические признаки сфероцитоза появляются только в детстве. Решающим показателем при выборе терапии в период новорожденное является уровень билирубина, который может достичь величин, подобных таковым при гемолитической болезни новорожденных. Терапевтические мероприятия в таком случае сходны и состоят в заменном переливании крови.
Спленэктомия — типичный прием при наследственном сфероцитозе у старших детей, у новорожденных не производится.
Опасность развития тяжелых инфекций, вызванных, главным образом, пневмококками, менингококками, палочками инфлюэнцы, у новорожденного и грудных детей значительна ввиду того, что специфические антитела у них еще не образовались. Преобладает тенденция перевести ребенка с помощью гемотрансфузий из периода новорожденное в более поздний возраст.
В первые недели жизни потребность в проведении переливания крови при сфероцитозе может быть значительна. Период очень активного гемолиза сменяется в таком случае периодом некоторой стабильности. Также определение времени продолжительности жизни эритроцитов и определение места их гибели путем радиоизотопного метода проводятся позднее.
Другие морфологические отклонения красного кровяного тельца, в том числе эллиптоцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз, пикноцитоз являются причиной гемолитической анемии новорожденных очень редко, и в литературе приводятся лишь единичные случаи.
«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек
Поскольку у новорожденного в первые дни жизни число физиологически обнаруживаемых лейкоцитов значительно варьирует, то оно не может служить основанием при дифференциации инфекций периода новорожденное. Внутриутробные и постнатальные инфекции может сопровождать высокий лейкоцитоз, точно так же можно обнаружить и более низкие величины. Также дифференциальное число ни на что не указывает, так как в крови новорожденного в…
Рентгенологическое исследование грудной клетки необходимо проводить при наличии любой формы дыхательных расстройств. Наряду с изменениями паренхимы легких, аналогичными с патологическими изменениями у детей от рожениц с отсутствием диабета, часто обнаруживается расширение границ сердца. На ЭКГ наиболее часто выявляются признаки расширения правого предсердия и гипертрофия правого и левого желудочков с изменениями сегмента ST. Профилактика диабетической фетопатии….
Врожденные гемолитические несфероцитарные анемии протекают под картиной хронической гемолитической анемии, тип наследования аутосомно-рецессивный или сцепленный с Х-хромосомой. Дефект заключается в красном кровяном тельце, в большинстве случаев однако морфологические аномалии отсутствуют, что и отличает эту группу анемий от наследственного сфероцитоза. Осмотическая и механическая резистентность эритроцитов нормальная, продолжительность их жизни обычно сокращена до 12 — 17 дней….
Из лабораторных данных важным является число тромбоцитов, которое может оказаться ниже критического уровня. Протромбиновое время и парциальное тромбопластиновое время в пределах нормы. Терапия направлена на лечение основного заболевания. В случаях, если имеются обильные кровотечения или если количество пластинок ниже 10*109 л, возможно назначение суспензии пластинок. Повышенная гибель кровяных пластинок принимает участие и в возникновении иммунологически…
Лечение сахарного диабета в период беременности, проводимое гинекологом вместе с диабетологом, заключается в хорошей компенсации диабета и в предотвращении развития кетоза. Основой лечения является диета, которую в зависимости от тяжести заболевания дополняют инсулинотерапией, причем дозы инсулина в течение беременности следует часто увеличивать. Чтобы избежать чрезмерного снабжения плода сахаром из крови матери и излишнего отложения жиров…
